- jellemzők
- Miért alakulnak ki Heinz testek?
- ATP
- naftil
- GSH
- 2,3-DPG
- Energiatermelési útvonalak
- Heinz testfestés
- Technika
- Patológiák, amelyek során a Heinz-testeket megfigyelik
- -A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya
- Tünetek
- - Nem fenntartható hemoglobinopathiák
- - Kábítószer-hemolitikus anémiák
- -Talasemias
- Heinz testek eltávolítása
- Irodalom
A Heinz testek granulátumok vagy patológiás zárványok, amelyek a vörösvértestek vagy eritrociták perifériájában jelennek meg. Ezek a hemoglobin denaturációjával alakulnak ki bizonyos rendellenes körülmények között. A denaturált hemoglobin kicsapódik és felhalmozódik az eritrocita membránon.
A hemoglobin-kicsapódásnak több oka lehet, azonban a legfontosabb oka a glükóz-6-foszfát dehidrogenáz enzim hiánya vagy diszfunkciója. Ez az enzim elengedhetetlen a hexóz-monofoszfát származékképzési útjában.

Krefikékkel festett perifériás vérkenet, amely a vörösvértesteket mutatja Heinz testtel. Forrás: kép a Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017) könyvből. Hematológiai egyetemi hallgató. 4. kiadás. Virgen de la Arrixaca Egyetemi Klinikai Kórház. Murcia. Orvostudományi professzor. Murcia Egyetem.
Ez az út szükséges a vörösvértest fenntartásához, különösen felelős redukált NAPH molekulák előállításáért. Ez viszont a glutation csökkentésével jár, amely szükséges feltétele a hemoglobin védelmének a peroxidok (oxidatív stressz) hatása ellen.
Az enzimhiány oka lehet genetikai defektus vagy mutáció. Sok anomális változat van, köztük a mediterrán, az ázsiai és az afrikai. További okok az instabil hemoglobinopathiák és a gyógyszer által kiváltott hemolitikus anémiák.
A Heinz-testek speciális foltok használatakor láthatóak, mivel a vérkenet szokásos foltai nem foltolják meg őket.
A speciális foltokkal a Heinz test lila vagy ibolya színű, 1-2 mikron méretű. A legszélesebb körben alkalmazott alapfesték a fényes krezil-kék, de a krezilibarna is használható.
jellemzők
A Heinz testeket apró, lila, kerek zárványnak tekintik, amelyek a vörösvértest membránja kerülete felé helyezkednek el. Ezek általában merevek. Általában a fiatal és az érett vörösvértestekben egyaránt megjelennek.
Egy vörösvértesten belül lehet egytől többig több Heinz-test.
Az excentrociták a glükóz-6-foszfát dehidrogenáz hiányban szenvedő betegek kenetében is megfigyelhetők. Az excentrociták olyan vörösvértestek, amelyek rendellenesen excentrikus sápadtsággal rendelkeznek, vagyis nem központi. Ezeket a sejteket harapott sejteknek nevezzük.
Miért alakulnak ki Heinz testek?
Annak megértéséhez, hogy a Heinz testek miért alakulnak ki, el kell magyarázni, hogy az eritrocita olyan sejt, amelynek nincs magja, és bizonyos organellák, például mitokondriumok sem; ezért nem képesek fehérjéket és lipideket szintetizálni. Nem képesek oxidatív metabolizmust használni.
A túléléshez szükséges vörösvértestnek azonban csak 4 alapelemet kell előállítania, amelyek a következők: adenozin-trifoszfát (ATP), redukált nikotinamid-dinocleotid (NAPH), redukált glutation (GSH) és 2,3-difoszfo-glicerát (2,3 -DPG).
ATP
A vörösvértestek ATP-t használnak membránjuk lipidjeinek fenntartására és ezáltal rugalmasságának megőrzésére, a transzmembrán protonpumpák megfelelő működésének fenntartása mellett, ezáltal szabályozva a nátrium és a kálium fluxust.
naftil
A NAPH-t a hemoglobinszint csökkentésére és a glutation csökkentésére használják.
GSH
A GSH a maga részéről döntő jelentőségű a hemoglobin védelme szempontjából, mivel megakadályozza annak denaturálódását a peroxidok oxidatív hatása révén.
2,3-DPG
Végül, a 2,3-DPG fontos a hemoglobin számára, hogy felszabadítsa az oxigént a különféle szövetekben. Ugyanakkor felelős az eritrocita fiziológiai deformációjának fenntartásáért, amely elengedhetetlen ahhoz, hogy a vörösvértestek áthaladjanak a legkisebb erekön.
Energiatermelési útvonalak
Ezeknek a molekuláknak az energiatermelés különféle metabolikus útjai útján képződnek. Ezek a következők: az Embden-Meyerhof glikolitikus út, a Luebering-Rapaport út és a hexóz-monofoszfát bypass út.
Az első út az eritrocitákhoz szükséges energia 75% -át generálja. Ebben ATP molekulák képződnek. Ezen út meghibásodása rövid életű vörösvérsejteket vagy korai halált (hemolitikus szindróma) okozhat.
A második módszer a 2,3 DPG felhalmozódása a vörösvértestekben; Ez szükséges a hemoglobin oxigén iránti affinitásának növeléséhez.
