- Vénás angioma felfedezése
- jellemzők
- Anatómiai tulajdonságok
- Eredet
- Tünetek
- Diagnózis
- következmények
- Kezelés
- Irodalom
A vénás angioma, amelyet műszaki néven a fejlődés vénás rendellenességének neve, érrendszeri rendellenességek sorozata, a fejlődés olyan változásának tekinthető, amelyet a felnőttkorban továbbra is fennáll.
Ez a betegség általában az embrionális stádiumban a vénás vízelvezetés megváltozása miatt merül fel, és tünetmentes és jóindulatú patológiának tekinthető. Időnként a vénás angióma görcsrohamokat okozhat, ritkán vérzést okozhat a kapcsolódó barlang malformáció miatt.

Általában a vénás angiómával rendelkezőknek nincs szükség kezelésre, és egészséges és kielégítő életet élhetnek. Bizonyos esetekben ez a betegség agyi vérzéshez és viszonylag intenzív klinikához vezethet.
Az elmúlt években a vénás angióma esetek kimutatása megnőtt, különösen az új neuro-képalkotó technikák által kínált diagnosztikai lehetőségek miatt.
Vénás angioma felfedezése
A vénás angioma érrendszeri rendellenességként való megjelenését 1951-ben állapították meg, amikor Russel és Rubinstein ezeket a rendellenességeket négy fő csoportba sorolta.
Ezek a csoportok telangiectasiákból, arteriovenosus rendellenességekből, vénás angiómákból és cavernous angiómákból álltak.
Évekkel később, 1963-ban, Courville először leírt egy kis érrendszeri rendellenességet, amelyek kizárólag vénás szerkezetekből álltak. A rendellenességgel kapcsolatos fő megállapítások a következők voltak:
- A csatorna tágulása.
- A kitágult vénába folyó vénák kitágulása.
Később, 1968-ban a konstansok elkészítették az első két fejlődési vénás rendellenesség radiológiai leírását. Noha sok szerző a rendellenesség első specifikációját Wolfnak tulajdonítja, leírva a többszörös vénás angióma szokatlan eseteit egy alanyban, aki ezen angióma egyikének okozta intrakraniális vérzés miatt halt meg.
jellemzők
A vénás angióma a négy agyi érrendszeri rendellenesség egyike, amelyet ma ismertek. Hasonlóképpen, a tudományos irodalom azt mutatja, hogy ez is a leggyakoribb az összes közül.
Bár a fejlődő vénás rendellenességet tekintik, a vénás angioma nem pontosan jelenti az agy fejlődésének megváltozását. Valójában ez a feltétel az embrionális vénás rendszer fennmaradását a felnőttkorban, tehát a rendellenesség helyett a normálitás egyik változatának kell tekinteni.
Pontosabban annak ellenére, hogy eredete nem igazán ismert, számos szerző rámutat arra, hogy az embrionális periódus megváltozása miatt az agyi régiók vénás vízelvezető rendszerének elzáródása vagy rendellenessége vezethet.
Ebben az értelemben a vénás angiómát úgy jellemezzük, hogy olyan szerkezetet mutat be, amely kicsi medullaáris vénákból áll, amelyek mélyen helyezkednek el az agy fehérjében. Ezek a kis medullaáris vénák sugárirányú elrendezést kapnak, és egy kitágult vénás törzs felé konvergálnak, amely normál vénás sinusba ürül.
A vénás angiómájú emberek vénáinak szövettani felépítése általában hasonló a normál vénák vénáinak, és gliaszövet veszi körül, amely a legtöbb esetben nem okoz változást.
A vénás angioma egyik legszembetűnő tulajdonsága az, hogy a radiológiai vizsgálatok során az ilyen típusú agyi sérülések gyakorisága és a vénás angiómában szenvedő emberek viszonylag kis száma között eltérés mutatkozik.
Ez a tény elsősorban az a tény, hogy a betegség a legtöbb esetben teljesen tünetmentes.
Ilyen módon a vénás angióma legtöbb esetét akkor észlelik, amikor az embert más körülmények vagy intrakraniális kóros betegségek motiválta radiológiai vizsgálatoknak vetik alá, ezért általában ezt a vénás rendellenességet nem diagnosztizálják.
Azt azonban figyelembe kell venni, hogy a vénás angioma nem minden esetben jár tünetmentesen és jóindulatúan. Időnként ez a rendellenesség rohamokhoz, fejfájáshoz, progresszív neurológiai hiányhoz és vérzéshez vezethet.
Anatómiai tulajdonságok
A fejlődő vénás rendellenesség a sugárirányú elrendezésű több venula és a köztük lévő normál parenchyma konvergenciájából áll, amelyek közös törzsgyűjtésben konvergálnak.
Ez a tény a vénás angiomára utaló venulákat medúzaszerű megjelenésűvé teszi, és Caput medusae nevet kapnak.
