A Gowers jel az alsó végtag proximális izmainak erősebb csökkenésének klinikai bizonyítéka izomdisztrófiában szenvedő betegek esetén. Ez a jel minden olyan patológiában megtalálható, amely többek között a proximális izmok vagy a medenceöv gyengeségével jár, például Duchenne izomdisztrófia, Becker izomdisztrófia és gerincizom atrofia.
Ennek megfigyelése érdekében a beteget fel kell kérni, hogy feküdjön le vagy üljön fel a padlóra, és kezét megkísérelve próbálja felkelni. Ha mindkét kezét a padlón vagy a lábadon kell támasztania, hogy megszerezzék az álló helyzet eléréséhez szükséges lendületet és erőt, a jel pozitívnak tekinthető.
A Gowers jel megerősítésének folyamata. William Richard Gowers (1845–1915) - Gowers WR. Klinikai előadás az ál-hipertróf izombénulásról. Lancet 1879; ii, 73-5., Public Domain, Általában véve a diagnosztizált betegek életkora 2 és 7 év között van, mivel ebben az életkorban tapasztalják meg a szülők a gyermekek erőssége és mobilitása hátrányait társaikhoz képest.
Néhány gyulladásos betegség, például polimiozitisz esetén a tünet megfelelő kezeléssel teljesen megfordulhat.
Az orvosi szakirodalomban az azonos neve más patológiák jeleinek leírására szolgál, mint például a szifiliszben előforduló pupillás aszimmetria és az ülőideg fájdalma a boka passzív dorsiflexiójával. Ezzel szemben inkább az izomdisztrófia csökkent erősségének leírására használják.
Történelem
A Gowers-jelet az angol neurológus, Sir William Richard Gowers (1845-1915) írta le, akit emlékeznek minden idők legfontosabb klinikai neurológusára, a világ ideggyógyászati szövetségének elnöke, Macdonald Critchley 1949-ben..
Sir William Gowers. Nyilvános domain, 1870 és 1890 között Gowers kiadta az idegrendszer betegségeinek kézikönyve című kétkötetes könyvet, amelyet még mindig használnak a klinikai gyakorlatban, és amelyben hozzájárulásainak nagy részét megtalálják.
1886-ban Dr. Gowers olyan jelet írt le, amelyet 21 2 és 5 év közötti betegnél figyelt meg olyan izombetegségek diagnosztizálására, amelyek a csípő- és a medenceöv izmainak gyengeségét okozták. Tanulmányában szereplő betegek Duchenne-disztrófiában szenvedtek.
Az orvosi szakirodalomban néhány szerző más izmoktól eltérő patológiákban más Gowers-jeleket ír le, például: a pupillary Gowers-jelet, amelyet a szifiliszben a pupillák aszimmetrikus záródásaként figyelnek meg a fényben, és a neurológiai Gowers-jelet. amely az ülőideg és a boka passzív dorsiflexiója közötti út fájdalmára utal.
Bár ezek a leírások ugyanazon névadónak felelnek meg, a legtöbb szerző a Gowers jelre utal, amely izomdisztrófiával jár.
Meg kell jegyezni, hogy Sir William Gowers ellenezte az ujjlenyomatok használatát az orvosi írásban, és e tekintetben a következőket írta:
Gowers jel
A központi idegrendszer betegségeinek kézikönyve című könyvben Dr. William Gowers ismertette a nevét viselő jelet és annak bemutatására szolgáló manővert.
A beteget felkérjük, hogy üljön le a padlóra, és csak a lábát próbálja meg felkelni. Minden tárgyat, amelyet saját maga javítására használhat, el kell távolítani. Ha a betegnek segítség nélkül sikerül felkelnie, a jel negatív.
De az izomdisztrófiában szenvedő betegek gyakran nem rendelkeznek elegendő térdteljesítménygel ahhoz, hogy felemeljék a csomagtartó súlyát a lábakon. Ezért arra törekszenek, hogy segítsenek maguknak a padlón támaszkodva és a kezükkel a test felé sétálva.
Pozitív Gowers jel. Internetes archívum könyvképekkel - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/A forráskönyv oldala: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, nincs korlátozás, A térd meghosszabbítása után a súlyos betegségben szenvedő betegek nem találják meg az erőt a hát felállításához. Így a térdre és a combra támaszkodnak, amíg teljesen fel nem állnak.