Harmadszor, a szükséges NAPH-t előállítják a megfelelő mennyiségű GSH előállításához, ez viszont elengedhetetlen a hemoglobin jó állapotának fenntartásához. Ezen út hiánya a hemoglobin denaturációjához vezet. Miután denaturálódott, kicsapódik és kialakul a Heinz test.
Ennek az útnak a fő kudarcát a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G6PD) enzim hiánya okozza.
Heinz testfestés
Kétféle festék használható a Heinz testek demonstrálására: fényes krezil-kék és krezil-ibolya.
Készítsünk elő 0,5% -os festékoldatot sóoldattal és szűrjük. Bármelyik említett.
Technika
Helyezzen egy kémcsőbe egy csepp vért antikoagulánssal. Ezután adjunk hozzá 4 csepp ételfestéket és keverjük össze.
- Inkubáljuk szobahőmérsékleten körülbelül 10 percig.
-A keverékkel elkészítheti kiterjesztett vagy friss szuszpenziókat. Vigyázzon mikroszkóp alatt, és számoljon vörösvértesteket Heinz testtel. A vörösvértestek százalékos arányának a Heinz testekkel való kimutatásához 1000 vörösvértestet megfigyeltünk, és az alábbi képletet alkalmaztuk.
A GR százaléka Heinz testekkel = (a GR száma Heinz testekkel / 1000) X 100
Patológiák, amelyek során a Heinz-testeket megfigyelik
-A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya
Ez egy veleszületett enzimbetegség, akut hemolízissel. A világ több mint 400 millió embert érinti. Spanyolországban a népességnek csak körülbelül 0,1–1,5% -a lehet érintettek. Ez egy örökletes betegség, amely az X kromoszómához kapcsolódik.
Az enzim rendellenesen termelődik. Vannak rendellenes változatok, például a mediterrán, az ázsiai és az afrikai.
Ha az enzim nem látja el normális funkcióját, akkor nem keletkeznek NAPH-k. NAPH nélkül a glutationmolekulák nem redukálhatók, ezért az eritrociták nem képesek megvédeni a hemoglobint az oxidatív stressztől.
Ebben a forgatókönyvben a hemoglobint nem védik és denaturálják oxidálószerek jelenlétében, majd a membrán szintjén kicsapódik és konglomerátum formájában felhalmozódik. Ez merevíti a sejtet és a vörösvértestek lízisét okozza.
Egyes állapotok stimulálhatják a hemolitikus vérszegénységet, például oxidáló szereknek való kitettség, bizonyos fertőzésekben szenvedés vagy friss bab fogyasztása (fabismus).
Tünetek
Ez a veleszületett betegség általában önálló korlátozásokkal nyilvánul meg. Az intravaszkuláris hemolitikus krízis tünetei: hasi vagy ágyéki fájdalom, általános rossz közérzet, sötét vizelet. A válság akkor fordulhat elő, ha fertőzést szenved, favabab lenyelésével vagy gyógyszerek fogyasztásával.
- Nem fenntartható hemoglobinopathiák
Néhány hemoglobinopathia megjelenhet a Heinz testek megjelenésével az eritrociták membránjában. Ennek oka instabil hemoglobinok jelenléte, amelyek könnyen denaturálódnak.
Például hemoglobin H betegség esetén hipokróm mikrocitikus vérszegénység fordul elő Heinz testek jelenlétével.
- Kábítószer-hemolitikus anémiák
Ha a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz enzim hiányos, bizonyos gyógyszerek fogyasztásával hemolitikus krízis alakulhat ki, például:
-Antiparazita: maláriaellenes
-Antibiotikumok: nalidixinsav, szulfonamidok, nitrofurantoin, kloramfenikol, szulfonok, többek között.
-Talasemias
Örökletes betegség, amely vérszegénységet okoz egy vagy több hemoglobin lánc szintézisének rendellenessége miatt. Például az alfa-thalassemia és a béta-thalassémia.
Mindkét esetben túl sok a lánc. Ezek általában kicsapódnak és Heinz-testeket képeznek, ami felgyorsítja ennek a vörösvértestnek a eltávolítását.
Heinz testek eltávolítása
A lépben lévõ makrofágok funkciója, az úgynevezett gyulladásos vagy pontozási funkció, azaz felelõs a Heinz testek eritrocitákból és más típusú zárványokból való eltávolításáért.
Irodalom
- Speciális hematológiai technikák kézikönyve. Yucatani Autonóm Egyetem. 2012. Elérhető a következő címen: cir.uady.mx/sg.
- Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematológiai egyetemi hallgató. 4. kiadás. Virgen de la Arrixaca Egyetemi Klinikai Kórház. Murcia. Orvostudományi professzor. Murcia Egyetem.
- Malcorra J. Hemoglobinopathies és Thalassemias. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265-277. Elérhető: scptfe.com portálon
- Grinspan S. A perifériás vérkenet vizsgálata. Médica Hondur, 1985; 53: 282-290. Elérhető a következő címen: bvs.hn/RMH/pdf
- Erramouspe B, Eandi J. A hemoglobinopathia diagnosztizálására alkalmazott hagyományos technikák. Acta bioquím. Clin. Latinoam. 2017-re; 51 (3): 325-332. Elérhető a scielo.org oldalon.
