AGYI HEMANGIOMA: TÜNETEK, OKOK, KEZELÉS - NEUROPSYCHOLOGY - 2026

Az agyi hemangioma egy olyan érrendszeri rendellenesség, amelyet a tágult kapillárisok csoportjai jellemeznek. Általában az agy és a gerinc területén jelentkeznek, bár előfordulhatnak a reténán vagy a bőrön.

Az agyi hemangiómák mérete változhat, néhány millimétertől néhány centiméter átmérőig, az érintett erek számától függően. Egyes esetekben az érintetteknek több lézió is lehet, míg másokban nem tapasztalható kapcsolódó klinikai kép.

Az agyban és a gerincvelőben ezek a nagyon vékony falú kapillárisokból származó rendellenességek nagyon törékenyek és hajlamosak a vérzésre, vérzéses stroke-ot, rohamokat és sokféle neurológiai hiányt okoznak.

A patológia által okozott jelek és tünetek az érintett területektől és a szekunder orvosi szövődményektől függően változnak, azonban a leggyakoribb tünetek között szerepel az izomgyengeség vagy zsibbadás, beszédzavar, mások megértésének nehézsége, fejfájás. súlyos, szenzoros változások, instabilitás, rohamok, ismételt vérzés stb.

Az agyi hemangiómák általában veleszületett eredetűek, és agyi képalkotó technikákat gyakran alkalmaznak jelenlétük azonosítására. Tüneti esetekben az alkalmazott kezelés általában műtét, az érrendszeri rendellenességek kiküszöbölésére.

Mi az agyi hemangioma?

Az Angioma Szövetség rámutat arra, hogy az agyi hemangioma vagy a cavernous angioma az agy, a gerinc szintjén vagy a test más területein található vérerek rendellenes csoportosítása.

Ezenkívül rámutat arra, hogy az angiómák általában olyan szerkezeti konfigurációval rendelkeznek, mint a málna, és több buborékból (barlangból) állnak, amelyekben vér található, és vékony sejtréteggel (endotélium) vannak borítva.

Ezek az erek mind alakjuk, mind pedig más támasztószövet hiánya miatt hajlamosak szivárgásra és vérzésre, ami e patológia jellegzetes klinikai képének kialakulásához vezet.

Noha a barlang rendellenességek a test bármely részén megjelenhetnek, általában csak jelentős vagy súlyosabb tüneteket okoznak, amikor az agyban vagy a gerincvelőben alakulnak ki.

Ezenkívül a klinikai kép az érrendszeri rendellenességek számától, helyétől, súlyosságától és méretétől függően változik. Sok esetben az ilyen típusú rendellenességek mérete és száma idővel változhat.

Gyakran előfordul?

A hemangiómák vagy cavernous angiomasok olyan agyi rendellenességek, amelyek bármely életkorban előfordulhatnak, férfiakban és nőkben egyaránt.

A statisztikai vizsgálatok azt mutatják, hogy ez a patológia a lakosság körülbelül 0,5-1% -ánál fordul elő, azaz körülbelül 100-200 embernél.

Az első tünetek megjelenési életkorát tekintve a klinikai lefolyás gyakran 20 és 30 év között kezdődik.

jelek és tünetek

A cavernous rendellenességek vagy agyi hemangiómák által érintett személyek kb. 25% -a általában nem tapasztal jelentős jeleket vagy egészségügyi problémákat ehhez a patológiához.

A diagnosztizált esetek jó részében azonban ez az orvosi állapot különféle súlyos tüneteket és tüneteket válthat ki: konvulzív epizódok 30%, neurológiai hiány 25%, agyi vérzés 15%, súlyos fejfájás 5%.

Konvulzív epizódok

Az epilepsziás ürítés az üreges rendellenességek egyik leggyakoribb tünete. Gyakran előfordul, hogy az érintett személyek sürgősségi szolgálathoz mennek, és a rohamok epizódjának ellenőrzése után agyi hemangioma jelenlétét fedezik fel.

A cavernous rendellenességek körülbelül 30% -ánál jelentkeznek rohamok az egyik fő tünet.

Idegsejtek és rendellenességek

Számos érintett személy különféle neurológiai eltéréseket okozhat a különböző agyi és gerincvelő-sérülések eredményeként. A leggyakoribb idegrendszeri rendellenességek a kettős látás, az izomgyengeség és még a bénulás is.

Általában a klinikai tünetek az érrendszeri rendellenességek helyének függvényei. Az agyi hemangioma esetek kb. 25% -ánál fordul elő neurológiai hiány.

