MITOKONDRIUMOK: ÁLTALÁNOS JELLEMZŐK, FUNKCIÓK, ALKATRÉSZEK - BIOLÓGIA - 2026

A mitokondriumok organellák, amelyek jellegzetesen intracellulárisak az összes eukarióta sejtben. Felelősek a sejtek energia anyagcseréjének fontos részéért, és az aerob metabolizmussal rendelkező sejtekben az ATP-termelés fő helyszínei.

A mikroszkóp alatt nézve ezek az organellák méretükben hasonlóak a baktériumokhoz, és genetikai tulajdonságaik sok részét megosztják a prokariótákkal, mint például egy kör alakú genom, baktérium riboszómák és transzfer RNS-ek, amelyek hasonlóak más prokariótákhoz.

Mitokondriumok illusztrációja

Az endosimbiotikus elmélet szerint ezek az organellák az eukarióta progenitorokban több millió évvel ezelőtt keletkeztek olyan prokarióta sejtekben, amelyek "parazitáltak" primitív eukariótakat, lehetővé téve számukra, hogy aerobiosisban éljenek és oxigént használják fel energiává, és viszonzásul menedéket kapnak. és tápanyagokat.

Mivel genomjuknak csökkentenie kellett, ezen organellák kialakulása nagymértékben függött a fehérjéknek, amelyeket a citoszolban szintetizálnak a magba kódolt génekből, valamint a foszfolipidekből és más metabolitokból a melyeket komplex szállítógépekhez adaptáltak.

A "mitokondriumok" kifejezést 1889-ben hozta létre C. Benda tudós, ám ezeknek az organelleknek az első lelkiismeretes megfigyeléseit 1880-ban A. Kölliker készítette, aki megfigyelte az izomsejtekben "szarkozomáknak" nevezett citoszolos szemcséket..

Manapság ismert, hogy a mitokondriumok az összes aerob eukarióta sejt "energiaforrásaként" funkcionálnak, és a Krebs-ciklusban bekövetkezik a pirimidinek, aminosavak és egyes foszfolipidek szintézise. Belső részén a zsírsavak oxidációja is bekövetkezik, amelyből nagy mennyiségű ATP származik.

Mint minden sejtes szervezetben, a mitokondriális DNS hajlamos a mutációkra, és mitokondriális diszfunkciókat eredményez, amelyek neurodegeneratív rendellenességekhez, kardiomiopátiákhoz, anyagcserélő szindrómákhoz, rákhoz, süketéshez, vaksághoz és egyéb patológiákhoz vezetnek.

A mitokondriumok általános jellemzői

A mitokondriumok elektronmikroszkópos vizsgálata az emberi tüdősejtekben (Forrás: Vojtěch Dostál, a Wikimedia Commons segítségével)

A mitokondriumok meglehetősen nagy citoszolos organellák, méretük meghaladja sok sejtmagjának, vákuumainak és kloroplasztjainak méretét; térfogata a cella teljes térfogatának akár 25% -át is képviselheti. Jellegzetes féreg- vagy kolbászszerű alakúak, és több mikrométer hosszú is lehetnek.

Kettős membránnal körülvett organellák, amelyeknek saját genomja van, vagyis belsejében van egy olyan DNS molekula, amely idegen (eltérő) a sejtmagban található DNS-hez. Riboszómális RNS-t is tartalmaznak, és saját RNS-t transzferálnak.

A fentiek ellenére a legtöbb fehérje előállításához nukleáris génektől függ, amelyeket kifejezetten megjelölnek a mitokondriumokba szállítandó citoszolban történő transzlációjuk során.

A mitokondriumok osztódnak és szaporodnak a sejtektől függetlenül; megosztásuk mitózissal történik, amelynek eredményeként mindegyik többé-kevésbé pontos másolata képződik. Más szavakkal, amikor ezek az organellák megoszlanak, akkor ezt úgy teszik, hogy "felére osztják".

