PANHYPITUITUITARISM: OKOK, TÜNETEK ÉS KEZELÉS - GEOGRAFÍA - 2026

A panhypopituitarizmus olyan állapot, amelyet az agyalapi mirigy elülső hormonjának nem megfelelő vagy hiányos termelése mutat. Attól függően, hogy melyik életkorban mutatkozik, különböző lehet.

Néhány ezek közül a rövid testtartás, alacsony vérnyomás, szédülés, izomgyengeség, mikropenisz, optikai atrófia, hypoglykaemia, száraz bőr, fáradtság, székrekedés stb. Ezek a tünetek azonban az érintett hormontól függenek, és változhatnak, ha az állapot veleszületett vagy szerzett.

A panhypituituitarizmusnak több oka lehet. Az embrionális periódus során jelentkező probléma miatt jelentkezhet. Vagy sérülés, gyulladás vagy daganatok miatt az idősebb korban.

Ez a betegség krónikus és állandó kezelést igényel a hiányzó hormonok pótlása érdekében. A hiányos hormonoktól függően a jelzett kezelés eltérő lesz. Ennek alapja a farmakológiai támogatás.

Időnként a hipopituitarizmus és a panhypopituitarizmus kifejezéseket felcserélhetően használják, bár ez utóbbi fogalom általában bizonyos hormonok teljes hiányára utal, amelyeket az agyalapi mirigy elülső lebenye termel.

Statisztika

Mind a hipopituitarizmus, mind a panhypituituitarism nagyon ritka állapotok. Valóban kevés tanulmány vizsgálja ennek a betegségnek az előfordulását. A legtöbb ember általában az hypopituitarizmusra összpontosít.

Bajo Arenas (2009) szerint a hipopituitarizmus előfordulása 100 000-ből 45,5. 100 000 lakosra 4,2 új eset fordul elő.

Hipofízis és panhypopituitarizmus

Hipofizis (sárga)

A panhypopituitarizmus megértéséhez fontos megérteni az agyalapi mirigy küldetését.

Az agyalapi mirigy, amelyet hipofízisnek is neveznek, az az, amelyet a panhypopituitarizmus érint. Ez a mirigy a "test endokrin mestere", mivel más endokrin szervek funkcióit szabályozza.

Így olyan hormonokat választ ki, amelyek más fontos mirigyeket szabályoznak, fenntartva a test homeosztázisát (egyensúlyát). Az étrendből származó tápanyagok és fehérjék megfelelő adagolására törekszik.

A hormonális szint révén az agyalapi mirigy szabályozza a test, a haj és a köröm növekedését, a test nyálkahártyáját, az anyatejet stb.

Ez a mirigy a koponya efenoid csontjában található „sella turcica” nevű csonton helyezkedik el. Helyének köszönhetően könnyebben kapcsolódik a hipotalamuszhoz az agyalapi hüvelynek nevezett szerkezeten keresztül. A hipotalamusz tartóssága szabályozza az elülső hipofízist.

Az agyalapi mirigy vagy az agyalapi mirigy elülső és hátsó lebenyre oszlik. Az előbbi pajzsmirigy stimuláló hormont (TSH), kortikotropint, luteinizáló hormont (LH), tüszőket stimuláló hormont (FSH), növekedési hormont (GH) és prolaktint termel. Míg a későbbi kiválasztja a vazopressint (antidiuretikum hormont) és az oxitocint.

A panhypopituitarizmusban ezek a hormonok különböző okokból hiányoznak. Ezért a betegségben szenvedő betegeknek problémáik lehetnek testük működésében.

Okoz

A panhypopituitarizmust szerzett okok, vagy ritkábban genetikai okok okozzák. Amikor az agyalapi mirigy nem működik úgy, ahogy kellene, de az okokat még nem sikerült azonosítani, "idiopátiás panhypopituitarizmusnak" hívják.

Úgy tűnik, hogy a leggyakoribb okok az agyalapi mirigyet érintő daganatok. A második leggyakoribb ok a Sheehan-szindróma, amely a nőkben szülés után jelentkezik. Jellemző az agyalapi mirigy infarktusa, amely a szülés alatt vagy után fellépő vérzés következménye.

A panhypituituitarizmus lehetséges okainak a következők a következők:

Mind a hipotalamusz, mind az agyalapi daganatok

Felnőtteknél a leggyakoribb az agyalapi mirigy adenómák, amelyek az intrakraniális daganatok 10-15% -át teszik ki. Ezek általában lassan növekednek, és jobban érintik a nőket. Általában azonban nem áttételik.

Gyermekekben craniopharyngióma fordulhat elő. Olyan daganatok, amelyek a Rathke-zsák embrionális maradványaival jelennek meg (olyan szerkezet, amely az embrionális fejlődés során az agyalapi mirigyhez vezet). Ezek fokozott intrakraniális nyomás, fejfájás, hányás, rövid testtartás és lassú növekedés formájában nyilvánulnak meg.

