LIMBIKUS ENCEPHALITIS: TÜNETEK, TÍPUSOK ÉS OKOK - GEOGRAFÍA - 2025

A limbikus encephalitis egy olyan betegség, amely az agygyulladás miatt jelentkezik, amely általában szubakut memóriát, rohamokat és pszichiátriai tüneteket mutat, amelyeket az elkötelezettség jellemez.

Ez a patológia a temporális lebenyek mediális régiójának bevonása miatt fordul elő. Különösen úgy tűnik, hogy az agygyulladás a hippokampuszon zajlik le, ami több memória meghibásodását eredményezi.

Forrás: groups.diigo.com

A limbikus encephalitist két fő állapot okozhatja: fertőzések és autoimmun állapotok. Az utóbbi tényező vonatkozásában két fő típust írtak le: paraneoplasztikus limbikus encephalitis és nem paraneoplasztikus limbikus encephalitis.

A legelterjedtebb a paraneoplasztikus limbikus encephalitis. Ennek a patológiának a klinikai megjelenését a kognitív és a neuropszichiátriai megnyilvánulások (hangulatváltozások, ingerlékenység, szorongás, depresszió, zavarodottság, hallucinációk és viselkedésbeli változások) beépítése jellemzi.

Limbikus encephalitis jellemzői

A limbikus encephalitis egy neurológiai klinikai entitás, amelyet Brierly és munkatársai 1960-ban írtak le elsőként.

Ennek a patológiának a diagnosztikai megállapítását úgy végezték, hogy három olyan szubakut encephalitisben szenvedő beteget ismertettek, akik túlnyomórészt részt vettek a limbikus régióban.

Azon limbikus encephalitis nómenklatúrát, amellyel manapság ismertek ezek a betegségek, Corsellis és munkatársai pedig három évvel a patológia leírása után ítélték oda.

A limbikus encephalitis fő klinikai jellemzői a rövid távú memória szubakut elvesztése, a demencia szindróma kialakulása és a limbikus szürke anyag gyulladásos szerepe a bronchiális karcinómával összefüggésben.

Az érdek a limbikus encephalitis ellen hirtelen megnőtt az utóbbi években, ami lehetővé tette egy kissé részletesebb klinikai kép kialakítását.

Jelenleg különféle tudományos kutatások állapodtak meg abban, hogy ennek a patológiának a fő változásai a következők:

1. Kognitív zavarok, különösen a rövid távú memóriában.
2. Rohamok.
3. Általános zavarállapot.
4. Alvászavaroktól és különféle pszichiátriai rendellenességektől szenved, például depresszió, ingerlékenység vagy hallucinációk.

A limbikus encephalitis ezen fő tünetei közül azonban az egyetlen klinikai megállapítás, amely az entitásra jellemző, a rövid távú memória hiányának szubakut fejlődése.

Osztályozás

Az encephalitis olyan betegségek csoportja, amelyeket az agygyulladás okoz. Ezek a világ bizonyos régióiban meglehetősen gyakori patológiák, amelyeket különböző tényezők okozhatnak.

A limbikus encephalitis esetében két fő kategóriát határoztak meg: a fertőző és az autoimmun elemek által okozott kategóriákat.

A fertőző limbikus encephalitist a test agyi régióit érintő vírusos, baktérium- és gombás baktériumok széles spektruma okozhatja.

Másrészt, az autoimmun limbikus encephalitis olyan rendellenességek, amelyeket a központi idegrendszeri gyulladás okoz, kezdetben az autoantitestek kölcsönhatása. Mindegyik fő jellemzőit az alábbiakban ismertetjük.

Fertőző limbikus encephalitis

A központi idegrendszer általános fertőzéseit és különösen a limbikus encephalitist számos vírusos, bakteriális és gombás baktérium okozhatja. Valójában a vírusos etiológia a leggyakoribb az encephalitisben.

Azonban a vírusos tényezők között van egy, ami különösen fontos a limbikus encephalitis esetén, az 1. típusú herpes simplex vírus (HSV-1). Ez a csíra a leggyakrabban érintett, mivel nemcsak a vírusos encephalitis, hanem a limbikus encephalitis oka is.

Konkrétan, különféle vizsgálatok azt mutatják, hogy a fertőző limbikus encephalitis 70% -át a HSV-1 okozza. Különösen, ez a csíra rendkívül fontos szerepet játszik a fertőző limbikus encephalitis kialakulásában immunkompetens egyénekben.

Másrészt immunhiányos embereknél, különös tekintettel az emberi immundeficiencia vírustól (HIV) szenvedő egyénekre vagy egy csontvelő-transzplantációt kapott személyekre, a limbikus encephalitis változatosabb etiológiájával rendelkezhetnek.