Az eukarióta sejtekben a mitokondriumok száma nagyban függ a sejt típusától és funkciójától; más szavakkal, a többsejtű organizmus ugyanazon szövetében egyes sejteknél nagyobb a mitokondriumok száma, mint másokban. Erre példa a szívizomsejtek, amelyekben gazdag számú mitokondrium található.

Jellemzők

A mitokondriumok alapvető organellák az aerob sejtek számára. Ezek a közbenső metabolizmus integrációjában játszanak szerepet számos anyagcsere útvonalon, amelyek között kiemelkedik az oxidatív foszforiláció az ATP előállításához a sejtekben.

Belül zajlik a zsírsav-oxidáció, a Kreb-ciklus vagy a trikarbonsavak, a karbamid-ciklus, a ketogenezis és a glükoneogenezis. A mitokondriumok szerepet játszanak a pirimidinek és néhány foszfolipid szintézisében is.

Részben az aminosavak és lipidek metabolizmusában, a hemcsoport szintézisében, a kalcium homeosztázisában és a programozott sejthalál vagy apoptózis folyamatában is részt vesznek.

Mitokondriumok a lipid és szénhidrát anyagcserében

A glikolízis, a glükóz oxidációs folyamata az ATP formájában az energia kinyerésére, a citoszolos rekeszben zajlik. Az aerob metabolizmussal rendelkező sejtekben a piruvát (a glikolitikus út végterméke) a mitokondriumokba kerül, ahol szubsztrátként szolgál a piruvát dehidrogenáz enzim komplexéhez.

Ez a komplex felelős a piruvát dekarboxilezéséért CO2-ra, NADH-ra és acetil-CoA-ra. Azt mondják, hogy az ennek a folyamatnak az energiája "tárolódik" acetil-CoA molekulák formájában, mivel ezek "lépnek be" a Krebsi ciklusba, ahol az acetilrészük teljesen oxidálódik CO2-ra és vízre.

Ugyanígy, a véráramban keringő és a sejtekbe belépő lipideket közvetlenül a mitokondriumokban oxidálják egy olyan eljárás révén, amely ugyanazon karbonil végén kezdődik, és amelynek során két szénatom egyidejűleg eliminálódik mindegyikben. " vissza ” , és egyszerre egy acetil-CoA-molekulát képeznek.

A zsírsavak lebomlása NADH és FADH2 képződésével ér véget, amelyek nagy energiájú elektronokkal rendelkező molekulák, amelyek részt vesznek az oxidációs-redukciós reakciókban.

A Krebsi ciklus során a CO2 hulladékként eliminálódik, miközben a NADH és a FADH2 molekulákat a mitokondriumok belső membránjának elektronszállító láncába szállítják, ahol felhasználják az oxidatív foszforilációs folyamatban.

Oxidatív foszforiláció

Az elektronszállító láncban és az oxidatív foszforilációban részt vevő enzimek megtalálhatók a mitokondriumok belső membránjában. Ebben a folyamatban a NADH és a FADH2 molekulák az elektronok "transzportereiként" szolgálnak, mivel továbbadják őket az oxidáló molekulákból a szállító láncba.

Enzimkomplexek a mitokondriumok belső membránjában (Forrás: Bananenboom, a Wikimedia Commons segítségével)

Ezek az elektronok felszabadítják az energiát, amikor áthaladnak a szállítási láncon, és ezt az energiát a protonok (H +) kiszorításához használják a mátrixból a belső membránon át a membránközi térbe, protongradienst létrehozva.

Ez a gradiens energiaforrásként működik, amely kapcsolódik más energiát igénylő reakciókhoz, például az ATP előállításához az ADP foszforilezésével.

Alkatrészek (szerkezet)

A mitokondrium felépítése

Ezek az organellák a citoszolos organellák között egyedülállóak több okból is, amelyek részük ismerete alapján megérthetők.

- Mitokondriális membránok

A mitokondriumok, amint már említettük, egy citoszolos organellák, amelyeket kettős membrán vesz körül. Ez a membrán fel van osztva a külső mitokondriális membránra és a belső mitokondriális membránra, amelyek egymástól nagyon különböznek és egymástól a membránközi tér választja el egymástól.

