BASOFILEK: JELLEMZŐK, MORFOLÓGIA, FUNKCIÓK, BETEGSÉGEK - BIOLÓGIA - 2024

A bazofilok vagy a leukociták nem olyan fagocitikus granulociták, amelyek citoplazmatikus szemcséiben olyan anyagok szabadulnak fel, amelyek megvédik az endo- és ektoparazitákat, amelyek fontosak a gyulladásokban és allergiákban. Ezek a leukociták (fehérvérsejtek) a legkisebbek (5–15 μm átmérőjűek) és a legkevesebbek (0–2%).

A polimorfonukleáris leukociták nevét a lobált magokból kapják. Granulocitáknak is hívják őket, mivel citoplazmájukban granulátumok vannak, amelyek könnyen elszíneződhetnek. Ide tartoznak a neutrofilek, az eozinofilek és a bazofilok, amelyek nevei citoplazmatikus granulátumuk affinitására utalnak a meghatározott festékekre.

Forrás: a Blausen.com munkatársai (2014). "A Blausen Medical 2014 orvosi galéria". WikiJournal of Medicine 1 (2). DOI: 10.15347 / wjm / 2014.010. ISSN 2002-4436.

Basofilekben a citoplazmatikus szemcsék, amelyek egyenletes méretűek és elfedik a magot, kékká válnak a kémiailag bázikus festékek, például hematoxilin és metilénkék hatása miatt, amelyek kötődnek a hisztaminhoz és a heparinhoz belül.

Funkcionálisan a basofilek, amelyek vérsejtek, hasonlóak a hízósejtekhez, amelyek szöveti sejtek. Mindkét sejttípus rendelkezik Fc receptorokkal. Ezeknek a sejtfelszíni receptoroknak a nevét köszönhetjük, hogy nagy affinitással rendelkeznek az immunglobulin E (IgE) antitestek Fc régiójára.

jellemzők

Festési eljárásokon keresztül a bazofilok fénymikroszkóppal megfigyelhetők. Mivel ezeknek a vérnek a mennyisége nem túl gyakori, célszerű őket korábban izolálni és tisztítani.

Fajsúlyuk (1070–1 080 g / ml) hasonló a monocitákhoz és a limfocitákhoz, ezért a vér centrifugálása elválasztja ezt a három sejttípust. A centrifugálás lehetővé teszi az 1–20% tisztaságú bazofilok izolálását. További eljárásokra van szükség a magasabb tisztaság eléréséhez.

A basofilek sokkal inkább a gyulladt szövetekben, mint a vérben. Ezekben a szövetekben történő azonosítása monoklonális antitesteket igényel.

A hízósejtekkel összehasonlítva a bazofileket többféle mesterséges stimulus aktiválja, ideértve a kalcium-ionofárokat (ionomicin, többértékű aminok) és a tumort termelő forbol-észtereket, amelyek viszont aktiválják a kináz C-t.

A bazofilok expresszálják az immunoglobulin G (IgG), komplement, citokin, kemokin, hisztamin, bizonyos rövid peptidek és oldható lipidek, hisztamin, különféle peptidázok, valamint az integrin és a szelektin család sok adhéziós molekulája receptorokat. Ebben a tulajdonságban inkább az eozinofilek, mint a hízósejtek.

Morfológia

Az elektronmikroszkópia azt mutatja, hogy a bazofilok: 1) több, szabálytalan, rövid és vastag kinyúlású sejtfelülettel rendelkeznek; 2) kétféle granulátum, egy kisebb, közel a maghoz, és egy nagyobb, amely átlátszatlan anyagot tartalmaz az elektronokhoz; 3) egy hosszúkás és ívelt mag, amely erősen kondenzálódik az ultrastrukturálisan szegmentált kromatinhoz.

Noha a bazofilok vérsejtek, a kemotaxinok és kemokinek felszabadulására adott válaszként a gyulladás során behatolnak a szövetekbe, amelyekben funkcionálisan hasonló hízósejtek találhatók.

Morfológiai szempontból a bazofilek abban különböznek a hízósejtektől, hogy kevesebb nagyobb granulátumot (legfeljebb 1,2 μm) és nem kerekített nukleáris lebenyet tartalmaznak. Ezenkívül a basofilekben nincs intragranuláris tekercs, amely a hízósejtek diagnosztikai ultrastruktúráját képviseli.

A bazofil granulátumok, akár a hízósejtek granulátumai is, gazdagok proteoglikánokban, amelyek polipeptidmagból és több elágazó glikozaminoglikán oldalláncból állnak. Ez utóbbi erős negatív töltést ad a molekuláknak, ami magyarázza a festést az alapfestékekkel.