Agyi vérzés

A barlang angioma által érintett személyek 15% -a vérzést vagy agyvérzést okoz. Pontosabban, az agyvérzés az ilyen típusú patológia legkomolyabb tünete.

Amikor a vérzés megkezdődik, általában hirtelen fejfájással jár, ezt émelygés, megváltozott tudatosság vagy spontán neurológiai hiányok követik.

Ezekben az esetekben a sürgősségi orvosi ellátás elengedhetetlen, mivel az érintett személy életét súlyos veszély fenyegeti, ha nagy a vérzés volumene.

Erős fejfájás

Az agyi hemangiómát diagnosztizált emberek kb. 5% -ánál szenvednek súlyos fejfájás vagy fejfájás.

Okoz

Az agyi hemangiómákkal kapcsolatban a patológia kétféle formáját jelezték: családi és sporadikus.

Családi forma

Ez az agyi hemangiómák örökletes formája, és apáról fiúra történő átvitel gyakori. Általában az érintett személyek több agyi vérképtelenséget mutatnak agyi szinten.

Az agyi hemangioma családi formája az összes diagnosztizált eset kb. 20% -át képviseli, és domináns autonóm örökséget követ. Ennek a formának a állapotát genetikai mutációval társítják a következő gének egyikében: CCM1, CCM2 vagy CCM3.

Konkrétan, a CCM3 génmutációk az agy hemangioma legsúlyosabb formájának kialakulásához vezetnek. Az érintett személyeket általában az élet korai szakaszában diagnosztizálják, és gyermekkorukban előfordulnak első vérzések, kognitív változások, jóindulatú agydaganatok, bőrkárosodások stb.

Sporádikus forma

Azoknál, akiket a szórványos forma érint, a családban nincs kórtörténetük, és általában csak izolált agyi rendellenességek vannak jelen.

A kísérleti vizsgálatok genetikai tényezőket is azonosítottak az agyi hemangiómák szórványos formájának kialakulásával kapcsolatban. Nem örökölhető genetikai mutációkat azonosítottak.

Ezért az izolált agyi cavernous malformációval rendelkezőknek nagy a valószínűsége, hogy spórás formát kapnak, míg a több barlang elváltozásokkal rendelkezők nagyobb valószínűséggel kapják meg a családi formát.

Orvosi szövődmények

Mint korábban már rámutattunk, az agyi vérzések a legsúlyosabb és sürgetõbb tünet, mivel ebbõl származhatnak a fontos átmeneti vagy krónikus neurológiai hiányok.

A támasztószövetek hiánya és az üreges rendellenességet alkotó kapillárisok törékenysége miatt nagy a vérzés valószínűsége.

Az Angioma Szövetség megjegyzi, hogy az agyi hemangioma vagy a cavernous angioma különböző módon vérzik:

Könnyű vérzés

Vérzés fokozatosan és lassan fordulhat elő az agyi angioma falán belül. Kisebb vérzések alakulnak ki, amelyek általában nem igényelnek műtétet, de megismétlődésük jelentős agyi és gerincvelő-sérüléseket okozhat.

Vérzés túlcsordulása

Az is előfordulhat, hogy a vérzés az agyi angioma falán nagymértékben jelentkezik. Nagyon nagy vérzések alakulnak ki, amelyek miatt az angioma mérete növekszik és nyomást gyakorol a szomszédos idegszövetekre. Általában sürgősségi orvosi beavatkozást igényel, mivel jelentős neurológiai hiányt okozhat.

A szomszédos szövetek vérzése

A vérzés megszakíthatja az angioma falát, és ezért a vér elérheti az angioma körülvevő idegszöveteket.

Noha a vérzés kockázata a rendellenesség méretétől és súlyosságától függ, minden üreges angióma nagy eséllyel vérzik.

Vannak olyan patológiák, amelyek növelik az agyi hemangioma szenvedésének valószínűségét?

Meg kell jegyezni, hogy az agyi angiómák szórványosan diagnosztizált eseteinek kb. 40% -a egy másik érrendszeri rendellenességgel, konkrétan vénás angiómával párhuzamosan alakul ki.

A vénás angioma vagy a fejlődő vénás rendellenesség olyan vénás rendellenesség, amelyben megfigyelhető egy vénák sugárirányú kialakulása, amely egy központi vagy fő tágulással végződik. Ha elszigetelten, cavernous angioma nélkül fordul elő, ez általában nem vezet másodlagos orvosi komplikációk kialakulásához (Angioma Alliance, 2016).