Külső mitokondriális membrán

Ez a membrán szolgál interfészként a citoszol és a mitokondriális lumen között. Mint minden biológiai membrán, a külső mitokondriális membrán lipid kettős réteg, amelyhez a perifériás és az integrált fehérjék kapcsolódnak.

Sok szerző egyetért azzal, hogy ebben a membránban a fehérje-lipid arány közel 50:50 és ez a membrán nagyon hasonló a gramnegatív baktériumokéhoz.

A külső membrán proteinjei különféle típusú molekuláknak a membránközi tér felé történő szállításában funkcionálnak, ezek közül sok fehérje "porin" néven ismert, mivel olyan csatornákat vagy pórusokat képeznek, amelyek lehetővé teszik a kis molekulák szabad áthaladását az egyik oldalról a másikra. Egyéb.

Belső mitokondriális membrán

Ez a membrán nagyon sok fehérjét (csaknem 80%) tartalmaz, sokkal nagyobb, mint a külső membráné, és az egyik legmagasabb százalék az egész sejtben (a legnagyobb fehérje: lipid arány).

Ez egy olyan membrán, amely kevésbé áteresztő a molekulák áthaladására, és több redőt vagy gerincet képez, amelyek kinyúlnak a lumen vagy a mitokondriális mátrix felé, bár ezen redők száma és elrendezése jelentősen eltérő sejttípusonként, még ugyanabban a szervezetben.

A belső mitokondriális membrán ezen organellák fő funkcionális része és ez alapvetően a hozzájuk kapcsolódó fehérjéknek köszönhető.

Hajtásai vagy gerincei különleges szerepet játszanak a membrán felületének növelésében, amely ésszerűen hozzájárul a mitokondriális funkciókban, azaz az oxidatív foszforilációban résztvevő fehérjék és enzimek számának növekedéséhez, főleg az elektronszállító láncban..

Intermembrane tér

Amint a névből következtetni lehet, a membránközi tér az, amely elválasztja a külső és a belső mitokondriális membránokat.

Mivel a külső mitokondriális membránnak sok pórusa és csatornája van, amelyek megkönnyítik a molekulák szabad diffúzióját egyik oldalukról a másikra, a membránközi tér összetétele meglehetősen hasonló a citoszoléhoz, legalább az ionok és bizonyos molekulák tekintetében. kicsi méretű.

- Lumen vagy mitokondriális mátrix

A mitokondriális mátrix a mitokondriumok belső tere és a mitokondriális genomi DNS megtalálásának helye. Ezen túlmenően ebben a "folyadékban" vannak néhány fontos enzim, amelyek részt vesznek a sejtek energiacseréjében (a fehérjék mennyisége meghaladja az 50% -ot).

A mitokondriális mátrixban vannak például a Krebs-ciklushoz vagy a trikarbonsav-ciklushoz tartozó enzimek, amelyek az aerob organizmusokban vagy sejtekben az oxidatív metabolizmus egyik fő útvonala.

- Mitokondriális genom (DNS)

A mitokondriumok egyedülálló citoszolos organellák a sejtekben, mivel saját genomjuk van, vagyis saját genetikai rendszerük különbözik a sejtétől (magba zárva).

A mitokondriumok genomja kör alakú DNS-molekulákból áll (mint például a prokariótáké), amelyeknek több másolata lehet mitokondriumonként. Az egyes genomok nagysága nagyban függ a figyelembe veendő fajoktól, például az emberekben ez kb. Kb. 16 kb.

Ezekben a DNS-molekulákban a gének kódolnak néhány mitokondriális fehérjét. Vannak olyan gének is, amelyek a riboszómális RNS-eket kódolják és RNS-eket továbbítják, amelyek szükségesek a mitokondriális genom által kódolt fehérjék transzlációjához ezekben az organellákban.

