HEINZ TESTEK: JELLEMZŐK, KIALAKULÁS, ELSZÍNEZŐDÉS, PATOLÓGIÁK - BIOLÓGIA - 2026

A Heinz testek granulátumok vagy patológiás zárványok, amelyek a vörösvértestek vagy eritrociták perifériájában jelennek meg. Ezek a hemoglobin denaturációjával alakulnak ki bizonyos rendellenes körülmények között. A denaturált hemoglobin kicsapódik és felhalmozódik az eritrocita membránon.

A hemoglobin-kicsapódásnak több oka lehet, azonban a legfontosabb oka a glükóz-6-foszfát dehidrogenáz enzim hiánya vagy diszfunkciója. Ez az enzim elengedhetetlen a hexóz-monofoszfát származékképzési útjában.

Krefikékkel festett perifériás vérkenet, amely a vörösvértesteket mutatja Heinz testtel. Forrás: kép a Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017) könyvből. Hematológiai egyetemi hallgató. 4. kiadás. Virgen de la Arrixaca Egyetemi Klinikai Kórház. Murcia. Orvostudományi professzor. Murcia Egyetem.

Ez az út szükséges a vörösvértest fenntartásához, különösen felelős redukált NAPH molekulák előállításáért. Ez viszont a glutation csökkentésével jár, amely szükséges feltétele a hemoglobin védelmének a peroxidok (oxidatív stressz) hatása ellen.

Az enzimhiány oka lehet genetikai defektus vagy mutáció. Sok anomális változat van, köztük a mediterrán, az ázsiai és az afrikai. További okok az instabil hemoglobinopathiák és a gyógyszer által kiváltott hemolitikus anémiák.

A Heinz-testek speciális foltok használatakor láthatóak, mivel a vérkenet szokásos foltai nem foltolják meg őket.

A speciális foltokkal a Heinz test lila vagy ibolya színű, 1-2 mikron méretű. A legszélesebb körben alkalmazott alapfesték a fényes krezil-kék, de a krezilibarna is használható.

jellemzők

A Heinz testeket apró, lila, kerek zárványnak tekintik, amelyek a vörösvértest membránja kerülete felé helyezkednek el. Ezek általában merevek. Általában a fiatal és az érett vörösvértestekben egyaránt megjelennek.

Egy vörösvértesten belül lehet egytől többig több Heinz-test.

Az excentrociták a glükóz-6-foszfát dehidrogenáz hiányban szenvedő betegek kenetében is megfigyelhetők. Az excentrociták olyan vörösvértestek, amelyek rendellenesen excentrikus sápadtsággal rendelkeznek, vagyis nem központi. Ezeket a sejteket harapott sejteknek nevezzük.

Miért alakulnak ki Heinz testek?

Annak megértéséhez, hogy a Heinz testek miért alakulnak ki, el kell magyarázni, hogy az eritrocita olyan sejt, amelynek nincs magja, és bizonyos organellák, például mitokondriumok sem; ezért nem képesek fehérjéket és lipideket szintetizálni. Nem képesek oxidatív metabolizmust használni.

A túléléshez szükséges vörösvértestnek azonban csak 4 alapelemet kell előállítania, amelyek a következők: adenozin-trifoszfát (ATP), redukált nikotinamid-dinocleotid (NAPH), redukált glutation (GSH) és 2,3-difoszfo-glicerát (2,3 -DPG).

ATP

A vörösvértestek ATP-t használnak membránjuk lipidjeinek fenntartására és ezáltal rugalmasságának megőrzésére, a transzmembrán protonpumpák megfelelő működésének fenntartása mellett, ezáltal szabályozva a nátrium és a kálium fluxust.

naftil

A NAPH-t a hemoglobinszint csökkentésére és a glutation csökkentésére használják.

GSH

A GSH a maga részéről döntő jelentőségű a hemoglobin védelme szempontjából, mivel megakadályozza annak denaturálódását a peroxidok oxidatív hatása révén.

2,3-DPG

Végül, a 2,3-DPG fontos a hemoglobin számára, hogy felszabadítsa az oxigént a különféle szövetekben. Ugyanakkor felelős az eritrocita fiziológiai deformációjának fenntartásáért, amely elengedhetetlen ahhoz, hogy a vörösvértestek áthaladjanak a legkisebb erekön.

Energiatermelési útvonalak

Ezeknek a molekuláknak az energiatermelés különféle metabolikus útjai útján képződnek. Ezek a következők: az Embden-Meyerhof glikolitikus út, a Luebering-Rapaport út és a hexóz-monofoszfát bypass út.

Az első út az eritrocitákhoz szükséges energia 75% -át generálja. Ebben ATP molekulák képződnek. Ezen út meghibásodása rövid életű vörösvérsejteket vagy korai halált (hemolitikus szindróma) okozhat.

A második módszer a 2,3 DPG felhalmozódása a vörösvértestekben; Ez szükséges a hemoglobin oxigén iránti affinitásának növeléséhez.

