KATAPLEXIA: TÜNETEK, OKOK ÉS KEZELÉSEK - NEUROPSYCHOLOGY - 2026

A kataplexia vagy a kataplexia olyan állapot, amely hirtelen és általában rövid epizódokat okoz az izomtónus bilaterális elvesztésében. Ez a változás az ébrenléti fázisban fordul elő, és általában az intenzív érzelmek vagy érzések kísérletezésével összefüggésben történik. Ilyen módon a kataplexia az izomtónus elvesztése miatt az embertől hirtelen összeomlást idéz elő.

A kataplexia egy olyan megnyilvánulás, amely a narkolepsziában nagyon gyakori. Valójában sok tanulmány rámutat arra, hogy a narkolepsziában szenvedő betegek gyakorlatilag a legtöbb kataplexiát is tapasztalják.

A kataplexia olyan változás, amely a váz motoros aktivitásának abnormális elnyomását idézi elő. Vagyis olyan, mintha az izmokat teljesen kikapcsolnák, és elvesztették minden erejüket.

Ennek eredményeként hipotóniás állapot alakul ki, amelyben az izmok nem képesek fenntartani a testet, így ha az ember áll, azonnal összeomlik az izomerő elvesztése miatt.

A kataplexia jellemzői

Ez a furcsa változás az emberi szervezet normális és szokásos reakciója. Más szavakkal: minden ember izomfeszültséget veszít napról napra, például a kataplexia.

Ugyanakkor a fő különbség a kataplexis és a betegség nélküli személyek között abban a pillanatban rejlik, amikor az izomfeszültség elveszik.

"Egészséges" alanyokban a kataplexiára jellemző motoros aktivitás csökkenése alvás közben következik be. Pontosabban, a "REM" alvási szakaszban, amikor a test a legnagyobb pihenési intenzitással rendelkezik.

Az izomfeszültség csökkenése ebben az időben nem kóros, inkább az ellenkezője. Ezért a REM alvás során tapasztalt hipotonia nem tartozik a kataplexia fogalmába.

A kataplexia a maga izomfeszültségének ugyanazon veszteségére utal, mint az alvás REM fázisától eltérő időpontokban. Vagyis az aktivitás és a motoros feszültség elvesztése az ébrenlét szakaszaiból származik.

Ezekben az esetekben az ember izomfeszültséget veszít, amikor ébren van, és valamilyen típusú tevékenységet végez, ezért azonnal összeomlik annak ellenére, hogy nem veszíti el az eszmét.

Tünetek

A kataplexia az izomgyengeség hirtelen fellépésének az eredménye, amelyet intenzív vagy váratlan érzelmek váltottak ki. Az intenzív nevetés vagy a meglepetés érzése kataplexishoz vezethet.

Másrészt, bár ritkábban, a kataplexiát negatív érzelmek - például nem tetszik vagy kellemetlen elemek - kísérletezésével is elő lehet állítani.

Az izomerő elvesztése az egész testet érintheti, vagy csak meghatározott régiókat érinthet; A kataplexia a térdben, az arcban vagy a test más részein jellemző.

A kataplexiás tünetek általában rövidek. Általában az izomerő csökkenése általában egy és két perc között tart.

Az izomerő-veszteséggel összefüggésben a kataplexia számos arc-klónos mozgást és a nyelv kiálló részét okozhatja. Ez az utolsó megnyilvánulás különösen gyermekeknél és serdülőknél fordul elő.

Kataplexia és narkolepszia

A kataplexia jelenléte gyakorlatilag patológiai diagnózis a narkolepsziában. Vagyis az izomfeszültség ilyen veszteségével járó tünetek gyakran szenvednek narkolepsziában.

Noha a kataplexiát néhány ritkább és nem ritka betegségben is leírták, jelenleg a narkolepszia egyik fő megnyilvánulásainak tekintik, és megjelenése gyakran társul ezzel a patológiával.

A narkolepszia emblematikus betegség az alvászavarokban. Ezt a patológiát a túlzott nappali álmosság, kataplexia és a REM alvás egyéb hiányos megnyilvánulása jellemzi az ébrenlét alvásig történő átmenet során.

A nappali álmosság és a kataplexia mellett a narkolepszia más tünetekkel is járhat, mint például alvási bénulás és hypnagogicus hallucinációk.

Végül, a narkolepszia bizonyos esetekben éjszakai alvási zavarokat okozhat, így a betegség tipikus tünetét képezi.

A kataplexi-narkolepszia szindróma etiológiája

Úgy tűnik, hogy a kataplexi-narkolepszia szindróma a hypotalamusban a hypocretin-termelő neuronok elvesztésével jön létre.

