RAMSAY-HUNT SZINDRÓMA: TÜNETEK, OKOK ÉS KEZELÉS - NEUROPSYCHOLOGY - 2026

A Ramsay-Hunt szindróma egy típusú perifériás arcbénulás (PFP), amelyet a herpes zoster vírus okoz. Ezenkívül a külső hallócsatorna és a timpanus membrán bevonásával jár.

A Ramsay-Hunt szindróma olyan fertőző betegség, amely traumatikus eredet nélkül is a perifériás arcbénulás második oka. Ennek a patológiának a klinikai bemutatása nagyon változatos, gyakran négy szakaszba sorolva.

A Ramsay-Hunt-szindróma következményeként jelentkező tünetek és orvosi komplikációk között szerepelhet például: arcbénulás, fejfájás, émelygés, megemelkedett testhőmérséklet, halláscsökkenés, fülzúgás, szédülés.

Másrészről, e patológia diagnosztizálása esetén elengedhetetlen a kórtörténet és a fizikai vizsgálat. Ezen felül különféle kiegészítő tesztek elvégzésére is lehetőség van a klinikai eredmények pontos meghatározására.

A Ramsay-Hunt szindróma kezelése általában magában foglalja a kortikoszteroidok és vírusellenes szerek beadását. Az orvosi beavatkozások alapvető célja a másodlagos orvosi következmények elkerülése.

Ramsay-Hunt szindróma jellemzői

Ez egy ritka neurológiai rendellenesség, amelyet arcbénulás, a külső hallócsatorna és a timpanus bevonása jellemez.

Az orvosi szakirodalomban különféle neveket használtak e patológia megjelölésére. Jelenleg a Ramsay-Hunt-szindróma (SRH) a tünetek azon csoportjára utal, amely a herpeszzoster-fertőzés miatt az arcideg részvételének sorozataként jelentkezik.

Ezt az egészségi állapotot eredetileg James Ramsay Hunt orvos írta le 1907-ben. Az egyik klinikai beszámolójában egy olyan esetet mutattak be, amelyet arcbénulás és herpeszes elváltozások jellemeztek a fülcsatornában.

Ezt a patológiát otic herpes zosternek is nevezhetjük, és neurotróf vírus által okozott polineuropatijanak tekintjük.

A polyneuropathia kifejezés egy vagy több ideg sérülésének jelenlétére utal, függetlenül a sérülés típusától és az érintett anatómiai területtől. Másrészt, a neurotrop vírusok olyan kóros ágensek, amelyek lényegében támadják az idegrendszert (SN).

Érintett arcideg

Így a Ramsay-Hunt szindróma kifejezetten érinti az arcideget. Az arcideg vagy a cranialis ideg VII egy idegszerkezet, amelynek feladata az arcterület funkcióinak nagy részének ellenőrzése.

Ezenkívül az arcideg egy páros szerkezet, amely egy csontos csatornán halad át a koponyában, a fül alatt, az arcizmok felé.

Ha bármelyik kóros esemény (trauma, degeneráció, fertőzés stb.) Az arcidegben léziók vagy gyulladások kialakulásához vezet, az arckifejezés ellenőrzéséért felelős izmok megbénulhatnak vagy gyengülhetnek.

Amikor a herpes zoster vírus eléri az arcideget és a szomszédos területeket, a jelek és tünetek széles skálája jelentkezhet a bőrön, izomon, szenzoron stb.

Frekvencia

A Ramsay-Hunt szindróma az atraumatikus perifériás arcbénulás (PFP) második fő oka. A statisztikai tanulmányok becslése szerint a Ramsay-Hunt szindróma az arcbénulás 12% -át fedi le, körülbelül 5 eset 100 000 lakosra évente.

Ami a nemet illeti, nincsenek szignifikáns különbségek, ezért a férfiakat és a nőket egyaránt érinti.

Bár bárki, akinél volt bárányhimlő, kifejleszti ezt a patológiát, ez gyakoribb a felnőttek körében. Pontosabban, az élet második és harmadik évtizedében gyakrabban látható.

A Ramsay-Hunt szindróma gyermekekben ritka vagy ritka patológia.

jelek és tünetek

A Ramsay-Hunt szindróma klinikai megnyilvánulása változatos, a tünetek több kategóriába sorolhatók:

• Általános tünetek: láz, fejfájás, hányinger, anorexia, astenia.
• Érzékszervi tünetek: bőrkiütés, hallásvesztés stb.
• Perifériás arcbénulás
• Kapcsolódó tünetek: instabilitás, szédülés, fülzúgás stb.