Harmadszor, a szükséges NAPH-t előállítják a megfelelő mennyiségű GSH előállításához, ez viszont elengedhetetlen a hemoglobin jó állapotának fenntartásához. Ezen út hiánya a hemoglobin denaturációjához vezet. Miután denaturálódott, kicsapódik és kialakul a Heinz test.

Ennek az útnak a fő kudarcát a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G6PD) enzim hiánya okozza.

Heinz testfestés

Kétféle festék használható a Heinz testek demonstrálására: fényes krezil-kék és krezil-ibolya.

Készítsünk elő 0,5% -os festékoldatot sóoldattal és szűrjük. Bármelyik említett.

Technika

Helyezzen egy kémcsőbe egy csepp vért antikoagulánssal. Ezután adjunk hozzá 4 csepp ételfestéket és keverjük össze.

- Inkubáljuk szobahőmérsékleten körülbelül 10 percig.

-A keverékkel elkészítheti kiterjesztett vagy friss szuszpenziókat. Vigyázzon mikroszkóp alatt, és számoljon vörösvértesteket Heinz testtel. A vörösvértestek százalékos arányának a Heinz testekkel való kimutatásához 1000 vörösvértestet megfigyeltünk, és az alábbi képletet alkalmaztuk.

A GR százaléka Heinz testekkel = (a GR száma Heinz testekkel / 1000) X 100

Patológiák, amelyek során a Heinz-testeket megfigyelik

-A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya

Ez egy veleszületett enzimbetegség, akut hemolízissel. A világ több mint 400 millió embert érinti. Spanyolországban a népességnek csak körülbelül 0,1–1,5% -a lehet érintettek. Ez egy örökletes betegség, amely az X kromoszómához kapcsolódik.

Az enzim rendellenesen termelődik. Vannak rendellenes változatok, például a mediterrán, az ázsiai és az afrikai.

Ha az enzim nem látja el normális funkcióját, akkor nem keletkeznek NAPH-k. NAPH nélkül a glutationmolekulák nem redukálhatók, ezért az eritrociták nem képesek megvédeni a hemoglobint az oxidatív stressztől.

Ebben a forgatókönyvben a hemoglobint nem védik és denaturálják oxidálószerek jelenlétében, majd a membrán szintjén kicsapódik és konglomerátum formájában felhalmozódik. Ez merevíti a sejtet és a vörösvértestek lízisét okozza.

Egyes állapotok stimulálhatják a hemolitikus vérszegénységet, például oxidáló szereknek való kitettség, bizonyos fertőzésekben szenvedés vagy friss bab fogyasztása (fabismus).

Tünetek

Ez a veleszületett betegség általában önálló korlátozásokkal nyilvánul meg. Az intravaszkuláris hemolitikus krízis tünetei: hasi vagy ágyéki fájdalom, általános rossz közérzet, sötét vizelet. A válság akkor fordulhat elő, ha fertőzést szenved, favabab lenyelésével vagy gyógyszerek fogyasztásával.

- Nem fenntartható hemoglobinopathiák

Néhány hemoglobinopathia megjelenhet a Heinz testek megjelenésével az eritrociták membránjában. Ennek oka instabil hemoglobinok jelenléte, amelyek könnyen denaturálódnak.

Például hemoglobin H betegség esetén hipokróm mikrocitikus vérszegénység fordul elő Heinz testek jelenlétével.

- Kábítószer-hemolitikus anémiák

Ha a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz enzim hiányos, bizonyos gyógyszerek fogyasztásával hemolitikus krízis alakulhat ki, például:

-Antiparazita: maláriaellenes

-Antibiotikumok: nalidixinsav, szulfonamidok, nitrofurantoin, kloramfenikol, szulfonok, többek között.

-Talasemias

Örökletes betegség, amely vérszegénységet okoz egy vagy több hemoglobin lánc szintézisének rendellenessége miatt. Például az alfa-thalassemia és a béta-thalassémia.

Mindkét esetben túl sok a lánc. Ezek általában kicsapódnak és Heinz-testeket képeznek, ami felgyorsítja ennek a vörösvértestnek a eltávolítását.

Heinz testek eltávolítása

A lépben lévõ makrofágok funkciója, az úgynevezett gyulladásos vagy pontozási funkció, azaz felelõs a Heinz testek eritrocitákból és más típusú zárványokból való eltávolításáért.

Irodalom

1. Speciális hematológiai technikák kézikönyve. Yucatani Autonóm Egyetem. 2012. Elérhető a következő címen: cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematológiai egyetemi hallgató. 4. kiadás. Virgen de la Arrixaca Egyetemi Klinikai Kórház. Murcia. Orvostudományi professzor. Murcia Egyetem.
3. Malcorra J. Hemoglobinopathies és Thalassemias. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265-277. Elérhető: scptfe.com portálon
4. Grinspan S. A perifériás vérkenet vizsgálata. Médica Hondur, 1985; 53: 282-290. Elérhető a következő címen: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. A hemoglobinopathia diagnosztizálására alkalmazott hagyományos technikák. Acta bioquím. Clin. Latinoam. 2017-re; 51 (3): 325-332. Elérhető a scielo.org oldalon.