GERSTMANN-SZINDRÓMA: TÜNETEK, OKOK, KEZELÉS - NEUROPSYCHOLOGY - 2026

A Gerstmann-szindróma ritka neurológiai és neuropszichológiai rendellenesség az általános lakosság körében. Klinikailag ezt a szindrómát a klasszikus tünetkészlet határozza meg, amely digitális agnoszia, acalculia, ábrázolás és bal-jobb térbeli rendellenesség részét képezi.

A Gerstmann-szindróma az agykárosodáshoz kapcsolódik a hátsó parieto-okipitalis területeken. Etiológiai szinten számos okot leírtak, köztük agyi érrendszeri baleseteket és tumoros folyamatokat.

Ez egy neurológiai szindróma, amelyet általában gyermekkorban, óvodai vagy iskolai szakaszban észlelnek. Diagnosztizálása kiemelkedően klinikai jellegű, és a klasszikus tünetek azonosításán alapul. A leggyakoribb a kognitív funkciók részletes neuropszichológiai értékelésének elvégzése különféle neuroimaging tesztekkel együtt.

Ennek a rendellenességnek az orvosi beavatkozása az etiológiai ok kezelésére és a másodlagos tünetek kezelésére épül. Általános módon korai kognitív stimulációs programokat, neuropszichológiai rehabilitációt, speciális oktatást és beszédterápiás beavatkozást alkalmaznak.

Számos klinikai és kísérleti vizsgálat szerint a Gerstmann-szindróma hajlamos eltűnni a biológiai érés és növekedés következtében. A legfrissebb kutatások azonban azt mutatják, hogy a változások jelentős része az idő múlásával fennmarad.

Történelem

Széles körű megnyilvánulásai ellenére Josef Gerstmann ezt a rendellenességet kezdetben az agyi sérülés másodlagos állapotának azonosította.

Első klinikai jelentésében egy 52 éves betegre utalt, aki képtelen volt felismerni a saját vagy egy másik személy ujjait. Agyi érrendszeri balesetet szenvedett, és nem mutatott afáziás jellemzőket.

A szindróma képét az eredetihez hasonló új esetek elemzésével készítette el. Végül, 1930-ban sikerült azt klinikai szinten átfogóan meghatározni.

Mindezek a leírások elsősorban a bal parietális területeken léziókkal szenvedő felnőtt betegekre vonatkoztak. A gyermekpopulációban azonban ezek mellett mások is szerepeltek, ezért ez a patológia a fejlődő Gerstmann-szindróma nevét is kapta.

Jellemzői

A Nemzeti Idegbetegségek és Stroke Intézete (2008) Gerstmann-szindrómát olyan neurológiai rendellenességként határozza meg, amely az agykárosodásból származó különféle kognitív rendellenességek kialakulásához vezet.

A neurológiai csoportba sorolt ​​rendellenességeket, patológiákat és betegségeket az idegrendszer kóros és hiányos működésével kapcsolatos tünetek széles skálája jellemzi.

Idegrendszerünk különféle struktúrákból áll, mint például az agy, a kisagy, a gerincvelő vagy a perifériás idegek. Mindez elengedhetetlen a testünk minden funkciójának ellenőrzéséhez és szabályozásához.

Amikor különböző kóros tényezők megszakítják annak szerkezetét vagy normális működését, a jelek és tünetek széles skálája jelentkezhet: nehézség vagy képtelenség az információk megjegyzésére, megváltozott tudat, kommunikációs problémák, mozgási nehézségek, légzés, figyelem fenntartása stb.

Gerstmann-szindróma esetén annak klinikai tulajdonságai a parietális agyterületek sérüléseivel járnak, amelyek érzékenységhez, érzékeléshez és az érzékszervi információk tömörítéséhez kapcsolódnak; bár ez általában kifejezetten a parietális lebeny szögletes gyrusának bal régiójában található károsodásokhoz kapcsolódik.

Statisztika

A Gerstmann-szindróma ritka neurológiai rendellenesség az általános lakosság körében. Nagyon kevés esetet írtak le az orvosi és kísérleti irodalomban. Nincsenek pontos adatok annak előfordulásáról és előfordulásáról világszerte.

