HIÁNYHIÁNY: JELLEMZŐK, OSZTÁLYOZÁS, KEZELÉS - NEUROPSYCHOLOGY - 2024

A hiányzó rohamok olyan epizódok, amelyekben a gyermek elveszíti eszméletét, bámulásra esik, mintha a láthatáron lenne, és nem reagálna az ingerre. Ezek az epizódok körülbelül 10 másodpercig tartanak, és hirtelen kezdődnek és fejeződnek be.

Az ilyen típusú válság nem nagyon gyakori, az epilepsziában szenvedő emberek 2–8% -a szenved rajta, különösen gyermekeknél, bár felnőtteknél is előfordulhat. Az ilyen típusú válság oka még nem ismert, bár úgy tűnik, hogy a genetikai komponens fontos szerepet játszik e betegség kialakulásában.

A prognózis meglehetősen kedvező, az esetek 65% -ában a rohamok jól reagálnak a kezelésre, és serdülőkorban eltűnnek anélkül, hogy elhagynák a neuropszichológiai következményeket.

A hiányzó rohamok jellemzői

A hiányzási válságok, amelyeket korábban petit mal néven ismertek, olyan epizódok, amelyekben a gyermek elveszíti eszméletét, nem reagál az ingerekre, és elveszíti tekintetét, mintha nem látná.

Például, nem veszik észre, hogy valaki beszél velük, és nem válaszolnak, még beszélgetés közben is megtörténhet, és hirtelen abbahagyják a beszélgetést. Amikor a válság véget ér, az ember általában nem emlékszik arra, hogy valami történt, és folytatja ugyanazt a dolgot, mint korábban.

Az epizódok általában körülbelül 10 másodpercig tartanak, és hirtelen véget érnek, amikor a gyermek "felébred". A rohamok meglehetősen gyakoriak, és naponta 1-50 alkalommal fordulhatnak elő, különösen, ha a gyermek gyakorol valamit.

Azoknál az embereknél, akiknél nincs rohama, tónusos-klónikus rohamokkal (általában epilepsziás rohamokkal) nem járnak rohamok, noha előfordulhat, hogy már korábban szenvedtek, vagy miután elszenvedett görcsrohamok epilepsziában szenvedtek.

Osztályozás

Kétféle hiányzási roham létezik:

Egyszerű távolléti válság

Ezeket a kríziseket az jellemzi, hogy az a személy még mindig nem reagál semmilyen ingerre kb. 10 másodpercig.

Ezek a válságok olyan gyorsak, hogy az ember gyakran nem is veszi észre, hogy történt, és átmeneti figyelmen kívül hagyásával összetéveszthető.

Komplex hiányválság

A komplex távolléti rohamok abban különböznek az előzőktől, hogy hosszabbak, körülbelül 20 másodpercig tartanak, és az ember nem marad mozdulatlanul, mozgásokat vagy gesztusokat tehetnek, például többszöri pislogást, szájmozgatást, mintha rágás vagy mozgatásuk lenne. kezét.

A tünetek annyira enyhek lehetnek, hogy az emberek évekig is szenvedhetnek a betegségben anélkül, hogy észrevennék. Gyerekekben gyakran összekeverik a figyelmi hiányosságokkal, és az első jele annak, hogy valami nincs rendben, általában az, hogy elmaradnak az iskolában.

Az epilepsziában szenvedő népesség 2–8% -a szenved ilyen típusú rohamokkal. A hiányzási rohamok általában 4 és 8 év között kezdődnek olyan gyermekeknél, akiknél nincs neurológiai betegség és normál intelligenciaszintje van. Serdülőknél és fiatal felnőtteknél is előfordulhat, de sokkal ritkábban fordul elő.

Az összes epilepsziában az agyi rendellenes aktivitás következik be.

Annak ellenére, hogy ennek a kóros tevékenységnek a pontos oka nem ismeretes, ismert, hogy a genetikai komponens meglehetősen fontos, mivel a hiányzó rohamokkal rendelkező gyermekek rokonai 1/3-ánál is szenvedtek ilyen típusú hiányzás, és kiderült, hogy a Ezen gyermekek testvéreinek 10% -ánál is kialakul a betegség.

A betegek abnormális aktivitást mutatnak az EEG-en, ha mindkét agyféltekén 1,5–4 Hz (ciklus / másodperc) tüske-hullám kisül. Más neuroimaging technikákkal, például számítógépes tomográfia vagy mágneses rezonancia képalkotás esetén agyi rendellenesség nem látható.