A hipotalamusz az alvásszabályozás és éberség egyik legfontosabb területe. Pontosabban, az ébrenlét szabályozásában két fő hipotalamuszmag található: a tuberomamillary mag és a hypocretinerg neuronok magja.

A 17. kromoszómán levő gén felelős a proprohipokretin szintézisének kódolásáért, amely később két hypocretin előidézését eredményezi: az egyik hypocretin és a második hypocretin.

A maga részéről két receptor van, amelyek diffúz eloszlásúak a központi idegrendszerben. Az első és a második hipokretin stimuláló tevékenységeket végez az idegrendszer különböző régióiban, ezáltal szabályozva az alvás-ébrenlét ciklust.

A narkolepszia-kataplexiás szindróma kialakulását a hypocretinerg idegsejtek vesztesége okozza. Nem ismeretes azonban, hogy mely tényezők motiválják az ilyen típusú neuronok elvesztését.

Egyes hipotézisek védik ezen sejtek degenerációjának autoimmun eredetét, ám ezeket az elméletet nem tudták bemutatni.

Másrészt más kutatások rámutatnak két olyan tényező jelenlétére, amelyek a narkolepsziát okozzák: a külső antigén és a hypocretinerg neuronok egyes alkotóelemei közötti mimikrikus komponens, valamint a nem-specifikus tényezők, például az adjuvánsok, a streptococcus fertőzés és a streptococcus szuperantigének között.

A kataplexia, mint izolált tünet kialakulását illetően, a jelenlegi kutatás a caudalis retikuláris képződési sejtekre összpontosított, amelyek szabályozzák az izmok relaxációját a REM alvás ideje alatt.

Pontosabban úgy tűnik, hogy a hagymás magnocelluláris sejtek felelnek az ilyen folyamatok végrehajtásáért, úgyhogy aktiválásuk vagy gátlásuk valamilyen megváltoztatása kataplexia megjelenését idézheti elő.

Egyéb kapcsolódó betegségek

Kimutatták, hogy a kataplexia a narkolepszia mellett más patológiákban is megjelenhet. Pontosabban, két specifikus betegséget írtak le:

• C típusú Niemann-Pick-betegség
• Anti-Ma2 paraneoplasztikus encephalitis.

A klinikai vizsgálat lehetővé teszi e két betegség egyértelmű kizárását, így könnyű megkülönböztetni a kataplexiás eseteket e patológiák miatt, valamint a kataplexia eseteit a narkolepszia miatt.

Kezelés

Jelenleg léteznek erős gyógyszerek a kataplexia kezelésére, így ezt a változást általában elsősorban gyógyszeres kezelés útján kell beavatkozni.

A kataplexia kezelésére szolgáló klasszikus gyógyszerek a metilfenidát és a klomipramin. Nemrégiben két új gyógyszert fejlesztettek ki, amelyek látszólag jobb eredményekkel rendelkeznek: a modafil és a nátrium-oxibát.

E két gyógyszer hatékonyságára vonatkozó klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy a kataplexi-narkolepszia szindrómában szenvedő betegek jelentősen javulhatnak alkalmazásuk során.

Ezeknek a gyógyszereknek a negatív eleme az áruk. Jelenleg nagyon drága terápiás lehetőségek, mind a kataplexia, mind a narkolepszia alacsony előfordulása miatt.

Végül az a hipotézis, miszerint a narkolepszia autoimmun betegség, motiválta az intravénás immunoglobulinnal történő kezelés kutatását.

Számukra azt javasolták, hogy egy nagyon korai immunszuppresszív kezelés megállíthassa a hypocretinerg idegsejtek veszteségének előrehaladását. Az eddig elért eredmények azonban nagyon változók voltak.

Irodalom

1. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. A többszörös alvásidő-teszt (MSLT) értéke a narkolepszia diagnosztizálásához. Sleep 1997; 20: 620-9. húsz.
2. Aldrich MS. Narkolepszia. Neurology 1992; 42: 34-43. 3.
3. Alvásgyógyászati ​​Amerikai Akadémia. Az alvászavarok nemzetközi osztályozása, második kiadás. Diagnosztikai és kódolási kézikönyv. Westchester, IL: AASM; 2005. o. 148-52. kettő.
4. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Útmutatások a többszörös alvási késleltetési teszthez (MSLT): az álmosság standard mértéke. Sleep 1986; 9: 519-24. 19.
5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S és munkatársai. A cerebrospinális folyadék hypocretin mérésének szerepe a narkolepszia és egyéb hypersomniák diagnosztizálásában. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
6. Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Obstruktív alvási apnoe narkolepsziában. Sleep Med 2010; 11: 93-5.