BEHÇET-SZINDRÓMA: TÜNETEK, OKOK ÉS KEZELÉS - GEOGRAFÍA - 2026

A Behçet-szindrómát a test egész véreinek gyulladása jellemzi, számos olyan tünettel együtt, amelyet figyelmen kívül lehet hagyni; például száj- és nemi fekélyek, szemgyulladások és bőrkiütés. A tünetek azonban az egyes betegektől függően változnak, és bizonyos esetekben spontán gyógyulhatnak.

Jelenleg a betegség pontos okai nem ismertek, bár úgy tűnik, hogy genetikai hajlam van rá. Ezért a kezelés célja a tünetek enyhítése és a súlyos szövődmények megelőzése.

A Behçet-szindróma, amely az orvosi szakirodalomban az angol „Behçet Disease” betűszóként „BD” -ként is megjelenik, 1937-ben merült fel, amikor Hulusi Behçet nevű török ​​bőrgyógyász először írta le tüneteit. Noha Rabinovich (2016) szerint lehetséges, hogy ezt már az 5. században Hippokrates ismertette.

Ez a betegség számos szempontot lefed, ezért multiszisztémásnak nevezik, és az érintett rendszerek szerint neuro-behçet, oculus-Behçet és vasculo-Behçet részekre osztják.

A Behçet-szindróma okai

A szindróma pontos okát még nem fedezték fel. Úgy tűnik, hogy genetikai hátterével rendelkezik, és néhány ember hajlamosabb annak bemutatására, mint mások. A szindróma hajlama azt jelenti, hogy ha egy személy hordozza a betegséggel kapcsolatos gént, akkor ez akkor fordulhat elő, ha bizonyos kiváltó környezetnek vannak kitéve.

Másrészt úgy tűnik, hogy azoknál a betegeknél, akiknek apja vagy anyja ettől a betegségtől van szó, Behçet szindróma fejlődik ki korábbi életkorban, amelyet genetikai előrejelzésnek hívnak.

Kimutatták, hogy sok Behçet-szindrómás beteg vérében több HLA (humán leukocita antigén) van, mint az egészséges emberekben, különösen a HLA-B51 gén allélja.

Nem igazán ismert, hogy a HLA-k milyen szerepet játszanak a betegségben, de ezen antigének szerepének ismerete nyomot adhat nekünk; amely az immunválaszban való részvételből áll, és megvédi a testet a potenciálisan veszélyes külső tényezőktől.

Ilyen módon kapcsolódhat az autoimmun rendellenességekhez, amelyek az immunrendszer működési rendellenességéből állnak. Ily módon ahelyett, hogy megvédjük a testet a lehetséges fenyegetésektől, az egészséges sejteket megtámadják és megsérülnek.

A lehetséges okokat jelenleg vizsgálják, figyelembe véve más genetikai markerek, bakteriális fertőzések vagy vírusok szerepét, és még arra gondolva, hogy ez autogyulladásos rendellenesség lehet. Vagyis olyan állapot, amelyben a test nem képes szabályozni a gyulladásos folyamatokat.

Valójában bebizonyosodott, hogy a fertőzések részt vehetnek a betegség kialakulásában, mivel a Behçet-szindrómában szenvedőknél nagyobb a hepatitis C vírus, a herpes simplex vírus és a humán B19 parvovírus elleni antitestek gyakorisága, sztreptokokkusz antigének mellett. Mindez, környezeti tényezőkkel együtt, kiválthatja a betegséget.

Tünetek

A Behçet-szindróma tünetei személyenként és az érintett testfelületenként változnak, és nyilvánvaló ok nélkül eltűnhetnek és újra megjelenhetnek. Általában úgy tűnik, hogy az idő múlásával a tünetek enyhülnek.

