DOLICHOCEPHALY: OKOK, TÜNETEK, DIAGNÓZIS, KEZELÉS - GYÓGYSZER - 2026

A dolichocephaly vagy scaphocephaly egy olyan típusú craniosynostosis, amelyben van egy korai záródását a kizárólagos vagy interparietal sagittalis varrat a koponya, amely összeköti a két koponyafalcsont.

Dolichocephaly-nak hívják a görög "dolichos" szóból, ami hosszú, és "kephale", ami feje, tehát a "hosszú fej" fordításból.

Képforrás: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

Az ilyen típusú patológiát különféle fokú és formájú craniofacialis dysmorphia, valamint az agyi kompresszió miatti súlyos komplikációk kísérik.

A craniosynosztózisok lehetnek primer, ha a genetikai mutáció, amely közvetlenül előidézi, vagy szekunder lehet, amikor szindróma, vagyis amikor egy teljes szindróma klinikai megnyilvánulása, amely többek között metabolikus, genetikai, hematológiai.

A dolichocephaly vagy a scaphocephaly ezért elsődleges kraniosynosztózis.

Okoz

Megállapítást nyert, hogy a fontanellák vagy varratok korai bezárásának okai szinte teljes egészében genetikai tényezők:

-Génmutációk, amelyek csak az embrionális oszteogenikus fejlődést befolyásolják.

- Olyan mutáció vagy transzlokáció következménye, amely komplex szindrómákat idéz elő a varratok idő előtti bezárásával.

Néhány egybeesést találtak a craniosynostosisos csecsemők és az idős szülők között.

Tünetek és klinikai tünetek

A koponya hosszúkás alakja

A korai bezárás következményeként a koponya hosszúkás formát ölt el fronto-okitisz átmérőjében, mivel a biparietális átmérőt lerövidítik a két parietális csont összekapcsolása előtt, mielőtt teljes fejlődésüket és növekedésüket befejezik.

Néhány bibliográfia szerint a patológia alapvetően esztétikai probléma, és az intrakraniális hipertónia valószínűtlen komplikáció, azonban nagyon súlyos esetekben, amikor a cephalic index 75-nél alacsonyabb, kissé késleltetést okozhat az agykéreg fejlődésében.

Minél hosszabb a koponya, annál alacsonyabb a cephalic index, és rágási, légzési, látási rendellenességekhez, sőt kompressziós, hallási rendellenességekhez vezethet.

Görbület inverzió

Bizonyos esetekben a parietális és az időbeli csontok fiziológiai görbéje fordítottan fordul elő, a domború felületéhez viszonyítva konvexitással.

Vízszintes strabismus

Lehet egy vízszintes strabismus, amelyet súlyosbít a felnézés. A dolichocephalynak csak 0,1% -ánál jelentkezik papilláris atrófia.

Pszichológiai problémák

Amikor a csecsemő már teljes mértékben ismeri a kórt, akkor pszichológiai érzelmek lehetnek, például alacsony önértékelés vagy depresszió.

Diagnózis

A diagnózis tisztán klinikai jellegű; Ahelyett, hogy a varratokat tapintanák, ahol a varratokat állítják, az orvos a csecsemő koponyáját és kis kemény gerincekhez hasonló emelkedéseket palpatál.

A klinikai diagnózis megállapításához, amikor ez még nem olyan nyilvánvaló, egyszerűen végezzen méréseket a cephalic index kiszámításához.

A cephalic indexet úgy kapjuk, hogy a fej szélességét (keresztirányú átmérőjét) 100-szor megszorozzuk, majd az eredményt elosztjuk a fej hosszával (anteroposterior átmérő).

Normális határokon belül tekintik egy 76 és 80 közötti cephalic indexet, és egy indexet a dolichocephaly esetén, ha 75-nél kisebb és egyenlő.

Ha már bezáródott, a fej alakja adja meg a diagnózist. Ennek megerősítéséhez és a csonts rendellenességek mértékének megismeréséhez szükség lehet képalkotó technikákra, például egy sima koponya röntgenfelvételre, és néhány esetben CT-vizsgálatra vagy szcintigráfiára.

A szemgolyó részletes felmérése a szemgyűrűn keresztül szükséges annak megállapításához, hogy van-e valamilyen fokú látóideg, amely az egyik leggyakoribb szövődmény az ilyen típusú patológiában.

Kezelés

A kezelés szinte mindig műtéti lesz, mind a szövődmények elkerülése, mind a kozmetikai fejlesztések elérése érdekében.

A műtét 9 hónapos kor előtt javasolt, mivel kielégítőbb eredményeket ad, és 100% -ban hatékonynak tekintik.

A műtét egy évvel történő késleltetése bizonyítottan intellektuális szintű hatást gyakorol. Egy Franciaországban végzett tanulmányban az IQ> 90-et figyelték meg azon esetek 93,8% -ánál, akiknél 9 hónappal korábban műtét történt.

Másrészt azokban az esetekben, amelyek beavatkozását egy év elteltével elhalasztották, az IQ> 90 csak a betegek 78,1% -ánál volt megfigyelhető.

Folyamat

Az eljárás abból áll, hogy a beteget hajlamos helyzetbe helyezzük, hogy teljes képet kapjunk a kalvariumról. A bregmától a lambdaig körülbelül 5 cm-es sagittalis craniectomiát végeznek.

Mindkét oldalon 3 vagy 4 parietotemporalis „zöld szár” osteotomiát végeznek, ideértve az időbeli skálát is, két elülső és hátsó parietális ék kétoldalú eltávolításával.

A csontdarabok törésével ugyanabban a műtéti eljárásban a biparietális átmérő azonnali növekedését érjük el.

Okkitivális kidudorodás esetén a pontok nagy részét eltávolítják, csak mediális csont-szigetet hagyva.

Elülső kidudorodás

Ha viszont elülső dudor van, akkor két elülső craniotomiát hajtanak végre, és a metopikus varratot hagyják rögzíteni hátsó irányban, általában huzallal, és a két elülső csontdarabot alakítják át.

Ily módon nyilvánvaló esztétikai eredmények érhetők el ugyanabban a műveletben.

Irodalom

1. Guerrero J. Craniosynostosis. Gyermekháló. (2007) helyreállítva: webpediatrica.com.
2. Nyilas (Scaphocephaly). Craniofacial Írország. Átvett a craniofacial.ie oldalról.
3. Esparza Rodríguez J. A szagittalis kraniosynostosis (scaphocephaly) kezelése azonnali műtéti korrekcióval. A gyermekgyógyász spanyol évkönyvei. (1996) helyreállítva: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostosis. I. A nem szindrómás craniosynostosis biológiai alapjai és elemzése. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Helyreállítva: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Gyermekcraniosynostosis. (2017) Medscape. Helyreállítva: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis. 2013. január-április; 46 (1): 18–27. Az Egyesült Államok Nemzeti Orvostudományi Könyvtára, Egészségügyi Intézet. Helyreállítva: ncbi.nlm.nih.gov