A Gerstmann-szindróma szociodemográfiai jellemzőit illetően nem azonosítottak szignifikáns kapcsolatot a nemekkel, az egyes földrajzi régiókkal, etnikai és faji csoportokkal.

A kezdeti életkorhoz képest a Gerstmann-szindróma gyermekkorban, óvodai vagy iskolai szakaszban dominál.

Tünetek

A Gerstmann-szindrómát négy alapvető tünet jellemzi: digitális agnoszia, acalculia, elmélet és térbeli zavarok.

Digitális agnoszia

A digitális agnoszia a Gerstmann-szindróma központi jele. Ez a kifejezés arra utal, hogy képtelenség felismerni a kéz ujjait, a saját vagy valaki más ujjait.

Meghatározása tartalmaz néhány fontos jellemzőt:

• Nem jellemzik, mint egyfajta digitális gyengeséget.
• Nem jellemzik nehézségnek vagy képtelenségnek az ujjak azonosítását.
• Ez az ujjak egyéni megnevezésére, kiválasztására, azonosítására, felismerésére és orientálására vonatkozó képesség hiánya vagy hiánya.
• Mind a saját, mind más emberek ujjait érinti.
• Nincs más látással vagy elnevezéssel kapcsolatos változtatás,

A legtöbb esetben a digitális agnoszia részben vagy specifikusan fennáll.

Az érintett személy nagyobb vagy kisebb mértékben azonosítja a kéz ujjait. Általában azonban súlyos nehézségeket okoz a középső zónában vagy a területen található három ujj kapcsán.

Kétoldalúan jelentkezik, vagyis mindkét kezét érinti. Lehetséges az egyoldalú társulás eseteinek azonosítása is. Ezenkívül a betegek nincsenek tisztában hibáikkal, így az anosognosia változó foka különböztethető meg.

A digitális aggnózia az egyik leggyakoribb jele a korai életkorban, a jobb-bal diszkriminációval és a kézi motoros képességekkel együtt.

Amikor egy szakember megvizsgálja az ilyen típusú módosításokat, a leggyakoribb az, hogy az érintett személynek jelentős nehézsége van a korábban kijelölt kéz ujjainak mutatása és elnevezése.

Acalculia

Az acalculia kifejezéssel különféle rendellenességek jelenlétét értjük, amelyek matematikai és számítási készségekhez kapcsolódnak a megszerzett agyi sérüléshez.

Meg kell különböztetnünk a dyskalculia kifejezéstől, amelyet a gyermek fejlődésével összefüggő numerikus változtatásokra utalunk.

A Gerstmann-szindrómában az egyik alapvető megállapítás a nehézségek vagy a képtelenség műveletek elvégzésére számokkal vagy számtani számításokkal.

Számos szerző, mint például Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) vagy Strub és Geschwind (1983), az acalculia a korábban elsajátított készségek vagy a számításhoz kapcsolódó alapvető fogalmak elvesztéseként jellemzi.

Sok érintettnél ezt a változást más típusú hiányok kísérik:

• Nehézség vagy képtelenség a parancs fenntartására és követésére.
• A szekvenciák megtervezésének nehézsége vagy képtelensége.
• Nehézség vagy képtelenség a számok hatékony kezelésére.

Klinikai szinten a leggyakoribb az, hogy az érintettek nem képesek írásbeli vagy mentális számításokat végezni. Ezen felül különféle hibákat követnek el a matematikai jelek helyes értelmezésével vagy olvasásával kapcsolatban.

Agraphy

Az agráfia kifejezés az írott készség és készség megszerzett rendellenességének meglétére utal. A kéreg agyi sérülésének következményeként az írott nyelv szerzett veszteségét vagy károsodását jelentik.

Gerstmann-szindróma esetén az agráfia különböző dimenziókkal rendelkezhet: gyakorlati, nyelvi vagy teljes térben. Az érintettek a szavak diktálásához, a spontán íráshoz és a másolt íráshoz kapcsolódó jelenlegi változásokat tartalmazzák.

Egyes esetekben az eljegyzések motoros szervezeti problémákkal kapcsolatosak. Előfordulhatnak rendellenességek az érzékelő-motoros programokban, amelyek nélkülözhetetlenek az egyes betűk vagy szavak írásához.