A betegség fő tünetei közé tartozik a vaszkulitisz, a bőr sérülései, a szájban és a nemi szervekben fekvő fekélyek, valamint a vak problémát okozó szemproblémák. Az alábbiakban részletesebben leírjuk a Behçet-szindróma tüneteit:

- Sérülések (zúzódások vagy fájdalmas sebek) a száj belső bélésén és fekélyek a nemi szerveken. A gerincvelõk kb. 3 hét alatt önmagukban gyógyulnak, bár ebben a szindrómában hajlamosak ismételt megjelenésre. Ezek a betegség leggyakoribb tünetei.

- Változatos bőrproblémák, egyeseknél pattanásos kiütések, másokban pedig főleg a lábakon kiemelkedő piros csomók. Folliculitis vagy a szőrtüszők gyulladása is előfordulhat.

- Szemgyulladás vagy uveitisz, az uvea, a szemet borító érrendszeri membrán meggyulladása. Az uveitisz előfordulhat a szem elülső részein (amikor a szem elülsõ része vagy az írisz duzzad), hátulján (a szem hátulján) vagy panuveitiszben (amikor az a teljes uveát érinti).

Ennek következtében a szem pirossá válik, és egyre több látásélességet veszít; a fájdalom, nyálkásodás és fotofóbia mellett (fénytolerancia). A szindrómás betegekben ez a szembejutás csak egy tünet, amely jön és mehet.

- ízületi problémák, különösen a térdfájdalom és duzzanat; bár a csukló, a könyök vagy a boka is gyakran részt vesz. Ebben az esetben ezek olyan tünetek is, amelyek megjelennek és eltűnnek, legfeljebb három hétig tartanak fenn. Végül ízületi gyulladáshoz vezethet.

- Az erek bevonása, különösen az artériák és erek olyan gyulladása, amely miatt a karok vagy a lábak megpirosodnak, duzzadnak és fájdalmat okoznak az embernek. Vérrögözőket is okozhat, és súlyos szövődményekhez vezethet, például aneurizmához, trombózishoz, valamint az erek szűküléséhez vagy elzáródásához.

Ezeket az érrendszeri sérüléseket sokszor hiperkoaguláció kíséri, amely akkor fordul elő, amikor az érintett személy vér a normálnál sokkal gyorsabban alvad.

- A központi idegrendszer olyan változásai, amelyek a gyermekek akár 25% -ánál fordulhatnak elő, és amelyek a szindróma legsúlyosabb következményei. Konkrétan az agygyulladás jelentkezik, amely növeli az intrakraniális nyomást, fejfájáshoz, zavart, lázhoz és az egyensúly elvesztéséhez vezet.

Még meningoencephalitist, fokális neurológiai rendellenességeket, neuropszichiátriai tüneteket, például hallucinációkat vagy stroke-ot is okozhat.

Ezekben a betegekben az agytörzs és a kisagy károsodását, agyideg-bénulást vagy az agy ál-daganatot szenvedtek.

- Pulmonalis vasculitis, légzési nehézségek, mellkasi fájdalmak, köhögés stb.

- Emésztőrendszeri problémák, például hasi fájdalom, hasmenés vagy vérzés a székletben.

- Ilhan és társai tanulmánya. (2016) kimutatták, hogy az aktív és e szindrómában szenvedő betegek fáradékonyabbak, mint inaktívak. Ezenkívül azt találták, hogy a fáradtság depresszióval és szorongással jár.

típusai

Behçet-betegséget különféle típusokba sorolhatjuk annak legkiemelkedőbb megnyilvánulása alapján, amelyek genetikai és faji okokból változhatnak. Megkülönböztetjük a következőket:

- Szemészeti (a betegek 60-80% -a). Ahol az uveitisz és a látás más szövődményei dominálnak, ami a vakság lehetséges kialakulását jelzi.

- Neuro-Behçet (a betegek 10-30% -a) Progresszív módon bevonja a központi idegrendszert; ami rossz prognózist eredményez. Lefedi a meningitist vagy a meningoencephalitist, a pszichiátriai tüneteket, a neurológiai hiányokat, a hemiparézist és az agytünetek tüneteit. A betegek egy része demenciát vált ki.