A bazofilok az eozinofilekkel olyan tulajdonsággal rendelkeznek, hogy a Charcot-Leyden kristályos fehérje granulátumukban van.

A szemcsék bioaktív vegyületei

A bazofil granulátumok biogén aminokat, proteoglikánokat és enzimeket tartalmaznak. A biogenikus aminok kis molekulatömegű vegyületek, amelyek aminocsoportot tartalmaznak. A proteoglikánok közé tartozik a heparin és a kondroitin-szulfát. Az enzimek proteázokat és lizofoszfolipázokat tartalmaznak, amelyek szövetkárosodást okozhatnak.

A biogén aminok közül a legfontosabb a hisztamin, amely gyorsan diffundál a vérbe és a szövetekbe. A hisztamin értágító hatással rendelkezik és növeli az érrendszer permeabilitását, amely a bőrpírban és a helyi hipertermiában nyilvánul meg. Ezenkívül összehúzza a hörgők simaizomzatát, és bronchospasmot hoz létre az allergéneknek kitett asztmákban.

Erős negatív töltésük miatt a szemcsékben a heparin és a kondroitin-szulfát pozitív töltésű biogén aminokhoz és proteázokhoz kötődnek. A granulátumok kilépésekor a heparin és a kondroitin-szulfát biogén aminokat és proteázokat szabadít fel.

Életciklus

Más vér- és hízósejtekhez hasonlóan a bazofilok a vérképző sejtekből származnak.

A vér hízósejt-progenitor sejteket hordoz a szövetekbe, ahol szaporodnak és érkeznek. A basophilok érésbe lépnek a vérképző szövetekben. Más granulocitákhoz hasonlóan, nem szaporodnak, mihelyt a vérbe jutnak.

Két nappal azután, hogy a basofilek elérték az érett morfológiáját, a vérbe engedik őket, amelyek nagyon rövid felezési idejük van (körülbelül egy nap). Ezért ezeket a cellákat folyamatosan ki kell cserélni. A bazofilok azonban hosszabb ideig (valószínűleg akár több hétig) életben maradhatnak a szövetekben.

A bazofilok életciklusa kétféle módon fejeződhet be. Ha degranulizáción estek át (granulátumuk tartalmának ürítése), miután elvégezték a funkciójukat, nekrotikussá váltak. Ha érintetlenül maradtak, vagyis ha nem mentek keresztül degranulizáción, akkor apoptózissal vesznek el.

A szövetekben és a keringési rendszerben jelen lévő basofilmaradékok fagocitózisúak, és így más leukociták eliminálódnak.

Aktiválás

A bazofilok immun- és allergiás reakciók effektor sejtjei. Az IgE-függő reakciók során gyorsan felszabadítják a közvetítő kémiai vegyületeket, amelyek gyulladásos hatásúak, és reagálnak az allergén anyagok jelenlétére, például olyanok, amelyek rhinitist, asztmát és anafilaxiát okoznak.

Az említett vegyületek szintetizálhatók és tárolhatók (példák: hisztamin; proteoglikánok, biogén aminok) a bazofilok megkülönböztetése és érése során, vagy szintetizálhatók (példák: citokinek; lipid mediátorok; IL-4 és IL-13; leukotrién C4, amely arachidonsav-származék) az aktiválás pillanatában.

A bazofilok aktiválódása a felszínükön lévő IgE receptorokhoz kötött IgE keresztreakciójának (IgEr) következménye. A gyulladás során előállított molekulák aktiválhatják őket.

Számos enzim (például szerinproteáz, A és C foszfolipázok, metil-transzferázok, foszfodiészteráz és az adenilát-cikláz), amelyek a sejtmembrán felületéhez kapcsolódnak, alapvető szerepet játszanak a bazofilok aktiválásában, okozva ezek zsugorodását és ennélfogva a mediátorok felszabadítását. elsősorban hisztamin és leukotrién C4.

A bazofilok aktiválásának fázisa a következő: 1) szenzibilizáció, az antigénekre reagálva előállított IgE antitestek specifikus bazofil receptorokhoz kötődnek; 2) aktiválás, antigének újbóli expozíciója, ami degranularizációt okoz; (3) effektorválasz, allergiás megnyilvánulások a granulák által felszabadult gyulladásos mediátorokra adott válaszként.

Jellemzők

Mint minden leukocita, a basofilek is részt vesznek a szervezet integritását veszélyeztető organizmusok elleni immunválaszban. A bazofilok (és az eozinofilek) fontos különbsége a többi leukocitától az, hogy képesek neutralizálni a többsejtű endoparaziteket (helmintákat), amelyek túl nagyak ahhoz, hogy fagocitózissá váljanak.