A vénás angiómák mellett az agyi hemangiómák kialakulhatnak az okkult érrendszeri rendellenességeknek nevezett lézió típusával is, mivel ezek nem láthatók bizonyos diagnosztikai tesztekben, például angiogramokban.

Diagnózis

Amikor a barlang rendellenesség jelenségével összeegyeztethető jeleket és tüneteket észlelnek, két diagnosztikai vizsgálatot használnak általában:

• Számítógépes axiális tomográfia (CT)
• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)

Mindkét technika képeket képes nyújtani az agyszakaszokon keresztül, és ezért lehetővé teszi az orvosok számára, hogy meghatározzák az agyi angioma jelenlétét.

Pontosabban: a mágneses rezonancia képalkotás képessé teszi az agyi angiogramokban rejtett rendellenességek látványát, nagy diagnosztikai pontosságot biztosítva.

Ezért a mágneses rezonancia képalkotó vizsgálat a szokásos diagnosztikai technika a cavernous rendellenességek kialakulásához, mivel ezeket a számítógépes axiális tomográfia vagy agyi angiográfia nem könnyű felismerni.

Másrészt a genetikai tesztek használata lehetővé teszi a családi és a szórványos formákkal kapcsolatos genetikai mutációk azonosítását. Genetikai tesztek ajánlottak azoknak a betegeknek, akiknek a kórtörténetében a betegség vagy többféle barlang elváltozás van.

kezelések

Az agyi hemangiómák terápiás megközelítésében elengedhetetlen a következő tényezők figyelembevétele:

• A neurológiai diszfunkció jelenléte.
• Vérzéses epizódok.
• Nem ellenőrzött rohamok
• Egyéb súlyos orvosi tünetek.

Ezért e tényezőktől függően különféle módszereket lehet alkalmazni, például farmakológiai, a rohamok és a súlyos fejfájás rohamok kezelésére. Ezen túlmenően az üreges angiómák alapvető kezelése a műtétekre korlátozódik.

Az agyi hemangiómákat általában műtéti eltávolítással vagy reszekcióval kezelik kraniotómián keresztül, vagy a koponya megnyitásával.

Annak ellenére, hogy az ilyen típusú mikrosebészet biztonságos a műszaki fejlődésnek köszönhetően, amelyek lehetővé teszik a sérülés pontos elhelyezkedését, miközben a többi funkciót minimálisan megszakítja, további kockázatokkal jár, például: bénulás, kóma és akár halál is, bár ritkák.

Előrejelzés

Ha az érintett személy műtéti reszekciós eljáráson megy keresztül, általában néhány nappal a beavatkozás után elhagyja a kórházat, és visszanyeri a teljes életképességét.

Ennek ellenére azokban az esetekben, amikor neurológiai rendellenességek léteztek vagy később alakulnak ki, fizikai és / vagy neuropszichológiai rehabilitációt kell alkalmazni a megváltozott funkciók helyreállítására vagy kompenzációs stratégiák létrehozására.

Bibliográfia

1. Angioma Alliance. (2016). Vénás angioma. Az Angioma Alliance-től szerezték be.
2. Angioma Alliance. (2016). Információ a barlangi angiomáról. Az Angioma Alliance-től szerezték be.
3. Az agy üreges rendellenességei (Cavernomas). (2016). Az agy üreges rendellenességei (Cavernomas). Az

   agy üreges rendellenességeiből (Cavernomas) nyerték.

4. Hoch J. (2016). Az agytörzs üreges angioma. Az Angioma Alliance-től szerezték be.
5. Jhons Hopkins Medicine. (2016). Cavernous rendellenességek (Cavernomas). A Jhons Hopkins Medicine-től szerezte be.
6. Mayo klinika. (2015). Hámható rendellenességek. A Mayo Clinic-tól szerezhető be.
7. NIH, NEMZETI EGÉSZSÉGÜGYI INTÉZET. (2016). agyi üreges rendellenesség. A Genetics otthoni referenciájából szerezhető be.
8. NIH, NEMZETI EGÉSZSÉGÜGYI INTÉZET. (2016). Agyi üreges rendellenesség. A Nemzeti Idegbetegségek és Stroke Intézetétől szerezhető be.
9. NORD. (2016). Hámtörés. A Ritka Betegségek Nemzeti Szervezetétől szerezhető be.
10. Orphanet. (2014). Agy üreges rendellenességei. Az Orphanet-től szerezhető be.