Ezen a csoportosítástól eltekintve a Ramsay-Hunt szindróma jellegzetes tünetei esetenként eltérőek. A legtöbb esetben előfordulhat prodromális fázis, amelyet a következők jelenléte jellemez:

• Fejfájás: súlyos és tartós fejfájás.
• Astenia: izomgyengeség, fáradtság, tartós fáradtság, fizikai és pszichés kimerültség.
• Adinamia: csökkent fizikai kezdeményezés a jelentős izomgyengeség jelenléte miatt.
• Anorexia: Az anorexia tünetként az étvágy hiányát vagy az étvágytalanság jelenlétét jelöli, amely számosféle betegséghez társul.
• Láz: a testhőmérséklet rendellenes emelkedése vagy emelkedése.
• Hányinger és hányás
• Intenzív fülfájás: ez a fülfájás egy olyan típusa, amely annak a nyomásnak a következményeként jelentkezik, amelyet a folyadék felhalmozódása a középfül területein a dobhártyára és más szomszédos struktúrákra gyakorol.

Másrészt, különféle bőrelváltozások is megjelennek a külső hallócsapon és a timpanus hátsó részein:

• Eritematikus foltok: Az eritemák vöröses foltok a bőrön, amelyek immunfolyamatok, például gyulladás következtében lépnek fel.
• Vezikulák: ezek a bőrön lévő kis hólyagok, amelyek folyadékból állnak. Általában körülbelül 12 vagy 24 órával a fertőző folyamat kifejlődése után jelentkeznek, és általában pustulákká alakulnak.

Arcbénulás

A fentebb részletezett tünetek és tünetek mellett az arcbénulás az egyik legsúlyosabb és legjelentősebb.

A Ramsay-Hunt szindróma által érintett betegnél megfigyelhető az arcmobilitás csökkenése vagy hiánya, az arc fele bénult vagy „lemerül”.

Ezért sok embernek többféle hiánya van az izmokkal kapcsolatban, amelyek szabályozzák az arckifejezést: képtelenség becsukni a szemét, mosolyogni, összevonni a szemöldökét, felvonni a szemöldökét, beszélni és / vagy enni.

Másrészről, a herpes zoster vírus a VII. Arc- és agyideg mellett a vestibulocochlearis ideget, a VIII agyideget is érinti.

A vestibulocochleáris ideg alapvető szerepet játszik az additív funkció és az egyensúly szabályozásában. Így, ha annak két ágát (cochlearis vagy vestibularis) érinti, különféle szenzoros tünetek jelentkezhetnek:

• Cochleáris ág sérülés: halláskárosodás és fülzúgás.
• Vestibularis ág károsodása: vertigo, émelygés, nystagmus.

Pontosabban, a vestibulocochlearis ideg részvétel által okozott tünetek a következők:

• Hallásvesztés: a hallóképesség teljes vagy részleges csökkenése.
• Fülzúgás: halló hangos, zümmögés, zümmögés vagy fütyülés.
• Vertigo: Ez egy olyan szédülés specifikus típusa, amelyet gyakran mozgás- és forgásérzetként írunk le.
• Hányinger: gyomor kellemetlen érzés, hányás.
• Nystagmus: egyik vagy mindkét szem aritmiás és akaratlan mozgása.

Osztályozás

Mivel a Ramsay-Hunt szindróma klinikai megjelenése nagyon változatos, általában 4 szakaszba sorolják (klinikai ramsay-Hunt osztályozás):

• I. szakasz: bőrkitörések (vezikulák az arcideg területén), fertőző szindróma (láz, fejfájás stb.) És fülfájás kialakulása.
• II. Szakasz: Az I. szakasz tünetei vannak, és az arcbénulás kezd kialakulni.
• III. Szakasz: az összes fenti tünet, halláscsökkenés és szédülés.
• IV. Szakasz: fokozott agyideg-részvétel és másodlagos orvosi tünetek kialakulása.

Okoz

A Ramsay-Hunt szindrómát a Varicella-Zoster vírus (VZV) okozza. Ez a vírus a bárányhimlő és a herpes zoster oka.

Számos kísérleti tanulmány kimutatta, hogy ha a bárányhimlővel szerződést kötöttek, a vírus évtizedek óta nyugvó maradhat. Bizonyos körülmények (stressz, láz, szövetkárosodás, sugárterápia, immunszuppresszió) miatt ez újraaktiválódhat, és bizonyos esetekben Ramsay-vadász szindróma kialakulásához vezethet.

Diagnózis

A Ramsay-Hunt-szindróma diagnosztizálását általában anamnézis és klinikai vizsgálat, kiegészítő tesztek és neuro-képalkotó módszerek segítségével erősítik meg.

