- jellemzők
- Elhelyezkedés
- Eredet
- ID
- Szövettan
- Morfológia
- Méret
- Funkció
- betegségek
- Akut megakarioblastikus leukémia (M7)
- Myelodysplasztikus szindróma
- Myeloproliferatív rendellenességek
- Irodalom
A megakarioblast a megakariocita vonalhoz tartozó leginkább éretlen sejt, vagyis az első felismerhető prekurzor a vérlemezkék kialakulása során. Jellemzőinek köszönhetően a csontvelő mintákban azonosítható. Időnként azonban citokémiai technikákat kell használni az azonosításhoz. Ez a sejt pozitívan reagál az alfa-naftil-acetát-észterázra.
Egy másik módja annak azonosítására a sejtek saját markerei, például vérlemezke-glikoproteinek (IIb / IIIa vagy Ib), valamint a CD41a, CD42b és CD61 membránreceptorok elleni specifikus antitestek felhasználása.
A megakarioblast és a megakariocita közötti különbségek. Forrás: Jmarchn / Eredeti raszter: Felhasználó: A. Rad.SVG fájl, amelyet birdy készített a FlashMX segítségével. Kivágta: Felhasználó: Timothy Gu
Másrészt szövettani szempontból a megakariooblaszt egy kicsi sejt, összehasonlítva más robbanásokkal. Ahogy a sejt differenciálódik, jelentősen növekszik a mérete, amíg el nem éri az érett megakariocitát vagy metamegakariocitát. Ez a csontvelő legnagyobb sejtje.
A méret növekedése azért történik, mert a sejt megváltoztatja az endomitotikus mitotikus folyamatot. Ez a folyamat lehetővé teszi a citoplazmatikus tömeg és a kromoszómák számának jelentős növelését. Így az érett metamegakariocita képes fragmentálni citoplazmáját, hogy ezer vérlemezke keletkezzen.
A megakariocita vonal rendellenességei vagy rendellenességei súlyos betegségekhez vezethetnek, mint például akut megaloblastikus leukémia.
Vannak olyan egyéb rendellenességek is, amelyek egyszerre több sejtvonalat érinthetnek, amikor a vérlemezkék érintettek, mint például a mielodiszplasztikus szindróma és a mieloproliferatív rendellenességek.
jellemzők
Elhelyezkedés
A megakariooblaszt éretlen sejt, ezért normál körülmények között csak a csontvelőben figyelhető meg.
Eredet
A megakarioblast a megakatriocitikus kolóniaképző egységből (CFU-MK) származik. Ez a sejt, amikor a tromocytopoietin stimulálja, megakarioblastá válik.
Később, ugyanazon citokin hatására, a sejt differenciálódik utódjává, a promegakariocitává; majd ezt követően megakariocitában.
Az érési folyamat a metamegakariocita stádiumig folytatódik, amely a citoplazmát fragmentálva vérlemezkékké alakul.
A megakarioblast differenciálódásának és érésének folyamata a vérlemezkék kialakulásához 5 napot igénybe vehet.
ID
A citokémiai tesztek jó választás a blastok megkülönböztetésére.
A megakarioblast esetében negatív a következő citokémiai foltokkal szemben: fekete szudán, mieloperoxidáz vagy alfa-naftil-butirát-észteráz. Miközben pozitívan reagál az alfa-naftil-acetát-észterázzal.
Másrészt, a megakarioblast pozitív reakciót ad a vérlemezke peroxidáz ellen az ultrastrukturális citokémiai PPO technika alkalmazásával. Ez a technika nagyon érzékeny, de annak hátránya, hogy szükség van elektronmikroszkópra, ami a szokásos laboratóriumokban nem gyakori.
További megvalósítható lehetőségek a vérlemezke glikoproteinek (IIb / IIIa vagy Ib), a VIII faktor és a membránreceptorok kimutatása, például CD41, CD42 vagy CD61, ezen antigének mindegyikére specifikus antitestek felhasználásával.
Szövettan
Morfológia
Ez egy szabálytalan vagy lekerekített alakú sejt, amelynek egyetlen sejtmagja lehet ovális vagy fogazott. Citoplazmája ritka, agranuláris és erősen bazofil, ezért közös foltokkal intenzív kék színű. A kromatin laza, több nukleolissal rendelkezik.
Méret
A megakariooblaszt kicsi a csontvelőben lévő egyéb robbantásokhoz képest. Mérete és alakja hasonló a limfocita méretéhez (15-25 µm). Más sejtvonalaktól eltérően a megakarioblast kisebb, mint utódjainál, azaz a promegakariocitán és a megakariocitánál.