Haemochromatosis

Ez egy örökletes betegség, amely befolyásolja a vas anyagcserét, és túl magas szintet termel.

Autoimmun betegség

Autoimmun betegségek, amelyekben az immunrendszer meghibásodik és megtámadja az egészséges test szöveteit. Példa erre az autoimmun limfocita hipofízis, amelyben az autoimmun limfocita rendszer elpusztítja az agyalapi mirigyeket.

Érrendszeri problémák

A mirigy érrendszeri problémái, például Sheehan-szindróma vagy belső carotis aneurizma (amely a mirigyet szolgáltatja).

Üres Sella szindróma

Ez akkor fordul elő, amikor az agyalapi mirigy összehúzódik, és nyomást gyakorol a kiszivárgott cerebrospinális folyadék növekedése.

Genetikai okok

A PIT1 vagy a PROP1 genetikai mutációjaként. A panhypopituitarizmussal összefüggő genetikai szindróma a Kallmann szindróma. Jellemzője a szexuális tulajdonságok és fejlõdés hiánya.

Okok után

- A hipofízis elülső részét vagy a hipotalamust alkotó sejtek embrionális fejlődésének hibái.

- Infundibularis szerzett léziók (például az agyalapi mirigy hátsó részén) agyvérzés után.

- Más daganatok, például emlő, prosztata, vastagbél vagy tüdő áttéte.

- Sugárterápiás kezelések.

- Granulomatózis (erek gyulladása), beleértve az agyalapi mirigy vagy hipotalamusz területét.

- Fertőzések, például tuberkulózis, toxoplazmózis, szifilisz vagy mycosis.

- Hipofizis apoplexiája: ischaemia vagy vérzés, amely érinti az agyalapi mirigyet. Olyan tüneteket okoz, mint fejfájás, hányás és látáshiány.

- A hipofízist vagy az érintett területeket érintő műtét utáni következmények.

- Fejsérülések.

Tünetek

A panhypopituitarizmus tünetei nagymértékben változnak, az okoktól, életkoruktól, a megjelenés gyorsaságától, az érintett hormonoktól és a súlyosság szintjétől függően.

Ilyen módon lehetnek olyan betegek, akiknél súlyos hypothyreosis van (a pajzsmirigy rossz működése), míg mások csak általános rossz közérzetet vagy túlzott fáradtságot éreznek.

Nyilvánvaló, hogy a panhypopituitarism korábbi megjelenése esetén a következmények még rosszabbok.

Növekedési hormon hiány

A hormonok hiánya eltérő tüneteket okoz, attól függően, hogy mi az. Így a növekedési hormon (GH) hiánya rövid időn át növeli a gyermekeket. Míg felnőtteknél ez a test alakjának megváltozásához, glükóz- és lipid-anyagcsere-problémákhoz és általános rossz érzéshez vezet.

Gonadotropin hormonhiány

A gonadotropinok hiánya viszont a nőket késlelteti, menstruáció hiányát és alacsony libidót okozna. Férfiaknál szexuális diszfunkciót és mikropenist okoz (ha a probléma gyermekkorban jelentkezik).

Pajzsmirigy-stimuláló hormonhiány

Másrészt, ha nincs pajzsmirigy stimuláló hormon (TSH), akkor hypothyreosis lép fel, amelyet súlygyarapodás, fáradtság, hideg-intolerancia, izomfájdalom, székrekedés, depresszió stb.

Adrenokortikotropin vagy kortikotropin hiány

Az adrenokortikotrop hormon vagy kortikotropin (ACTH) hiánya negatívabb következményekkel jár, és veszélyeztetheti a beteg életét. Különösen akkor, ha a hiány hirtelen jelentkezik. Ebben az esetben alacsony vérnyomás, hypoglykaemia, émelygés, hányás, extrém fáradtság és alacsony vér nátrium-koncentráció jelentkezik.

Ha az ACTH szint lassan csökken, a tünetek a fogyás, gyengeség, fáradtság és émelygés.

Prolaktinhiány

Másrészt a prolaktin hiánya a panhypopituitarizmus nagyon mondaó tünete. Megakadályozhatja, hogy a nők terhesség után tejet termeljenek. Ez a korábban leírt Sheehan-szindróma oka.

A panhypopituitarizmus egyéb általános tünetei a túl hidegérzékenység, csökkent étvágy, vérszegénység, meddőség, szemérmetlenítés, testhaj hiánya, arcduzzanat, gátolt szexuális vágy stb.

Túlzott szomjúság és a vizeletürítés túlzott mértékű növekedése is megjelenhet, melyeket a diabetes insipidus okoz. Ez utóbbi állapot a vazopresszin, egy olyan hormon hiányából adódik, amely a hipotalamuszban termelődik és az agyalapi mirigyben tárolódik.