A bazofilok a granulátumban levő anyagokat használják ezen endoparaziták megtámadására, áthatolva védő kutikulajukat. Ezt az immunválaszt az IgE antitestek dominálják, amelyek felismerik az antiogenereket az endoparaziták felületén. A bazofilok nagy affinitást mutatnak az IgE antitestekkel szemben.

Az Ascaris lumbricoides kerekesférgek által okozott fertőzések során megemelkedik a szérum IgE szint. Ennek a helmintnak az antigéneivel történő immunizálása indukálja az IgE képződését.

A basofilek segítik az ektoparaziták, például a Haemaphysalis longicornis kullancs elutasítását is. Ezen sejtek által termelt bőrödéma megakadályozhatja, hogy a kullancs lokalizálja a gazda erekét.

Az endoparaziták az immunválasz kijátszásának mechanizmusait (encystment, molekuláris álcázás, antigén variáció), valamint az immunválasz effektor útjainak elnyomását célozzák.

A basofilek, valamint a hízósejtek és az eozinofilok, szintén részt vesznek az angiogenezisben, a szövetek átalakításában és a rák válaszában.

Gyulladás

A bazofilok, hízósejtek és eozinofilok gyulladásos tulajdonságai az immunválasz szerves részét képezik, és úgy fejlődtek, hogy védő funkcióval rendelkeznek a paraziták és fertőzések ellen. Ezek a gyulladásos tulajdonságok ugyanakkor a betegségek oka is.

A három elnevezett sejttípus lipid mediátorokat és citokineket termel. Egyedi sejtek, mivel hisztaminot (gyulladásos molekulát) tárolnak, és számos olyan membránnal rendelkeznek, amelyek nagyszámú receptorral rendelkeznek és nagy affinitással rendelkeznek az IgE-vel szemben (részt vesznek a gyulladásban).

A lipid mediátorok kiváltják a vér extravazációját, hörgőszűkületét és a bél hipermotilitását, amelyek az azonnali immunválasz alkotóelemei. A lipid mediátorok és a citokinek hozzájárulnak a gyulladáshoz, amely a késői immunválasz alkotóeleme.

A bazofilok a hízósejtek vér-ekvivalensei, amelyek szigorúan szövetek. Az eozinofilek elsősorban szövetek, de megtalálhatók a keringési rendszerben is. Helyük miatt a hízósejtek aktiválódnak először. A hízósejtek által kiválasztott molekulák vonzzák a bazofileket és az eozinofileket az érintett szövetekbe.

A basofilek olyan mediátorokat állítanak elő, amelyek összehúzzák a légutakat. Nagyon sok a tüdőben a végzetes asztma epizódok után és a gyulladt bőrön.

Normál értékek

A mennyiségi meghatározási eljárások különbségei miatt a basofilek "normál" értékei a szerzők és a klinikai laboratóriumok között eltérőek. A felnőtt egyének reprezentatív értéktartománya 0,02–0,10 × 10 ⁹ bazofil lenne minden vér literre, vagy ugyanaz, 20–100 bazofil minden vérkock milliméterre.

A bazofil értékek életkoruktól függnek, és a hormonok befolyása miatt egész nap változnak. Ezeket a környezeti hőmérséklet is befolyásolja, amelyek száma meleg évszakokban növekszik és a környezet hirtelen lehűlése esetén.

Magas és alacsony basofilek

Számos, a normálnál magasabb basofil birtoklását basophilia-nak nevezzük. Ez az állapot vérbetegségekben fordul elő, beleértve a polycythemia vera, myelofibrosis, thrombocythemia és myeloid leukémia.

Más betegségekben, például allergiákban, ösztrogén rendellenességekben, juvenilis reumatoid artritiszben, fekélyes vastagbélgyulladásban, diabetes mellitusban, hypothyreosisban, fertőzésekben és parazitákban, autoimmun gyulladásban, myxedeemában és myeloproliferatív daganatokban is megfigyelhető.

A bazofilok száma a normál alá eshet, ha betegségekre reagálnak, vagy bizonyos fiziológiás körülmények között, például műtét, hasmenés, hyperthyreosis, fertőzések, anafilaxiás megnyilvánulások, ovuláció, súlyos allergiás reakció, túlérzékenységi reakciók, glükokortikoid terápia, tirotoxikózis és trauma.

Kapcsolódó betegségek

Allergia

Az allergia a gyulladás különféle formái, technikailag I típusú túlérzékenységi reakciók, amelyek egy olyan allergén (antigén) túlzott reakciója miatt válnak ki, amelyre korábban ki voltak téve. Az I. típusú túlérzékenység klinikai megnyilvánulásai közé tartozik a bőr allergia, az allergiás nátha és az asztma.

