KARBAMID-CIKLUS: FÁZISOK, JELLEMZŐK ÉS FONTOSSÁG - BIOLÓGIA - 2026

A karbamid-ciklus egy olyan eljárás, amelynek során a test az ammóniát karbamiddá alakítja és vizelettel távolítja el a testből.

Az ammónium olyan vegyület, amely a nitrogén metabolizmusának terméke, amelyet az aminosavak felszabadítanak a protein lebomlásából. Az ammónium meglehetősen mérgező, és a testnek természetes mechanizmusa van annak eltávolítására a rendszerből.

A karbamid-ciklust Krebs-Henseleit ciklusnak is hívják, a német biokémikus Hans Adolf Krebs tiszteletére, aki felfedezte és jellemezte ennek a ciklusnak a fázisát és sajátosságait, valamint a biokémikus Kurt Henseleit némettel is, aki szintén a munkatársa volt. Ez a felfedezés 1932-ben történt.

Minden élőlénynek meg kell szabadulnia a testének felesleges nitrogénjétől. De nem mindenki választja ki azonos módon. A vízi lények ezt a vegyületet ammónium formájában bocsátják el; emiatt ammoteliális organizmusoknak nevezik őket.

A hüllők és a legtöbb madár a szervezetből nitrogént enged ki húgysav formájában; ezt a tulajdonságot figyelembe véve az urikotikus organizmusok közé sorolhatók.

A szárazföldi gerinces állatok esetében többségük karbamid formájában bocsátja ki a fölösleges nitrogént, ezért ureotelikusnak nevezik őket.

Ha az ammóniát nem távolítják el a karbamid-cikluson keresztül, felhalmozódhat a vérben, és hyperammonemia néven szindrómát idézhet elő, amely halálos következményekhez vezethet.

Ezért nagyon fontos a folyadék karbamid-ciklusa, hogy elkerüljük a mérgező reakciókat a testben.

A karbamid-ciklus fázisai

A karbamid-ciklus a májban zajlik. Öt különböző folyamatot foglal magában, és ezekben az eljárásokban különböző enzimek vesznek részt, amelyek elvégzik a szükséges konverziókat.

Ezen átalakítások révén a testben a nitrogén metabolizmus eredményeként képződött ammónium kiürül.

A karbamid-ciklus mind az öt szakaszának jellemzőit az alábbiakban részletezzük:

Első fázis

A folyamat a mitokondriumokban kezdődik, egy celluláris szervben, amelynek feladata az energia előállítása a celluláris légzési folyamat során.

Az első aminocsoport a mitokondriumokban képződik, és ammóniából származik. A mitokondriumok bikarbonátot tartalmaznak, amelyet a sejtek légzése okozza.

Az említett bikarbonát az ammóniához kötődik, és a karbamoil-foszfát-szintetáz I enzim részvételével, amely karbamoil-foszfátot hoz létre.

Második szakasz

Ebben a fázisban megjelenik egy másik vegyület: egy ornitin nevű aminosav, amelynek fő feladata a test méregtelenítése.

A karbamoil-foszfát eljuttatja a karbamoilt az ornitinhez, és ebből a fúzióból citrullin képződik, amely egy másik aminosav, amelynek feladata többek között az értágítás elősegítése. Ebben az esetben a citrullin intermedier lesz a karbamid-ciklusban.

A citrullin képződését egy ornitin-transzkarbamiláz nevű enzim részvételével hajtják végre, amely a citrullin előállítása mellett a foszfátot is felszabadítja.

A második fázisban felszabadult citrullin a sejt citoplazmájába mozog.

Harmadik szakasz

Az ammónián kívül az aszpartátból származó második aminocsoport keletkezik a mitokondriumokban, egy olyan több aminosavval, amelynek több funkciója van, amelyek között kiemelkedik a nitrogén transzport.

Az aszpartát kötődik a citrullinhoz és argininosukcinát képződik.

Negyedik szakasz

A negyedik fázisban az argininosukcinát az argininosukcinát-láz enzim hatására reagál, amelynek eredményeként két vegyület képződik: szabad arginin, amely többek között a vérnyomáscsökkentésért is felelős; és fumarát, más néven fumársav.

Ötödik szakasz

A karbamidciklus utolsó szakaszában az arginin reagál az argináz enzim hatására, ami karbamid és ornitin megjelenését eredményezi.