Az utóbbi esetekben a fertőző limbikus encephalitist a 2. típusú herpes simplex vírus (HSV-2), valamint a 6. és 7. humán herpeszvírus is okozhatja, egyikük sem fordul elő sokkal inkább, mint a többi.

Függetlenül attól, hogy a kórok részt vesznek a patológia etiológiájában, a fertőző limbikus encephalitisre jellemző a közös megnyilvánulások sorozata. Ezek:

1. A rohamok szubakut megjelenése.
2. A testhőmérséklet vagy láz gyakori emelkedése.
3. Memóriavesztés és zavartan

Hasonlóképpen, a fertőző limbikus encephalitist a tünetek valamivel gyorsabb progressziója jellemzi, mint a limbikus encephalitis más típusainál. Ez a tény a gyors és progresszív romlás kísérletét eredményezi.

A patológia jelenlétének megállapításakor két fő tényező jelenik meg: a fertőzés patogenezise és a diagnosztikai eljárás.

A fertőzés patogenezise

A fertőzés patogenezise elsődleges fertőzés esetén elsősorban a nyálkahártyák vagy a megsérült bőr közvetlen érintkezésétől függ a légutakból származó cseppekkel.

Pontosabban, a fertőzés patogenezise a szájnyálkahártyával való érintkezéstől függ a HSV-1 fertőzés esetén, vagy a nemi nyálkahártyán való érintkezéstől a HSV esetében.

A fertőző érintkezés után a vírust az idegi útvonalakon továbbítják az idegi ganglionokba. Különösen úgy tűnik, hogy a vírusok a hátsó gyökerekben a ganglionokba kerülnek, ahol nem működnek.

Leggyakrabban, felnőtteknél a herpesz encephalitis esetei a betegség reaktiválódásának másodlagos következményei. Vagyis a vírus latens marad a hármas idegi ganglionban, amíg az intrakraniálisan el nem terjed.

A vírus a hámszöveti meningeák mentén halad tovább a leptomeninges mentén, és így eléri a kéreg limbikus régiójának neuronjait, ahol agyi atrófiát és degenerációt generál.

Diagnosztikai eljárás

A fertőző limbikus encephalitis jelenlétének megállapításához elvégzendő diagnosztikai eljárás során a HSV genomját amplifikálják polimeráz láncreakció (PCR) segítségével a cerebrospinális folyadék (CSF) mintájában.

A CRP és a CSF meghatározott és érzékenysége nagyon magas, a jelentési arány 94, illetve 98%. Ennek az orvosi vizsgálatnak azonban vannak hátrányai is.

Valójában a HSV genom amplifikációs teszt negatív lehet a tünetek első 72 órájában és a betegség kialakulását követő 10 napon belül, tehát az időtényező fontos szerepet játszik e betegség diagnosztizálásában.

Másrészt a fertőző EL-ben gyakran használt egyéb diagnosztikai tesztek a mágneses rezonancia képalkotás. Ez a teszt lehetővé teszi az agyi eltérések megfigyelését a HSV-1 által okozott limbikus encephalitis 90% -ában.

Pontosabban, a mágneses rezonancia képalkotás fokozott szekvenciákban hiperintenzív elváltozásokat mutat, amelyek ödéma, vérzés vagy nekrózisgá alakulnak a temporális lebenyek inferomedialis régiójában. Hasonlóképpen, az elülső lebenyek és a sértő kéreg orbitális felülete szintén veszélybe kerülhet.

Autoimmun limbikus encephalitis

Az autoimmun limbikus encephalitis olyan rendellenesség, amelyet a központi idegrendszer gyulladása okoz az autoantitestek kölcsönhatása miatt. Ezek az autoantitestek jelen vannak a CSF-ben vagy a szérumban, és kölcsönhatásba lépnek specifikus neuronális antigénekkel.

Az autoimmun limbikus encephalitist a múlt század 80-as és 90-es éveiben írták le, amikor a daganat által kifejezett neuronális antigének elleni antitestek jelenlétét kimutatták a neurológiai szindrómás és perifériás daganatos betegek szérumában.

Ilyen módon ez a limbikus encephalitis felfedi a limbikus encephalitis és a daganatok kapcsolatát, ezt a tényt már évekkel korábban feltételezték, amikor Corsellis és munkatársai leírják a limbikus encephalitis betegségét.

Pontosabban, az autoimmun EL-ben az autoantitestek az antigének két fő kategóriájára hatnak: intracelluláris antigének és sejtmembrán antigének.

Az intracelluláris antigének elleni immunválasz általában citotoxikus T-sejt mechanizmusokkal és az immunmoduláló terápia korlátozott válaszával jár. Ehelyett a membránantigének elleni választ antitestekkel mérik, és kielégítően reagálnak a kezelésre.

Másrészről, a limbikus encephalitis ezen típusán elvégzett többféle vizsgálat lehetővé tette két fő antitest létrehozását, amelyek a patológia kialakulásához vezethetnek: onconeuronal antitestek és neuronális autoantitestek.