Ha az allergiás reakció súlyos, akkor anafilaxiának nevezik. Az anafilaxia legsúlyosabb formája, az anafilaxiás sokk néven halálos lehet. A választott kezelés epinefrin (adrenalin) injekció.

Az allergiás válasz alapvető elemei: 1) az antigénnek való kitettség; 2) immunoglobulin E (IgE); 3) IgE receptorok bazofileken és hízósejteken; 4) hisztamin és citokinek a vérbe és szövetekbe történő felszabadítása ezekkel a sejtekkel az IgE - IgE receptor kölcsönhatás eredményeként.

Az allergiás válasz gyors, mivel az antigénnek való kitettségtől számított néhány percen belül jelentkezik. A basofilek szerepe az allergiás reakcióban abban nyilvánul meg, hogy gyorsan felszaporodnak az allergénrel való érintkezés helyén, legyen az a bőr, az orr nyálkahártya vagy a tüdő.

Myeloproliferatív rendellenességek

A mieloproliferatív rendellenességek a csontvelő rosszindulatú betegségei, amelyek a vörösvértestek, granulociták és vérlemezkék túlzott proliferációjához vezetnek. A négy fő mieloproliferatív rendellenesség a polycythemia vera, a myelofibrosis, a trombocitémia és a mieloid leukémia.

A polycythemia vera egy csontvelő-rendellenesség, amely mindhárom vérsejtvonal (leukociták, vörösvértestek, vérlemezkék) túltermeléséhez vezet. Lassan előrehalad és myelofibrosishoz és akut leukémiahoz vezethet.

A myelofibrosis a csontvelő fibrosisa. Súlyos vérszegénységhez vezet és megnagyobbodott lép. Lassan előrehalad és preleukemiás rendellenességekhez vezethet.

A trombocitémia rendkívül sok vérlemezke birtoklása. Trombocitózisnak is nevezik.

A mieloid leukémia a mieloid vonalhoz tartozó vérsejtek rákja (granulociták, monociták, eritrociták). Lehet krónikus vagy akut.

A mieloproliferatív rendellenességek társulása a bazofíliával súlyos biokémiai és immunológiai rendellenességeket eredményez. Például az intracelluláris hisztamin és hisztidin dekarboxiláz emelkedése.

Irodalom

1. Abbas, AK, Lichtman, AH, Pillai, S. 2017. Sejtes és molekuláris immunológia. Elsevier, Amszterdam.
2. Bochner, BS, Schroeder, J. 2001. Basophils. In: Austen, KF, Frank, MM, Atkinson, JP, Cantor, H., szerk. Samter immunológiai betegségei, I. kötet. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia.
3. Bos, JD 2004. Bőr immunrendszer bőr immunológia és klinikai immunodermatológia. CRC Press, Boca Raton.
4. Delves, PJ, Martin, SJ, Burton, DR, Roitt, IM 2017. Roitt alapvető immunológiája. Wiley, Chichester.
5. Eales, L.-J. 2003. Immunológia az élettudósok számára. Wiley, Chichester.
6. Falcone, FH, Haas, H., Gibbs, BF 2000. Az emberi bazofil: az immunválaszokban betöltött szerepének új felértékelése. Blood, 96, 4028-4038.
7. Galli, SJ 2000. Árbás sejtek és bazofilok. Jelenlegi vélemény a Hematology-ban, 7, 32–39.
8. Hoffman, R., Benz, EJ, Jr, Silberstein, LE, Heslop, H., Weitz, JI, Anastasi, J., Salama, m. E., Abutalib, SA 2017. Hematológia: alapelvek és gyakorlat. Elsevier, Amszterdam.
9. Lazarus, HM, Schmaier, AH 2019. Tömör útmutató a hematológiához. Springer, Cham.
10. Longo, DL 2010. Harrison hematológiája és onkológiája. McGraw-Hill, New York.
11. Murphy, K., Weaver, C. 2016. A Janeway immunobiológiája. Garland Science, New York.
12. Parham, P. 2014. Az immunrendszer. Garland Science, New York.
13. Paul, WE, 2012. Alapvető immunológia. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia.
14. Pinchuk, G. 2002. Az immunológia elmélete és problémái. McGraw-Hill, New York.
15. Prussin, C., Metcalfe, DD 2003. IgE, hízósejtek, bazofilok és eozinofilek. Journal of Allergy and Clinical Immunology, 111, S486-S494.
16. Valent, P. 1995. Humán bazofilok és hízósejtek immunfenotípusos jellemzése. Chemical Immunology, 61, 34-48.
17. Valent, P., Bettelheim, P. 1990. Az emberi basophil. Kritikus áttekintés az onkológiában és a hematológiában, 10, 327–352.