Kezelés

Jelenleg nincs kezelés a krízisek gyógyítására, hanem meg kell őket ellenőrizni. A betegek általában etoszuximidet (márkanév: Zarontin), valproinsavat (márkanév: Depakote) vagy lamotrigint (márkanév: Lamictal) írnak fel.

A valproinsavnak az az előnye, hogy tonikus-klónikus rohamok kezelésére is szolgál, ezért különösen javallott azoknál a betegeknél, akiknél ez a kétféle rohama van.

Ha a hiányos rohamok súlyosak és egyetlen gyógyszerrel nem kezelhetők, akkor kettő beadását általában kombinálják, általában az etoszuximid és a valproinsav.

Jelenleg klinikai vizsgálatok zajlanak más gyógyszerek hatékonyságának tesztelésére a hiány rohamok kezelésében. A vizsgált gyógyszerek többek között a levitaracetám (kereskedelmi név: Keppra), topiramát (kereskedelmi név: Topamax) és a zonisamid (kereskedelmi név: Zonegram).

Előrejelzés

A hiány rohamoknak nem kell hagyniuk kognitív következményeket, bár az ilyen típusú epilepsziában szenvedő gyermekek gyakran lemaradnak az iskolából, és a rohamokból származó társadalmi problémákkal küzdenek.

A hiányos rohamokkal rendelkező gyermekek előrejelzése meglehetősen kedvező, az ilyen típusú epilepsziában szenvedő betegek 65% -a jól reagál a kezelésre, és a rohamok általában serdülőkorban eltűnnek. Bár bizonyos esetekben a rohamok felnőttkorban is tarthatnak.

Hiányos rohamok diagnosztizálása

A hiány rohamakat nehéz meghatározni, különösen az egyszerűket, így az emberek gyakran évekig szenvednek a betegségről, mielőtt azt diagnosztizálják.

Gyerekekben általában az első mutató az iskola késése társaikkal szemben, bár ki kell zárni más problémákat, mivel ez a jel több betegség és rendellenesség esetén fordulhat elő.

Felnőtteknél ezt nagyon nehéz felismerni, maga az ember általában azt gondolja, hogy figyelmessége megszűnt vagy álmodozott. A komplex hiányos rohamakat könnyebb azonosítani, mivel a következők egyike fordul elő:

• Ismétlődő villogás.
• Ajak nedvesítése
• Mozgassa a száját, mintha rágna.
• Ujj harapott.
• Mozgassa a kezét.

Miután a személy vagy szüleik (gyermekek esetében) rájönnek, hogy probléma merül fel, fontos, hogy orvoshoz forduljanak. Az orvos általában különféle neurológiai rendellenességeket gyanít, és elektroencefalográfiát (EEG) végez az agyi aktivitás megfigyelésére.

Az EEG egy fájdalommentes teszt, amelynek során az elektródok a fejbőrön történő elhelyezése áll, amely rögzíti a neuronok elektromos aktivitását. Az epilepsziában szenvedõknek tipikus aktiválási mintázata van, úgynevezett pikohullám, amely látható ezen a teszttel.

Egy másik, kissé indokolatlan teszt annak ellenőrzésére, hogy a személy epilepsziában szenved-e rohamok hiányában, a görcsrokot provokálja. Ezt általában úgy kell elvégezni, hogy gyorsan lélegezzen, mintha edzne, mivel ezekben a körülmények között a rohamok valószínűbbek.

Ez a teszt nem lenne érvényes az epilepszia kizárására, mivel a roham akkor nem fordulhat elő, de az ember epilepsziában szenved.

Ha ezeket a tüneteket észleli önmagában vagy valaki közeli személyében, nagyon fontos, hogy orvoshoz forduljon, hogy diagnosztizálja ezt vagy más rendellenességeket.

Hogyan lehet megkülönböztetni az epilepsziát rohammal, amikor nem álmodozunk?

Ha észrevette a fent említett jeleket magadban vagy közeli személyében, de nem tudja, hogy ez távolléti válság, vagy egyszerűen csak arról álmodozik -, azt javaslom, olvassa el a következő táblázatot, ahol a két típus közötti fő különbségek vannak kitéve az epizódok száma.

Irodalom

1. Holmes, GL és Fisher, RS (2013. szeptember). Gyerekkori hiány epilepszia. Epilepszia Alapítványtól szerezhető be.
2. Sirven, JI, és Shafer, PO (2014. március). Hiány rohamok. Epilepszia Alapítványtól szerezhető be.