Az ornitin visszakerülhet a mitokondriumokba, hogy a ciklust az első fázistól kezdje, és a karbamid készen áll a testből való kiürítésre.

A karbamid-ciklus fontossága

Mint már láttuk, az ammónia karbamiddá alakul a fent ismertetett cikluson keresztül. Az ammónia nagyon mérgező a testre, ezért ki kell üríteni a testből.

Az enzimeknek a karbamid-ciklusban kifejtett hatása révén a test képes az ammónia elvezetésére és elkerülheti azokat a nehézségeket, sok esetben halálos kimeneteleket, amelyek ennek a rendkívül mérgező elemnek a felhalmozódásához kapcsolódnak a testben.

A karbamid-ciklus rendellenességei

Előfordulhat, hogy az ammóniát lebontó enzimek nem működnek megfelelően. Ha ez megtörténik, a testnek nehéz megszabadulni az ammóniától, és végül felhalmozódik mind a vérben, mind az agyban.

Ezt a jelenséget hiperammonémiának nevezik, és a test magas ammóniaszintjére utal.

Egyes enzimek szintézisében bekövetkező kudarcok örökletesek, ezért okozhat veleszületett rendellenességeket az anyagcsere területén. Lehetséges, hogy a gyermek megtévesztő genetikai információk eredményeként karbamid-cikluszavarokkal születik.

Ha ez megtörténik, a gyermeknek nehézségeket okozhat az ammóniától való megszabadulás, az felhalmozódása és mérgezéséhez vezet.

A tünetek enyheek lehetnek, például hányás vagy ételmegtagadás, de súlyosbbak is lehetnek, kómát is idézhetnek elő.

Kezelés

A karbamid-cikluszavarban szenvedő gyermekek halálos kimenetelének elkerülése érdekében a lehető legkorábban meg kell határozni a helyzetet, és el kell kerülni az ammóniamérgezést, gondosan kiválasztva a számukra legmegfelelőbb étrendet.

Ebben az étrendben a természetes fehérjéket korlátozni kell, mert amikor a gyermek lenyelte azokat, saját aminosavaik felszabadulnak, amelyek felszabadítják az ammóniát, és amelyeket a test természetesen nem képes szintetizálni, így hiperammonemia alakul ki.

Karbamid-ciklus szindrómákkal járó emberek meglehetősen normális életet élhetnek, csak étkezési korlátozásokkal.

Irodalom

1. Vásquez-Contreras, E. "Karbamid-ciklus" (2003. szeptember 19.) az UNAM Biokémiai Tanszékén. Beolvasva 2017. szeptember 12-én az UNAM Biokémiai Tanszékétől: bq.facmed.unam.mx
2. "Karbamid-ciklus" az örökletes anyagcsere-rendellenességek katalán szövetségében. Visszakeresve: 2017. szeptember 12-én az Örökletes Metabolikus Zavarok Katalán Szövetségétől: pkuatm.org
3. "2. aminocsoport sorsa. Karbamid-ciklus: reakciók és szabályozás" (2006) az Alcalá-i Egyetemen. Beolvasva 2017. szeptember 12-én az Alcalá-i Egyetemen: uah.es
4. "Mi a karbamid-cikluszavar?" a Nemzeti Karbamid-cikluszavarok Alapítványnál. Beolvasva 2017. szeptember 12-én a Nemzeti Karbamid-cikluszavarok Alapítványtól: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. és Albers, R. “Alapvető neurokémia: molekuláris, sejtes és orvosi szempontok. 6. kiadás ”(1999) a Nemzeti Biotechnológiai Információs Központban. Beolvasva 2017. szeptember 12-én a Nemzeti Biotechnológiai Központtól Információ: ncbi.nlm.nih.gov
6. "Citrullin: funkciók és ellenjavallatok" (2016. november 28.) az IAF Store-ban. Beolvasva 2017. szeptember 12-én az IAF Store-ból: blog.iafstore.com
7. "Ornitin" aminosavban. Helyreállítva: 2017. szeptember 12-én az Aminoacido-tól: aminoacido.eu
8. "Aspartate" (2017. április 20.) a NaturSanix-ban. Beolvasva 2017. szeptember 12-én a NaturSanix-tól: natursanix.com
9. "Arginin" az aminosavban. Beolvasva 2017. szeptember 12-én az Aminoacido-ról: aminoacido.eu.