A vénás rendellenesség az agy bármely régiójában megtalálható, azonban általában az agykéreg elülső lebenyében és a hátsó rostában található. Hasonlóképpen, a mai napig talált összes vénás angioma kétharmada a kisagyban található.
A vénás angiómákat általában önmagában és egyoldalúan jellemzik, bár egyes adatok két- vagy többszörös vénás angiómák létezésére utalnak, különösen a hátsó fossa esetében.
Hasonlóképpen, azt is figyelembe kell venni, hogy a vénás angiómák tipikus elfolyásának változása eltérő lehet.
Például a szupratentoriális angiómák esetén a vénás vízelvezetés felületes lehet. Más szavakkal, kérgi vénákban vagy duális sinusokban végezhető. Hasonlóképpen, ezekben a szerkezetekben a vízelvezetés is mély lehet.
Hasonló vízelvezetési útvonalak is gyakran megfigyelhetők az agy hátsó rügyében. Ezek az útvonalak magukban foglalják a transzparenzimális vízelvezetést a felszíni agyi vénákba és a duális sinusokba, valamint a mély vízelvezetést a negyedik agykamrába.
Eredet
A vénás angiómák eredete a mai tudományos közösség egyik fő kihívása, mivel nem teljesen világos.
Egyes szerzők azt sugallják, hogy ezt a rendellenességet az agy meghatározott régiójában elhelyezkedő vízelvezető vér olyan trombózisa okozhatja, amely másodlagosan kompenzációs mechanizmusokat hozna létre a központi törzsbe áramló embrionális venulák megnyitásával.
Másrészt Saito és Kobayashi munkájukban méhbalesetek fennállását javasolták a medullaáris és mellékfolyó erek kialakulása és fejlődése során, akár trombózis, akár egy másik mechanizmus révén, amely motiválja a kollaterális elvezető rendszer kialakulását.
Végül Padget megemlítette annak a lehetõségét, hogy a vénás angióma a terhesség alatt bekövetkezett változás következménye, ami kompenzáló vízelvezetõ rendszerek kialakulásához vezethet.
Jelenleg a három hipotézist elfogadták, és a kutatási vonal a három bármelyikének ellentmondására vagy elutasítására összpontosít. Egyiküknek azonban nincs elegendő tudományos bizonyítéka a vénás angiómák etiológiájának megállapításához.
Tünetek
A legtöbb esetben (kissé több mint fele) a vénás angiómák tünetmentesek. Vagyis nem okoznak semmiféle szenzációt, megnyilvánulást vagy fizikai és / vagy neurológiai komplikációt a személyben. Bizonyos esetekben ez a rendellenesség specifikus tünetekhez és másodlagos komplikációkhoz is vezethet.
A tüneti eseteket illetően a leggyakoribb az, hogy a vénás angioma fejfájást és rohamokat okoz. Ezek a megnyilvánulások azonban nem mindig a vénás angioma radiológiai eredményeinek tulajdoníthatók, mivel más okok is lehetnek.
Másrészt, azoknál az embereknél, akiknél a vénás angióma miatt infratemporalis elváltozások vannak, ataxia és járási zavarok fordulhatnak elő. Ebben az esetben a fejlődő vénás rendellenességet inkább az agyi sérülés okának tekintik, mint annak a patológiának, amely maga a mozgási tüneteket okozza.
Egy másik szövődmény, amelyhez ez a rendellenesség vezethet, a vízelvezető trombózis. Ez a betegség nem vérzéses és / vagy vérzéses vénás infarktust okozhat. Ez azonban nagyon ritka komplikáció.
Ezekben a ritka esetekben megfigyelték, hogy a rendellenesség fokozatosan reanalizálódik, amely spontán módon vérezhet, és növeli az interakcionális nyomást.
A vénás angioma irodalomban ismertetett komplikációk ellenére, az egész ilyen típusú állapotban nagyon alacsony a vérzés kockázata. Pontosabban, az előfordulási vizsgálatok azt mutatják, hogy ezeknek a feltételeknek az előfordulása évente körülbelül 0,22%.
Másrészt számos tanulmány kimutatta a vénás angioma és a cavernous malformáció kapcsolatát. Az adatok azt mutatják, hogy a fejlődő vénás rendellenességek legalább 30% -át ezek a tényezők okozhatják.
Diagnózis
Mivel a vénás angioma legtöbb esetben tünetmentes, ezt a fejlődési rendellenességet általában két fő módon diagnosztizálják.
Az első (és a legelterjedtebb) általában akkor történik, amikor a személy radiológiai vizsgálatokon vesz részt egy másik típusú állapot miatt, és egyébként felfedezik a vénás angioma jellemző tulajdonságait.
A második viszont a boncolás során kerül végrehajtásra, amikor a vonatkozó tesztek a fejlődő vénás rendellenesség jelenlétét észlelik.
Végül, bizonyos esetekben a vénás angióma akkor detektálható, amikor a személy a rendellenesség tipikus tüneteit mutatja be, és úgy döntöttek, hogy teljes vizsgálatot végeznek a mögöttes patológia meghatározása céljából.
