LILA BETEGSÉG: TÜNETEK, OKOK, KEZELÉS - GEOGRAFÍA - 2025

A lila betegség, idiopathiás thrombocytopenic purpura néven is ismert, egy autoimmun eredetű patológia, amelyet vérlemezke rendellenesség jelenléte jellemez. Általában a hematológiai rendellenességek csoportjába sorolják.

Klinikai szempontból a nyálkahártya és a bőr vérzésének epizódjai, menorrhagia, trauma következtében fennálló tartós vérzés, petechia, purpura, véraláfutás, gingivorrhagia, ekchymosis stb.

A trombocitopén purpura eredete egy autoimmun folyamatban található, amely különféle antitesteket generál a vérlemezkék ellen és azok termelődését a medullaáris szinten. Tekintettel a klinikai gyanúra, elengedhetetlen különféle laboratóriumi vizsgálatok elvégzése a diagnózis megerősítéséhez: hemogram, vér koagulációs analízis, szövet biopszia, csontvelő aspiráció stb.

Jelenleg a purpura betegség kezelésére különféle terápiás módszerek vannak: plazmacsere, glükokortikoidok, vérlemezke-gátló szerek beadása, splenektómia stb.

Történelem

Az idiopátiás thrombocytopenicus purpurát először Paul Gottlieb Werlhof német orvos szakértő írta le 1735-ben. Ennek köszönhetően a kezdeti pillanatokban Werlhof-kórnak ismerték.

Később, Paul Kznelson 1916-ban publikálta az első jelentést, amelyben a trombocitopénikus purpura, a splenectomia sikeres terápiás megközelítésére utalt.

Már 1951-ben Willaim, Harrington és Holigsworth által alkotott kutatók egy csoportja a patológia jellemzőit az autoimmun eredetű rendellenességgel társította.

A lila betegség jellemzői

Az idopátiás trombocitopén purpura egy autoimmun betegség, amelyet vérlemezke-penia jelenléte jellemez, és általában serdülőkorban jelentkezik. Ez olyan patológia, amelynek alapvető klinikai folyamata véraláfutások és hematómák kialakulásához, hirtelen vagy túlzott vérzéshez vezet, többek között a jelek között.

Egy adott szinten ezt a patológiát a thrombocytopenia egyik típusaként definiálják, vagyis a vérlemezke-szint kóros és patológiás csökkenését.

A vérlemezkék olyan sejtek, amelyek részei a vér anyagának. Alapvető funkciója vérrögök kialakulása és a sérült és / vagy sérült erek javítása.

Ezek a sejtek a testünk erek szerkezetének és integritásának fenntartására szakosodtak, és ezen felül segítenek megelőzni és ellenőrizni a vérzést az alvadás felgyorsításával.

Optimális körülmények között a vérlemezke-szint várhatóan 150 000 - 400 000 / mc. Ennek ellenére kevesebb, mint 150 000 jelentkezhet jelentős vérzéses és vérrögképződéses orvosi szövődményekkel.

Trombocitopénia vagy vérlemezke-penia különféle tényezők miatt jelentkezhet:

• A csontvelő nem hoz létre elegendő vérlemezkét.
• A vérlemezkék elpusztulnak a véráramban.
• A vérlemezkék elpusztulnak olyan szervekben, mint például a máj és a lép.

Idiopátiás thrombocytopenicus purpura esetén a vérlemezkék hiánya a kóros autoimmun folyamatok kialakulásához kapcsolódik.

Statisztika

A statisztikai elemzések azt mutatják, hogy a thrombocytopenic purpura az esetek száma 25,600-50 000 lakosonként 1 esetben fordul elő az általános népességben.

Az Egyesült Államokban ennek a patológiának a gyakorisága általában körülbelül 3,3 eset 100 000 lakosra felnőttkorban évente. A prevalencia a maga részéről 9,5 esetet ér el 100 000 emberre.

Bárki érintheti, bár prevalenciaaránya 1,3; 1, gyakoribb a női nemben. Ez a betegség bármely korcsoportban is megjelenhet, azonban a kezdeti megnyilvánulások gyakoribbak gyermekkorban.