Ez az antitest osztályozás két különböző autoimmun limbikus encephalitis leírásához vezetett: paraneoplasztikus és nem paraneoplasztikus.

Paraneoplasztikus limbikus encephalitis

A paraneoplasztikus limbikus encephalitisre az antigének expressziója jellemző a központi idegrendszeren kívüli neoplazmák által, amelyeket véletlenszerűen expresszálnak az idegsejtek.

Ennek az interakciónak köszönhetően az immunválasz antitesttermelést eredményez, amely a tumort és az agy specifikus helyeit célozza meg.

Az ilyen típusú limbikus encephalitis jelenlétének megállapításához először figyelmen kívül kell hagyni a betegség vírusos etiológiáját. Ezt követően meg kell határozni, hogy a kép paraneoplasztikus-e vagy sem (az érintett daganat kimutatása).

Az autoimmun limbikus encephalitis legtöbb esetben paraneoplasztikus jellegű. Az esetek körülbelül 60-70% -a. Ezekben az esetekben a neurológiai kép megelőzi a tumor kimutatását.

Általában véve a paraneoplasztikus limbikus encephalitisgel leggyakrabban társuló daganatok tüdőkarcinóma (az esetek 50% -ában), heredaganatok (20% -ában), emlőkarcinóma (8 esetben %) és nem-Hodgkin limfóma.

Másrészt, a membránantigének, amelyek általában társulnak az ilyen limbikus encephalitishez, a következők:

• Anti-NMDA: egy sejtmembrán receptor, amely az agy szinaptikus transzmissziójában és neuronális plaszticitásában látja el a funkciókat. Ezekben az esetekben a betegnél általában fejfájás, láz, agitáció, hallucinációk, mánia, rohamok, tudatzavar, mutizmus és catatonia vannak.
• Anti-AMPA: Ez egy glutamátreceptor altípus, amely modulálja az ingerlő neuronális átvitelt. Ez az entitás elsősorban az idős nőket érinti, általában mellrákkal társul, és általában zavart, memóriavesztést, viselkedésváltozást és bizonyos esetekben rohamokat okoz.
• Anti-GABAB-R: egy GABA receptorból áll, amely felelős az agy szinaptikus gátlásának modulálásáért. Ezek az esetek általában daganatokkal társulnak, és olyan klinikai képet alkotnak, amelyet rohamok és a limbikus encephalitis klasszikus tünetei jellemeznek.

Nonparaneoplasztikus limbikus encephalitis

A nem paraneoplasztikus limbikus encephalitist a klinikai kép és a limbikus encephalitisre jellemző neuronális állapot szenvedése jellemzi, amelyben a daganat nem a patológia alapját képezi.

Ezekben az esetekben a limbikus encephalitist általában a feszültségkapcsolt káliumcsatorna-komplex antigénei vagy a glutaminsav-dekarboxiláz antigének okozzák.

A feszültségfüggő káliumcsatornák komplexének antigénjeivel kapcsolatban kimutatták, hogy az anti-test az ezen csatornákkal társított fehérjét célozza.

Ebben az értelemben a limbikus encephalitisben részt vevő protein az LG / 1 protein. Az ilyen típusú limbikus encephalitisben szenvedő betegek általában a klasszikus tünetek hármasával járnak, melyeket az alábbiak jellemeznek: memóriavesztés, zavartság és rohamok.

A glutaminsav-dekarboxiláz (GAD) esetében ez az intracelluláris enzim, amely felelős az ingerlő neurotranszmitter glutamát továbbításáért a GABA gátló neurotranszmitterben.

Ezek az antitestek általában a limbikus encephalitisen túl egyéb patológiákban is vannak jelen, például merev személy szindrómában, cerebelláris ataxiaban vagy temporális lebeny epilepsziában.

Irodalom

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I., Meyer PT. Agyi FDG-PET és MRI eredmények autoimmun limbikus encephalitisben: korreláció az autoantitest típusokkal. J Neurol. 2013 260 (11): 2744-53.
2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. A későbbi felnőttkori szubakut encephalitis. Főleg a limbikus területeket érinti. Brain 1960; 83: 357-368.
3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpeszes encephalitis. 15 eset klinikai sorozata polimeráz láncreakcióval megerősítve. Chil Infect 2005; 22: 38-46.
4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Encephalitis anti-N-metil-Daspartate receptor miatt petefészek-teratoma miatt. Progr Obstet Ginecol. 2013 56 (9): 478-481.
5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. A feszültségkapcsolt káliumcsatornák elleni antitestekkel kapcsolatos limbikus encephalitis klinikai radiológiai profilja. Med Clinic. 2009-ben; 133 (6): 224-228.
6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Mit kell tudni a limbikus encephalitisről? Arq Neuropsychiatr. 2012-ben; 70 (10): 817-822.