- Érrendszeri. Az érrendszeri komplikációk a betegek 7–40% -ánál fordulnak elő, beleértve az artériás és vénás trombózist, az erek elzáródását, a sztenózist és az aneurizmát.

Előfordulás

A Behçet-szindróma ritka betegség, különösen az Egyesült Államokban és Nyugat-Európában. Gyakorisága különösen Ázsiában és a Közel-Keleten fordul elő, különösen a Selyemút mentén.

Törökországban ennek a betegségnek a gyakorisága a legmagasabb, 100 000 egyénre számítva 80-370 eset. Ezt követi Japán, Korea, Kína, Irán és Szaúd-Arábia, 100 000 lakosra számítva 13-20 eset fordul elő; mivel a vakság fő oka Japánban.

Észak-Spanyolországban a becslések szerint 0,66 eset fordul elő 100 000 egyénnél, míg Németországban 2,26 eset / 100 000 lakos.

Másrészt a központi idegrendszer bevonása gyakoribb az Egyesült Államokban és Észak-Európában.

Általában 30 és 40 év között kezdődik, nagyon ritka kisgyermekek esetén. A Behçet-szindróma átlagos életkora Törökországban 11,7 év, idegrendszeri változata pedig 13 év.

Ami a szexet illeti, az Egyesült Államokban, Japánban és Koreában ez a szindróma gyakrabban fordul elő nőkben, mint férfiakban (férfiaknál két nő), bár ezekben a tünetek általában kevésbé súlyosak. A Közel-Kelet országaiban éppen ellenkezőleg történik: több férfi van érintett, és súlyosabb módon, mint nő.

Diagnózis

Behçet-szindróma diagnosztizálásakor óvatosan kell eljárni, mivel bizonyos tünetek számos egyéb állapotban és olyan betegségben jelentkezhetnek, amelyek nem feltétlenül képezik ezt a szindrómát.

Másrészt fontos tudni, hogy nincsenek olyan vizsgálatok, amelyek kifejezetten Behçet-kór kimutatására szolgálnának.

Ennek ellenére számos diagnosztikai kritérium áll rendelkezésre, amelyek ezen állapot megnyilvánulásain alapszanak. Más orvosi vizsgálatokat is javasolnak, hogy kizárják az egyéb hasonló betegségeket vagy a betegség mértékét. Ezek a tesztek tartalmazzák:

- Vérvizsgálat.

- Vizeletvizsgálat.

- Röntgen, számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia (MRI).

- Bőr biopszia.

- Pathergy teszt (lejjebb leírtuk).

A Behçet-szindróma diagnosztikai kritériumai a következők:

- A diagnózis szükséges jele a szájfekély, amely egy év alatt legalább háromszor jelent meg.

Ezenkívül elengedhetetlen, hogy a következőknek legalább 2 jele legyen:

- A nemi fekélyek, amelyek idővel megismétlődnek.

- Szemprobléma a szemgyulladás vagy uveitisz miatt.

- Pattanásos kitörések vagy sebek a bőrön.

- Adjon pozitív eredményt egy bőrpatológiás tesztben, amely a betegnek az alkarba történő beinjektálását minimális mennyiségű fiziológiai szérummal tartalmazza, amelynek az ember számára biztonságosnak kell lennie.

Ezután a reakciót egy vagy két nappal később megfigyeljük, és akkor pozitív, ha vörös dudor alakul ki a bőrön, ami azt jelzi, hogy az immunrendszer nem reagál megfelelően. Az ezzel a betegséggel rendelkező emberek nem gyógyítják meg a fekélyeket és sebeket.

Ezek a kritériumok azonban túlságosan szigorúak lehetnek, különösen olyan gyermekek esetében, akiknél ez a szindróma előfordulhat, és akiknek általában nem fordul elő fekély a szájban vagy a nemi szervekben.