A diagnosztizált esetek kb. 40% -a 10 év alatti betegeknek felel meg. A prevalencia nagyon magas a 2-4 éves korcsoportban.

A gyermekpopulációban a thrombocytopenic purpura évente előfordulási gyakorisága kb. 5,3 eset / 100 000 gyermek. A férfiak esetében két korcsúcsot azonosítottak. Különösen a 18 év alatti személyeket és az idősöket érinti.

Tünetek

A trombocitopén purpura olyan patológia, amely elsősorban vérzéses klinikai megnyilvánulásokkal kapcsolatos.

Noha néhány esetben az alacsony vérlemezkeszint tünetmentes orvosi állapotként jelentkezik, az idiopátiás trombocitopénikus purpurával leginkább összefüggő tünetek és tünetek a következők:

Bőr és nyálkahártya vérzése

A visszatérő és spontán vérzés ezen patológia egyik legfontosabb jele.

Az idiopátiás trombocitopén purpurával küzdő emberek súlyos kockázatnak vannak kitéve a spontán vérzés és véraláfutás. Bár ez bármilyen területen megjelenhet, ez a tünet inkább az íny vagy az orr vérzésével jár.

A vér anyag hulladékban is látható, például vizelet.

A legsúlyosabb esetekben, amikor a vérlemezkeszám minimális, az érintett embereket veszélyben lehet halálos vérzés (gastrointestinalis, belső, intracranialis vérzés stb.).

ecchymosis

Az orvosi területen az ekchymosis az a kifejezés, amelyet általában zúzódások jelenlétére utalnak. Ezeket a sérüléseket úgy határozzák meg, mint a vér anyagának a bőr szintjén történő felhalmozódása.

A bőr alatti vérzés etiológiai okai széles körben heterogének: sérülések és trauma, immunrendszeri rendellenességek, allergiás reakciók, orvosi kezelések, bőröregedés stb.

Különféle bemutatókat vagy klinikai formákat is felvehetnek, a meghatározott és lokalizált hematomáktól kezdve a nagy érintett bőrfelületekig.

petechiák

A petechiák a szubkután vérzéshez kapcsolódó rendellenességek egyik típusa. Vizuálisan általában vöröses foltként azonosítják, hasonlóan a vérhez. Általában néhány milliméter és néhányszor centiméter meghosszabbítást érnek el.

Úgy tűnik, hogy csökkentett mennyiségű vér távozik a bőr felszíni rétegei alatt található kapillárisból vagy érből.

Ez a fajta orvosi lelet, másokkal együtt, általában a súlyos kóros betegségek mutatói. Jelölhetnek vaszkulitist, trombopéniát, fertőző folyamatot stb.

Lila

Bőr rendellenesség, amelyet a bőr különböző helyein vagy a test nyálkahártyáján megjelenő lila sérülések jellemeznek.

Az előzőekhez hasonlóan a bőr felszíni rétegei alatt lévő vérszivárgások oka. Általában hozzávetőlegesen 4-10 mm vastag.

Amikor a purpura eléri a 4 mm-nél nagyobb amplitúdót, ezeket petechiáknak nevezzük, és ha egy centiméter meghaladja, akkor ekhimózisnak nevezzük.

Gingivorregia

Ez a kifejezés olyan vérzéses epizódokra utal, amelyek hirtelen jelentkeznek az ínyben, szájon át.

Noha ez általában nagyon gyakori egészségi állapot a sürgősségi orvosi ellátásban részt vevők körében, bizonyos esetekben súlyos patológiákkal, például karcinómákkal kapcsolatos.

menorrhagia

A véralvadási rendellenességek és a vérzéses epizódok a menstruációs ciklusokat is megzavarhatják. Az idiopátiás trombocitopén purpura által érintett nőknél megfigyelhető a menstruációs időszak, amelyet nehéz és / vagy tartós vérzés határoz meg.

Ez olyan patológia, amely kezelést és orvosi beavatkozást igényel, mivel különféle szövődményeket okozhat, például vérszegénységet vagy akut fájdalom epizódokat.

Az orrvérzés

Az orrvérzés orrvérzés az orrvérzés.