A későbbi kutatások a jeleket tanulmányozták az idõsebb, 3-7 éves korú betegeknél azon az alapon, hogy a 3 évesnél fiatalabb gyermekek számára nehézségeket okozhat az életkorukból fakadó képességek hiánya.
fontosság
Noha a Gowers jel nem specifikus egyetlen betegségre, az alsó végtagok proximális izmainak izomerősségének csökkenését mutatja, ami lehetővé teszi az orvos számára, hogy más adatok alapján diagnosztikai megközelítést alkalmazzon.
Ez egy egyszerű teszt is elvégezhető, amely nem igényel semmiféle speciális felszerelést vagy továbbképzést, és amelyet be lehet vonni a rutin neurológiai értékelésbe, valamilyen típusú disztrófia gyanúja esetén.
Klinikai megfontolások
A Gowers-jel izomdisztrófiákkal jár, amelyek fokozatos romlást okoznak az izomerősség csökkentésével.
A leggyakoribb betegségek, amelyekben bizonyítható:
- Duchenne izomsorvadás
- Becker izomdisztrófia
- Gerinc izom atrófiája
- Sacroglycanopathies
- Polymyositis
- Diszkuritisz
- Juvenilis idiopathiás ízületi gyulladás.
Általában 2 évesnél idősebb gyermekeknél észlelhető, mivel ebben az életkorban kezdődik az álló- és ugróképesség. Ebben a szakaszban a szülők észrevehetik a gyermek nehézségeit vagy képtelenségét ezen mozdulatok végrehajtására.
Ha a Gowers-jel pozitív 2 és 3 év közötti betegeknél, ezt 3–6 hónaponként neurológiai konzultációval kell monitorozni, hogy értékeljék annak alakulását.
Ha 3 év elteltével nem tapasztal javulást, akkor kiegészítő neurológiai vizsgálatokat kell végezni a probléma alapos tanulmányozására.
Kezelés
Általában véve azok a betegségek, amelyekben a Gowers-jelet észlelik, ellenőrizhetők, de nincs olyan kezelés, amely a végleges gyógyulásuk felé mutatna. A terápiák a disztrofia előrehaladásának lassításán és a beteg életminőségének javításán alapulnak.
Vannak olyan állapotok, amikor a Gowers pozitív jele lehet, amely a kezeléssel teljesen megfordul.
Ez a poliomyositis, egy autoimmun gyulladásos myopathia esete, amely nagy szteroiddózisokkal nagyon hatékonyan kezelhető, a beteg számára kielégítő fejlődéssel.
Hasonlóképpen, a diszkritisz olyan gyermekbetegség, amelyben a Gowers-jelek izomdisztrófia kivételével pozitív is lehetnek.
Az ilyen betegségben szenvedő betegek az L4-L5 derékcsigolyák csigolyáján lévő intervertebrális korong gyulladását okozzák egy primer helyről vándorló fertőzés, például húgyúti vagy légúti fertőzés miatt.
Kétéves beteg diszkrétja a beteg gyermekek kórházában, Torontó - Beteg gyermekek kórházában, Torontó, CC BY-SA 3.0, A jel általában pozitív, mivel a gyermeknek fájdalma van az alsó végtagok állásakor és mozgatásakor, de nem a gyengeség vagy az izomerő csökkentése miatt.
Az antibiotikumokkal, gyulladáscsökkentőkkel és fájdalomcsillapítókkal történő kezelés teljesen javítja a gyulladást a jel megfordításával.
Irodalom
- Shrestha, S; Munakomi, S. (2019). Gowers Jele. StatPearls. Kincses Sziget (FL). Feltöltve: ncbi.nlm.nih.gov
- Wallace, G. B.; Newton, RW (1989). Gower jele újra megjelent. Manchester, Nagy-Britannia. Készült: adc.bmj.com
- Pearce, JMS (2000). Gowers jel. Journal of Neurology, Idegsebészet és Pszichiátria. Feltöltve: jnnp.bmj.com
- Chaustre, D; Chona, W. (2011). Duchenne izomdisztrófia: kilátások a rehabilitációból. Revista Med. Készült: scielo.org.co
- Do, T. (2018). Mi a Gower jel izomdisztrófiában szenvedő betegek esetén? Forrás: medscape.com
- Chang, R. F; Mubarak, SJ (2012). A Gowers jel patomechanikája: video elemzés Gowers manővereinek spektrumáról. Klinikai ortopédia és kapcsolódó kutatások. Feltöltve: ncbi.nlm.nih.gov