- A cerebrosidok szerkezete
- A cerebrosidok szintézise és tulajdonságai
- Cerebrosidok és betegségek
- Irodalom
A cerebrosidok a glikoszfingolipidek egy csoportja, amely az emberi testben, az állatok és a sejtmembrán komponenseiben működik, izom és ideg, valamint az egész (központi és perifériás) idegrendszerben.
A szfingolipidekön belül a cerebrosideket formálisan monoglikozilceramidoknak is nevezik. Ezeket a molekuláris komponenseket rengeteg az idegok myelin burkolatában találják meg, amely egy többrétegű bevonat, amely olyan fehérjekomponensekből áll, amelyek az emberi idegrendszer idegsejt axonjait veszik körül.
β-D-galaktozil-ceramid, galaktocerebrosid.
A cerebrosidok az idegrendszerben működő lipidek nagy csoportjába tartoznak. A szfingolipidek csoportja fontos szerepet játszik a membránok alkotóelemeiben, szabályozva dinamikájukat, és belső funkciójukkal képezve belső struktúrájának részét.
A cerebrosideken kívül más szfingolipidekről is bebizonyosodott, hogy nagy jelentőséggel bírnak az idegjelek továbbításában és a sejtfelület felismerésében.
A cerebrosidokat és más szfingolipidek csoportját a német Johann LW Thudichum 1884-ben fedezte fel. Abban az időben nem volt lehetséges megtalálni azt a funkciót, amelyet kifejezetten teljesítettek, ám elképzelésük kezdődött az ezen molekuláris vegyületeket alkotó szerkezetekről.
Az emberekben a lipidkomponensek, például a cerebrosidok kopása diszfunkcionális betegségeket okozhat, amelyek a test más szerveire is hatással lehetnek.
Azokat a betegségeket, mint például a bubonic pestis vagy a fekete pestis, azoknak a tüneteknek tulajdonítottuk, amelyeket a galaktozilcerebrosidok romlása és lebomlása okozott.
A cerebrosidok szerkezete
A cerebrosidok szerkezetének legfontosabb és alapvető eleme a ceramid, zsírsavakból és szénváltozásokból álló lipidek olyan családja, amelyek alapjául szolgálnak a szfingolipidek többi része számára.
Emiatt a különféle típusú cerebrosidekben a ceramid van jelen a névben, például glükozilceramidok (glükozilcerebrosidok) vagy galaktozilceramidok (galaktozilcerebrosidok).
A cerebrosidokat monoszacharidoknak tekintjük. A ceramid-molekulához maradékcukor kapcsolódik, amely egy glükozidkötéssel képezi őket.
Attól függően, hogy a cukor egység glükóz vagy galaktóz, kétféle cerebrosid generálható: glükozil-cerebrosidok (glükóz) és galaktozil-cerebrosidok (galaktóz).
E két típus közül a glükozil-cerebrózidok azok, amelyek monoszacharid-maradványa glükóz, és általában megtalálhatók és eloszlanak a nem neuronális szövetekben.
Egy helyen (sejtekben vagy szervekben) történő túlzott felhalmozódása elindítja a Gaucher-kór tüneteit, amelyek olyan körülményeket generálnak, mint a fáradtság, a vérszegénység és a szervek, például a máj hipertrófiája.
A galaktozil-cerebrosidok összetétele hasonló az előzőekhez, kivéve a galaktóz maradék monoszacharidként jelenléte glükóz helyett.
Ezek általában az összes idegszövetben eloszlanak (2% szürke anyagot és legfeljebb 12% fehér anyagot képviselnek), és markerekként szolgálnak az oligodendrociták - a mielinképződésért felelős sejtek - működéséhez.
A glikozil-cerebrosidok és a galaktozil-cebrosidok megkülönböztethetők a molekuláikban lévő zsírsavtípusok szerint is: lignoceric (kerozin), cerebronic (brakein), nervonic (nervon), oxinervonic (oxinervon).
A cerebrosidok kiegészíthetik funkcióikat más elemek társaságában, különösen a nem neuronális szövetekben.
Erre példa a glikozilcerebrosidok jelenléte a bőr lipideiben, amelyek elősegítik a bőr vízáteresztő képességének biztosítását.