Ebben a sejt sorozatban az ellenkezője fordul elő, mint a többi részben: a sejt megkülönböztetésekor és érésével növekszik annak mérete, amíg el nem éri a metamegakariocitát, amely a csontvelőben megfigyelhető legnagyobb sejt.
Ez utóbbi, kíváncsi módon, a vérlemezkék kialakulását eredményezi, amelyek a legkisebb funkcionális struktúra, amelyet a vér tartalmaz (2-4 μm).
Ezeknek a sejteknek a növekedése az endomitózisnak nevezett folyamatnak köszönhető. Ezt a folyamatot a kromoszómák replikációja jellemzi sejtosztódás nélkül. Ezért a sejt növekszik, és a sejtmag diploidból (2N) poliploiddá (4N, 8N… 16N) transzformálódik, és a megakariocita stádiumban akár 64 N is lehet.
Az endomitózis folyamata szükséges ahhoz, hogy a funkcionális gének jelentősen növekedjenek a nagyobb fehérje szintézis biztosítása érdekében.
Ez növeli a citoplazmatikus tömeget. A citoplazmatikus tömeg arányos a vérlemezkék számával, mivel ezek az érett megakariocita citoplazmájának fragmentációjából származnak.
Funkció
A megakarioblast funkciója az, hogy folytassa a differenciálódási és érési folyamatát, amíg el nem éri az érett megakariocitát, amely a végleges sejthez vezet, amely vérlemezkék.
A vérlemezkék az élet során alapvető funkciókat látnak el. Alapvetõen felelõsek a sérült szövetek lefedéséért és helyreállításáért, elkerülve a túlzott vérzést; vagyis a véralvadási tényezőkkel egyidejűleg viselkednek.
betegségek
Akut megakarioblastikus leukémia (M7)
Ez egy ritka betegség. Főként gyermekkorban fordul elő. Jellemző koagulációs rendellenességek előállítása, a leggyakoribb az intravaszkuláris koaguláció.
Ezenkívül ecchymosist vagy petechiákat, valamint íny hiperpláziát mutat. Ezenkívül előfordulhat, hogy nem jelentkeznek akut vérzések és neurológiai rendellenességek.
Myelodysplasztikus szindróma
Ezt a patológiát egy olyan csontvelő-rendellenesség jellemzi, amely nem engedi sejtek érését; kivéve azokat a limfocitákat, amelyek érették az extra-medullaryt.
A termelt sejtek rendellenesek. Ezt a rendellenességet preleukémia néven is ismert, mert általában akut mieloid leukémiává fejlődik.
Myeloproliferatív rendellenességek
Az ilyen típusú érzelmekben legalább egy sejttípus túlzott elterjedése figyelhető meg. Ha a megakariocitikus vonal növekedése megfigyelhető, akkor a vérlemezkék túlzott növekedése figyelhető meg. Ezt a rendellenességet alapvető thrombocythemia néven ismerték.
Ha több sejtvonal megnövekszik, akkor polycythemia vera-nak hívják (a vörösvértestek, a leukociták és a vérlemezkék növekedése).
Irodalom
- Rivadeneyr L, Ivani P, Schattner M, Pozner R. Így kezdődik a vérlemezke-élet: egy út a medullaáris megakariocitáktól a keringő vérlemezkékig. Acta Bioquím Clín Latinoam 2016; 50 (2): 233-45. Elérhető: redalyc.org.
- Röllig C, Beelen W, Braess J, Greil R, Niederwieser D, Passweg, J. és munkatársai. Akute Myeloische Leukämie (AML). Onkopedia. 2018. Elérhető a következő oldalon: onkopedia.com/
- "Myelodysplasztikus szindróma." Wikipédia, a szabad enciklopédia. 2018. április 3., 00:26 UTC. 2019. június 13., 02:57 en.wikipedia.org.
- Tuset E, Toll T, Rives S, Alcota I, Pérez-Iribarne M és Estella J. Megakarioblasztikus veleszületett leukémia. Hematology, 2004; 89 (4): 340-346. Elérhető a: sehh.es/images oldalon
- González-Villalva A., Bizarro-Nevares P., M. Rojas-Lemus et al. A megakariocita egy nagyon eredeti sejt. Az UNAM Orvostudományi Karának folyóirata. 2019; 62 (1): 6-18. Elérhető: medigraphic.com