A mitokondriumok által a genomjukban kódolt fehérjék "leolvasására" és "fordítására" használt genetikai kód kissé különbözik az általános genetikai kódtól.

Kapcsolódó betegségek

Az emberi mitokondriális betegségek meglehetősen heterogén betegségek csoportját képezik, mivel ezek mind a mitokondriális, mind a nukleáris DNS mutációival kapcsolatosak.

A mutáció vagy genetikai hiba típusától függően a mitokondriumokhoz kapcsolódó különböző kóros tünetek vannak, amelyek a test bármely szervrendszerére és bármely életkorú emberre hatással lehetnek.

Ezek a mitokondriális rendellenességek átvihetők egyik generációról a másikra az anyai úton, az X kromoszómán vagy az autoszomális úton. Ezért a mitokondriális rendellenességek valóban heterogének mind klinikai szempontból, mind szövetspecifikus megnyilvánulások szempontjából.

A mitokondriális rendellenességekkel kapcsolatos néhány klinikai megnyilvánulás:

- A látóideg atrófiája

- Infantilis nekrotizáló encephalopathia

- Máj- és agyi rendellenesség

- Fiatalkori katasztrófás epilepszia

- Ataxia-neuropathia szindróma

- Kardiomiopátiák

- A fehér anyag agyi betegségei

- Petefészek diszfunkció

- süket (halláskárosodás)

Különbségek az állati és növényi sejtekben

Az állati és növényi sejtek mitokondriumokat tartalmaznak. Mindkét sejttípusban ezek az organellák ekvivalens funkciókat látnak el, és bár ezek nem nagyon fontosak, vannak némi kis különbség ezek között az organellák között.

Az állati és növényi mitokondriumok közötti főbb különbségek a morfológiával, mérettel és néhány genomi tulajdonsággal függnek össze. Így a mitokondriumok nagysága, száma, alakja és a belső gerincek felépítése változhat; bár ez igaz az azonos organizmus különféle sejtjeire is.

Az állatok mitokondriális genomja kissé kisebb, mint a növények (̴ 20 kb, illetve 200 kb). Ezen túlmenően, az állati mitokondriumokkal ellentétben, a növényi sejtekben lévők háromféle riboszomális RNS-t kódolnak (az állatok csak kettőt kódolnak).

A növényi mitokondriumok azonban proteinjeik szintéziséhez bizonyos nukleáris transzfer RNS-től függenek.

A már említettek mellett nincs sok más különbség az állati sejtek és a növényi sejtek mitokondriumai között, amiről Cowdry 1917-ben számolt be.

Irodalom

1. Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K., és Walter, P. (2015). A sejt molekuláris biológiája (6. kiadás). New York: Garland Science.
2. Attardi, G. és Shatz, G. (1988). Mitokondriumok biogenezise. Annu. Rev. Cell. Biol., 4, 289-331.
3. Balaban, RS, Nemoto, S. és Finkel, T. (2005). Mitokondriumok, oxidáló szerek és öregedés. Cell, 120 (4), 483-495.
4. COWDRY, NH (1917). A NÖVÉNYEK ÉS ÁLLATTÖKÖK MITOKONDRIAK ÖSSZEHASONLÍTÁSA. The Biological Bulletin, 33 (3), 196–228.
5. Gorman, G., Chinnery, P., DiMauro, S., Koga, Y., McFarland, R., Suomalainen, A.,… Turnbull, D. (2016). Mitokondriális betegségek. Természetvédelem Betegségek Alapjai, 2, 1–22.
6. Mathews, C., van Holde, K., és Ahern, K. (2000). Biokémia (3. kiadás). San Francisco, Kalifornia: Pearson.
7. Nunnari, J., és Suomalainen, A. (2012). Mitokondrium: Betegségben és egészségben. Sejt.
8. Stefano, GB, Snyder, C. és Kream, RM (2015). Mitokondriumok, kloroplasztok állati és növényi sejtekben: A konformációs illeszkedés jelentősége. Medical Science Monitor, 21, 2073–2078.