A cerebrosidok szintézise és tulajdonságai
A cerebrosidok képződését és szintézisét a cukor (glükóz vagy galaktóz) adhéziójának vagy közvetlen transzferének folyamatával hajtják végre egy nukleotidból a ceramid molekulába.
A glükozilcerebrosidok vagy galaktozilcerebrosidok bioszintézisére az endoplazmatikus retikulumban (egy eukarióta sejtben) és a Golgi készülék membránjában kerül sor.
A cerebrosidok fizikailag megmutatták saját természeti tulajdonságaikat és viselkedését. Általában az olvadáspontja jóval magasabb, mint az emberi test átlaghőmérséklete, folyadékkristályos szerkezetű.
A cerebrosidek képesek akár nyolc hidrogénkötést képezni a ceramid alapelemeitől kezdve, mint például a szfingozin. Ez a létrehozás lehetővé teszi a molekulák közötti nagyobb tömörítést, létrehozva saját belső hőmérsékleti szinteket.
Az olyan anyagokkal, mint a koleszterin, a cerebrosidok együttműködnek a fehérjék és az enzimek integrációjában.
A cerebrosidok természetes lebomlása a komponensek dekonstrukciójának vagy szétválasztásának folyamatából áll. A lizoszómában zajlik, felelős a cerebrosid cukorra, szfingozinra és zsírsavra történő elválasztásáért.
Cerebrosidok és betegségek
Mint fentebb említettük, a cerebrosidok kopása, valamint az emberi és állati szerves és sejtrendszer egyetlen helyén történő túlzott felhalmozódása olyan körülményeket hozhat létre, amelyek akkoriban az európai kontinentális népesség egyharmadának elpusztulását eredményezhetik., például.
A cerebrosidok működési rendellenességei által okozott betegségek egy részét örökletesnek tekintik.
Gaucher-kór esetén annak egyik fő oka a glükocerebrocidáz hiánya, egy enzim, amely segít ellensúlyozni a zsír felhalmozódását.
Ez a betegség nem tekinthető gyógyíthatónak, és bizonyos esetekben korai megjelenése (például újszülötteknél) szinte mindig halálos kimenetelű.
Egy másik leggyakoribb betegség, a galaktozil-cerebrosidok hibáinak következménye, a Krabbe-kór, amelyet a lizoszomális lerakódás működési zavaraként definiálnak, amely galaktosil-cerebrosidok felhalmozódását idézi elő, ami befolyásolja a mielin hüvelyét, és ezért a az idegrendszer fehérjeanyaga, amely féktelen degeneratív rendellenességet okoz.
Örökletesnek tekinthető, akkor Krabbe-kórban született, és a tünetek első és három hónapos korában kezdődhetnek meg. A leggyakoribb: merev végtagok, láz, ingerlékenység, rohamok és a motoros és mentális képességek lassú fejlődése.
A fiatalok és felnőttek körében nagyon eltérő arányban a Krabbe-betegség súlyosabb rendellenességeket is okozhat, például izomgyengeséget, süket, optikai atrófiát, vakságot és bénulást.
A gyógymódot nem határozták meg, bár a csontvelő-átültetésről úgy gondolják, hogy elősegíti a kezelést. A gyermekek korai életkorában alacsony a túlélés.
Irodalom
- Medline Plus. (Sf). Gaucher-kór. Vissza a Medline Plus oldalról: medlineplus.gov
- O'Brien, JS és Rouser, G. (1964). Az agyszfingolipidek zsírsavösszetétele: szfingomielin, ceramid, cerebrosid és cerebrosid-szulfát. Journal of Lipid Research, 339-342.
- O'Brien, JS, Fillerup, DL, és Mead, JF (1964). Agylipidek: I. A cerebrosid-szulfát mennyiségi meghatározása és zsírsavösszetétele az emberi agyszürke és fehér anyagban. Journal of Lipid Research, 109-116.
- Kommunikációs és Nyilvántartási Iroda; Nemzeti Idegbetegségek és Stroke Intézet; Nemzeti Egészségügyi Intézetek. (2016. december 20.) A lipidmegőrző betegségek információs oldala. A Nemzeti Idegbetegségek és Stroke Intézetétől szerezhető be: ninds.nih.gov
- Ramil, JS (második). lipidek