A beteg kórtörténetének - egyéb szempontok mellett - tartalmaznia kell a család és a személyes kórtörténetet, a tünetekről szóló nyilvántartást, a betegség megjelenésének pillanatát és kialakulását.

A klinikai vizsgálatnak a jelenlévő tünetek alapos vizsgálatán kell alapulnia. Ezen túlmenően az idegkárosodás megállapításához elengedhetetlen a neurológiai vizsgálat.

Ami általában az alkalmazott kiegészítő teszteket illeti, a vírus cytodiagnózisa vagy szerológiai vizsgálata elengedhetetlen a varicella-zoster vírus által okozott fertőzés jelenlétének meghatározásához.

Képalkotó vizsgálatok, mágneses rezonancia képalkotás vagy számítógépes tomográfia esetén ezek hasznosak a neurológiai károsodás meglétének igazolására.

Ezen felül más típusú kiegészítő teszteket is alkalmaznak, például audiometriákat, az agytörzs által kiváltott potenciálokat vagy az arcideg elektroneurográfiáját a halláskárosodás mértékének és az arcideg bevonásának mértékének felmérésére.

kezelések

A Ramsay-Hunt szindróma során alkalmazott kezelés a fertőző folyamat leállítására, a tünetek és a fájdalom csökkentésére, valamint a neurológiai és fizikai következmények hosszú távú kialakulásának kockázatának csökkentésére összpontosít.

A farmakológiai beavatkozások általában magukban foglalják:

• Vírusellenes gyógyszerek: A cél a vírus ágens előrehaladásának lassítása. Néhány gyógyszer, amelyet az orvosi szakemberek képeznek, a Zovirax, a Famvir vagy a Valtrex.
• Kortikoszteroidok: Ezeket általában nagy adagokban, rövid ideig alkalmazzák az antivirális szerek hatásának fokozására. Az egyik leggyakrabban használt megbocsátás. Ezenkívül a szteroidokat is gyakran használják a gyulladás és ezáltal az orvosi következmények valószínűségének csökkentésére.
• Fájdalomcsillapítók: lehetséges, hogy a hallócsipesszel kapcsolatos fájdalom súlyos, ezért egyes szakemberek gyakran fájdalomcsillapító kezelésre használnak olyan gyógyszereket, amelyek oxikodont vagy hidrokodont tartalmaznak.

Másrészt más nem-farmakológiai terápiás beavatkozások is alkalmazhatók, például a műtéti dekompresszió.

Az ilyen típusú műtéti módszer továbbra is nagyon ellentmondásos, általában azokra az esetekre korlátozódik, amelyek legalább hat hétnél hosszabb ideig nem reagálnak a gyógyszeres kezelésre.

Általában a Ramsay-Hunt-szindróma legtöbb esetben választott kezelése vírusellenes gyógyszerek és kortikoszteroidok.

Előrejelzés

A Ramsay-Hunt-szindróma klinikai fejlődése általában rosszabb, mint az egyéb arcbénulás esetén várták. Körülbelül az esetek egy csoportja, amely az eset 24–90% -át teszi ki, általában jelentős orvosi következményekkel jár.

Jó orvosi beavatkozással mind az arcbénulás, mind a hallásvesztés átmeneti, bizonyos esetekben ez állandóvá válhat.

Ezenkívül az arcbénulás eredményeként fellépő izomgyengeség megakadályozza a szemhéj hatékony bezárását, és ezért a külső hatások szemkárosodást okozhatnak. Szemfájdalom vagy homályos látás jelentkezhet az egyik orvosi következményként.

Ezenkívül a súlyos koponyaideg betegség tartós fájdalmat okozhat, jóval a többi tünet és tünet megszűnése után.

Irodalom

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., és Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Hunt szindróma: milyen kezelésre van szüksége? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., és Parelló Scherdel, E. (2010). Ramsay Hunt szindróma: tapasztalataink. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. de Peña Ortiz, AL, Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., és Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Hunt szindróma. Dermatology Rev Mex, 190-195.
4. Palsy UK Facial. (2016). Ramsay Hunt-szindróma. Beszerzés a Facial Palsy.UK-tól.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., és Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Hunt szindróma, amely gégebénulást okoz. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo klinika. (2014). Ramsay Hunt szindróma. A Mayo Clinic-tól szerezhető be.
7. NORD. (2011). Ramsay Hunt-szindróma. A Ritka Betegségek Nemzeti Szervezetétől szerezhető be.
8. Plaza-Mayor, G., López Estebaranz, J., López Lafuente, J., és Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Hunt szindróma. A spanyol klinikai folyóiratból szerezhető be.
9. Forráskép 1