Klinikai szinten az érintett emberek a következő tulajdonságokkal rendelkeznek:

• Nehéz megtenni a betűk alakját és vonását.
• A betűk szimmetria változásai.
• A stroke tartós redukciói.
• Változások a vonalak tájolásában.
• Több betűkészlet használata.
• A feltalált karakterek jelenléte.

Tájékozódási zavar

Gerstmann-szindróma esetén az orientációs koncepció megváltozása látható:

Általános a bal és a jobb közötti különbségtétel képtelenségét vagy jelentős nehézségeit azonosítani. Ez a hiány úgy tűnik, hogy kapcsolódik mind a test oldalirányú orientációjához, mind a térbeli tájolásához.

Klinikailag a betegek nem tudják megnevezni a különféle tárgyak, testrészek vagy térbeli helyek bal vagy jobb oldalát.

Okoz

A Gerstmann-szindróma eredete a kortikális léziókkal vagy rendellenességekkel társul a parietális lebenyben.

A Gerstmann-szindróma teljes klinikai képe által érintett emberek kb. 95% -ánál maradtak parietális elváltozások.

A sérülések más hátsó részekre is terjedhetnek, például az okcitalis régiókra.

A Gerstmann-szindróma ilyen típusú sérülésének kiváltó okai a cerebrovaszkuláris balesetek és az agydaganatok kialakulása.

Felnőtteknél a leggyakoribb az, hogy ez a szindróma ischaemia vagy cerebrovaszkuláris vérzés epizódjaihoz kapcsolódik.

Kevesebb a diagnosztizált esetek száma, amelyek fejsérülésekkel vagy agydaganatokkal kapcsolatosak.

Diagnózis

A Gerstmann-szindróma gyanúja általában az orientációval, a számítási készséggel, az írási képességgel vagy a digitális felismeréssel kapcsolatos változások jelenlétében nyilvánvaló.

A diagnózis általában elsősorban a neurológiai és a neuropszichológiai vizsgálaton alapul. Neurológiai értékelés esetén fontos meghatározni az agyi lézió vagy a sérülések etiológiai okát és helyét.

A leggyakoribb képalkotó tesztek használata, például számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás vagy traktográfia.

Az érintett személy neuropszichológiai vizsgálatában klinikai megfigyeléssel és szabványosított tesztek alkalmazásával ki kell értékelni a kognitív képességeket.

Kezelés

A diagnózishoz hasonlóan a Gerstmann-szindróma kezelésének neurológiai és neuropszichológiai szempontjai is vannak.

A neurológiai beavatkozás során az orvosi megközelítések az etiológiai ok és a lehetséges szövődmények kezelésére összpontosítanak. Általános a cerebrovaszkuláris balesetek vagy agydaganatok esetén kialakított standard eljárások alkalmazása.

A neuropszichológiai intervenció általában individualizált és multidiszciplináris intervenciós programot alkalmaz. Alapvető fontosságú az érintett kognitív területekkel való munka.

Az egyik legfontosabb cél az, hogy a beteg visszatérjen az optimális működési szinthez, a lehető legközelebb az eredetihez. Ezenkívül elengedhetetlen a kompenzációs kognitív stratégiák létrehozása.

A gyermekpopulációban a speciális oktatás és a speciális tantervi programok is hasznosak.

Irodalom

1. Deus, J., Espert, R., és Navarro, J. (1996). Gerstmann-szindróma: jelenlegi perspektíva. Viselkedési pszichológia, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., és Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmann-szindróma 9 éves férfiaknál. Neurol.
3. Lebrun, Y. (2005). Gerstmann-szindróma. Journal of Neurolinguistics, 317-326.
4. Mazzoglio és Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., és Ferrante, M. (2016). Gerstmann-szindróma: neuroanatómiai-klinikai összefüggések és differenciális szemiológiai jellemzők.
5. NORD. (2016). Gerstmann-szindróma. A Ritka Betegségek Nemzeti Szervezetétől szerezhető be.
6. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstann fejlődési szindróma. Mex Neuroci tiszteletes.
7. Roselli, M., Matute, E., és Ardila, A. (2010). A gyermek fejlődésének neuropszichológiája.