Kezelés

A panhypopituitarism fő kezelése a hiányzó vagy hiányos hormonok pótlása. Ezzel egyidejűleg kezelik a betegséget okozó mögöttes okot.

A hormonok pontos adagját az endokrinológusnak kell előírnia a megfelelő elemzések elvégzése után. Ezeknek kell lennie azoknak az összegeknek, amelyeket a test természetesen előállít, ha nem létezik panhypituituitarism. Ez a hormonpótlás élettartama is fennállhat.

kortikoszteroidok

A kortikoszteroidokat, mint például a hidrokortizon vagy a prednizon gyakran felírják azoknak a hormonoknak a helyettesítésére, amelyek hiányosak a kortikotropin hiánya (ACTH) miatt. Ezek olyan gyógyszerek, amelyeket szájon át naponta kétszer vagy háromszor vesznek be.

A pajzsmirigy stimuláló hormon (TSH) hiányának pótlására levotiroxin nevű gyógyszert használnak.

Tesztoszteron és ösztrogén

Előfordulhat, hogy a nemi hormonok hiánya mutatkozik. A normális szint elérése érdekében a férfiak különböző módon kapnak tesztoszteront. Például a bőrön keresztül tapaszt, napi használatú gélt vagy injekciókat alkalmazva.

Nőkben az ösztrogént és a progeszteront gélekkel, tapaszokkal vagy pirulákkal adják a testhez. Az orális fogamzásgátlók a legelterjedtebbek a fiatal nőkben, míg az ösztradiol-valerát ajánlott a menopauza közelében lévő nők számára.

A szomatropin

Ha hiányzik a növekedési hormon, szomatropint kell beinjektálni a bőr alá. Azok, akik felnőttkorban kapják ezt a kezelést, észrevehető javulásokat észlelnek, bár nem növelik a magasságukat.

gonadotropinok

Másrészről, ha panhipopituitarizmus okoz termékenységi problémákat, beadhatunk gonadotropineket az ovuláció stimulálására a nőkben. Csakúgy, mint a spermatermelés a férfiakon.

A javítás érdekében fontos a kezelés szigorú betartása. Mint az endokrin szakember által az idővel végzett nyomon követés. Ez igazolja, hogy a kezelés hatékonyságot mutat-e, és hogy a hormonszint a normális értékek között marad-e.

Sebészet

Abban az esetben, ha vannak olyan daganatok, amelyek panhypituituitarizmust okoztak, műtétre van szükség azok eltávolításához. Míg ha az agyalapi mirigy nyomás alatt van, transzfenoidális műtét útján választhatjuk annak dekompresszióját (megkerülve a sphenoid csontot). Ez utóbbi kezelés a legalkalmasabb az hypophysis apoplexiájának kezelésére.

Bizonyították, hogy a gyors dekompresszió részben vagy egészben helyreállíthatja az agyalapi mirigy működését. A krónikus hormonterápia szükségességének csökkentése mellett (Onesti, Wisniewski és Post, 1990).

Előrejelzés

A panhipopituitarizmusban szenvedő betegek halálának kockázata kétszeres. Elsősorban légzőszervi és kardiovaszkuláris érzelmek miatt. Ha azonban korán észlelik és a kezelést követik, a beteg normális életet élhet.

Irodalom

1. Bajo Arenas, JM (2009). A nőgyógyászat alapjai. Madrid: Panamerican Medical Ed.
2. 5. fejezet 5. Neuroendokrin patológia. Hypopituitarismus. (Sf). Beolvasva 2017. január 25-én, a Sürgősségi, Sürgősségi és Kritikus Ápolási Alapelvekből: treaty.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Domínguez-Villegas, MC, és Parra-Zúñiga, E. (2009). Sheehan-szindróma: egy klinikai eset leírása és az irodalom áttekintése. Colombian Journal of Obstetrics and Gynecology, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., és Casanueva, FF (2012). Hypopituitarismus. Panhypopituitarism. Az orvostudomány által akkreditált továbbképzési program, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (2016, október 18.). Panhypopituitarism. A Medscape-től szerezhető be: emedicine.medscape.com.
6. Hypopituitarismus. (Sf). Beolvasva 2017. január 25-én, a Mayoclinic-tól: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Klinikai versussubclinical hypophysis apoplexia: Bemutatás, műtéti kezelés és eredmény 21 betegnél. Neurosurgery 1990; 26: 980-986
8. Pombo, JH (2000). Panhypopituitarism. Az orvostudomány által akkreditált továbbképzési program, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (második). PANHIPOPITUITARISM. Begyűjtve 2017. január 25-én, a Cátedra endrocrinología-tól: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, MR, és García-polgármester, RV (2002). A hipopituitarizmus és az hypophysis daganatok epidemiológiája. Clinical Medicine, 119 (9), 345-350.