A három eset bármelyikében a számítógépes tomográfia (CT) létfontosságú eszköz a vénás angioma diagnosztizálásában. Valójában az agy anatómiájáról az ezen eszköz által összegyűjtött adatok nélkül lehetetlen kimutatni a rendellenességet, tehát a klinikai értékelés önmagában nem elegendő a diagnózisához.
A hagyományos számítógépes tomográfia azonban nem mindig hozza létre a szükséges képeket a vénás angiómával kapcsolatos rendellenességek észleléséhez, ezért gyakran szükséges a nagyfelbontású számítógépes tomográfia használata.
Ezek az eszközök lehetővé teszik a vékony szeletek és a kontrasztjavítás készítését az agy szintjén, valamint a számítógépes tomográfia angiográfia rekonstruálását.
A számítógépes tomográfia mellett a vénás angioma diagnosztizálására felhasználható egyéb eszközök a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), a mágneses rezonancia angiográfia (MRA) és a hagyományos angiogram.
következmények
A vénás angioma a legtöbb esetben jóindulatú állapot, más esetekben negatív következményekkel járhat az emberre. Ebben az értelemben a fejlõdéses vénás rendellenesség legfõbb komplikációja az intrakraniális vérzés.
Ezt a vérzést általában a sérülés vízelvezető csatornájának elzáródása vagy szűkítése okozza, ami a vért kivető vénák nyomásának ideiglenes növekedését okozza.
Hasonlóképpen, a vénás angioma legveszélyesebb és legveszélyesebb eleme a klinikai tünetekkel járó egyéb érrendszeri rendellenességek kialakulásában játszott szerepe.
Pontosabban, a fejlődési vénás rendellenességeket az agyi üreges rendellenességekkel, egy másik típusú érrendszeri rendellenességgel társítják, amely gyakran epilepsziás rohamokat, vérzést vagy fokális neurológiai tüneteket okoz.
Hasonlóképpen, a vénás angióma az arteriovenosus rendellenességgel is összefüggésben van, egy olyan vénás rendellenességgel, amely az agyi artériák és vénák közötti rendellenes kapcsolat miatt alakul ki.
Ez a betegség általában széles tünetekkel jár, beleértve a következőket: zavart, fülcsengést, fejfájást, járási problémákat, rohamokat, látási problémákat, szédülést, izomgyengeséget és testzsibbadást.
Kezelés
A vénás angioma általában passzív jellege a legtöbb esetben konzervatív kezelést igényel.
Valójában a vaszkuláris rendellenességek legtöbbje (amikor tünetmentes) nem igényel semmilyen kezelést, így az állapot diagnosztizálása után meg kell várni a tünetek megjelenését, mielőtt beavatkoznának.
Azokban az esetekben, amikor intervencióra van szükség, az intraparenchimális hematoma evakuálása javasolt, a vénás rendellenességet érintetlenül hagyva. Figyelembe kell venni, hogy a vénás angiómák műtéti beavatkozása magas a szívroham kockázatával jár.
Végül, a sugárterápiát nem tartják indokoltnak a rendellenesség kezelésére, mivel az a rendellenesség trombózisát indukálhatja, és súlyos változásokat idézhet elő az érintett agyi régió vénás vízelvezetésében.
Így annak ellenére, hogy sok esetben jóindulatú állapot, a vénás angióma jelenleg nem rendelkezik hatékony és biztonságos kezeléssel, ezért a műtéti beavatkozásokat lehetőség szerint kerülni kell.
Irodalom
- Augustyn, GT; Scott, JA; Olson, E.; Gilmor, RL; Edwards, MK: Agyi vénás angiómák: MR képalkotás. Radiology, 1985; 156: 391-395.
- Courville CB. Az agy kicsi érrendszeri rendellenességeinek morfológiája. J Neuropathol Exp Neurol. 22, 274-84 (1963).
- Gülsen S, Altinörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. Kezelési különbségek vénás angioma esetén. Török idegsebészet. 2007; 17: 40–4.
- Mc Cormickc, WF; Hardman, JM; Boutler T. R: Az agy érrendszeri rendellenességei (angiómái), különös tekintettel a hátsó fossaban előfordulókra. J. Neurosurg., 1968; 28: 241-245.
- Saito Y, Kobayashi N. Agyi vénás angiómák: klinikai értékelés és lehetséges etiológia. Radiológia. tizenkilencvennyolcvan; 139: 87–9.
- Valanis, A.; Wellauer, J.; Yasargil, MG: Agyi vénás angioma radiológiai diagnosztikája: agyi angiográfia és számítógépes tomográfia. Neuroradiology, 1983; 24: 193-199.
- Wolf PA, Rosman NP, Új PFJ. Az agy több apró, rejtélyes vénás angiómája, amely az agyi áttéteket utánozza. Ideggyógyászat. 1967; 17: 491-501.