Egyéb szövődmények

A fentebb leírt tünetek és tünetek mellett más súlyosabb manifesztációk is megjelenhetnek, amelyek veszélyeztetik az érintett emberek túlélését.

A leggyakoribb a súlyos belső vérzés vagy a központi idegrendszer vérzése.

Okoz

Az érintettek többségében a trombocitopén purpura olyan autoimmun rendellenességekkel jár, amelyek a vérlemezkék pusztulását okozzák.

A folyamatban lévő vizsgálatok még nem tudták azonosítani ezen immunfolyamat etiológiai okát, ezért gyakran idiopathiás rendellenességnek nevezik.

Más embereknél a trombocytopenia purpura klinikai lefolyása bizonyos kockázati tényezőkkel összefüggésben lehet:

• Nem: ez a kóros körülbelül háromszor gyakoribb nőkben, mint a férfiakban.
• Fertőző folyamatok: különösen a gyermekek esetében a vírus eredetű fertőző folyamatokat általában a purpura kialakulása előtt azonosítják. A leggyakoribb a mumpsz, kanyaró vagy légúti fertőzések.
• Terhesség: lehetséges, hogy a terhesség miatt a vérlemezkék szintje jelentősen csökken.

Diagnózis

A gyanús klinikai tünetekkel és tünetekkel a család és az egyén kórtörténetének elemzését, valamint a teljes klinikai vizsgálatot szükséges elvégezni.

A laboratóriumi vizsgálatok nélkülözhetetlenek: hemogram, vér koagulációs analízis, szöveti biopszia, gerinc-aspiráció stb.

Kezelés

A trombocitopénás purpurában a leggyakoribb terápiás megközelítések a következők:

• Kortikoszteroidok beadása: Egyes típusú kortikoszteroidok, például a prednizon növeli a vérlemezkeszintet az immunrendszer aktivitásának elnyomásával.
• Intravénás immunoglobulinok beadása: sürgősségi ellátásként alkalmazzák súlyos vérzés esetén vagy műtéti eljárásként a vérlemezke-szint gyors emelésére.
• Trombopoietin receptor agonisták adása: egyes gyógyszerek, például a romiplostmi vagy az eltrombopag segítik a vérzés és zúzódások megelőzését.
• Immunnyomáscsökkentők beadása: gátolják az immunrendszer aktivitását a vérlemezke-szint növelésére. A legelterjedtebbek közül a rituximab, a ciklofoszfamin vagy az azatioprin.
• Antibiotikumok: alkalmazásuk csak azokra az esetekre korlátozódik, amikor lehetséges a fertőző folyamatokhoz kapcsolódó etiológiai ok azonosítása.
• Műtét: Egyes betegeknél a szakemberek a lép eltávolítását javasolják a tünetek javítása vagy a vérlemezkeszám növelése érdekében.

Irodalom

1. Donahue, M. (2016). Idiopathiás thrombocytopenic purpura (ITP). A HealthLine-től szerezhető be.
2. EBMT. (2016). Immun thrombocytopenia. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Immun thrombocytopenic purpura. Az Orphanet-től szerezhető be: Immun thrombocytopenic purpura.
4. ITP Alapítvány. (2016). Mi az ITP? Az ITP Alapítványtól szerezhető be.
5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodríguez, J., Tarragona, E., és Trias Folch, M. (2016). A preoperatív vérlemezkeszám hatása. Cir. Esp.
6. Mayo klinika. (2016). Idiopathiás thrombocytopenic purpura (ITP). A Mayo Clinic-tól szerezhető be.
7. NORD. (2016). Immun thrombocytopenia. A Ritka Betegségek Nemzeti Szervezetétől szerezhető be.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R. és Mailan, J. (2009). Az érzéstelenítés kezelése az idiopátiás thrombocytopenikus purpura által érintett terhes nők esetében. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., és Martínez-Clemente, I. (2006). Idiopátiás thrombocytopenikus purpurával rendelkező beteg gondozási terve. Gondozás.
10. UMMC. (2016). Idiopátiás thrombocytopenic purpura. A Marylandi Egyetemi Orvosi Központtól szerezhető be.