Másrészt meg kell próbálni differenciáldiagnózist diagnosztizálni más betegségekkel, amelyekkel összetéveszthetőek, például szisztémás lupus erythematosus, gyulladásos bélbetegség, Reiter-szindróma vagy herpesz-fertőzések.

Mi az előrejelzése?

A Behçet-szindróma prognózisa a tüneteitől és tüneteitől függ. Lefolyása általában szakaszos, remisszió pillanataival és másokkal, amelyekben tünetek jelentkeznek. A betegség természetesen hajlamos eltűnni.

Látási problémákkal küzdő betegeknél a nem megfelelő kezelés a szem tünetek megjelenése után 3–4 évvel vaksághoz vezethet.

Ez a betegség általában az általa szenvedők életminőségének jelentős csökkenéséhez vezet.

kezelések

Egyelőre nincs gyógymód erre a szindrómára, mivel a kezelés a szindróma tüneteinek enyhítésére összpontosít, amelyet mindenki bemutat. Orvosa például olyan gyógyszereket írhat fel, amelyek csökkentik a kiütések által okozott gyulladást és kellemetlenségeket, például bőrkrémeket, géleket vagy kenőcsöket.

A legszélesebb körben alkalmazott gyógyszerek azok, amelyek kortikoszteroidokat tartalmaznak, amelyeket fel lehet használni bőrelváltozásokra és fekélyekre, szájvízekre, fájdalomcsillapításra, szemcseppekre stb. Ez segít csökkenteni a kellemetlenséget, ha a betegség nem olyan súlyos.

Ha a helyi gyógyszereknek nincs nagy hatása, akkor választhat a kolhicint, egy olyan gyógyszert, amelyről kimutatták, hogy hasznos az ízületi gyulladás kezelésében.

Immunszuppresszív gyógyszerek

A Behçet-szindróma tünetei azonban általában megismétlődnek, és a kortikoszteroidok csak a kellemetlenséget szüntetik meg, de nem mi okozza. Ezért az orvosok általában immunszuppresszív gyógyszereket is felírnak (amelyek az immunrendszer aktivitását ellenőrzik, mivel az egészséges sejteket támad).

Ezen gyógyszerek egyike: azatioprin, ciklofoszfamid vagy ciklosporin, injektált alfa-2b-interferont is alkalmazva. Ezek mindegyike hasznos a központi idegrendszeri rendellenességek kezelésében, míg az azatioprin nagyon hatékonynak bizonyult fő szemproblémák kezelésében.

Másrészt óvatosnak kell lennünk, mivel ezek a gyógyszerek az immunrendszer működésének elnyomásával előfordulhatnak, hogy a személy gyakrabban fertőződik meg. Más mellékhatásokhoz, például magas vérnyomáshoz, vese- vagy májproblémákhoz is vezethet.

A drogok blokkolása

Az érintetteknek, akiknél a súlyosság magasabb, a tumor nekrózis faktornak (TNF) nevezett anyagot gátló gyógyszerek hasznosak lehetnek a Behçet-kór egyes tüneteiben. Például etanercept vagy infliximab.

Elemzés

Ha érrendszeri, idegrendszeri vagy gyomor-bélrendszeri problémákat észleltek, általában azt javasolják, hogy az érintett személy rendszeresen végezzen elemzést különböző szakembereknél, hogy ellenőrizze helyzetét és megakadályozza annak súlyosbodását, amellett, hogy megtudja, a kezelések működnek-e vagy sem. Fontos továbbá, hogy ezt az irányítást látásproblémákban tartsuk fenn.

Irodalom

1. Behcet-kór. (Sf). Begyűjtve 2016. július 13-án, a The Johns Hopkins Vasculitis Centerből
2. Behçet szindróma. (Sf). Begyűjtve: 2016. július 13-án a Ritka Betegségek Nemzeti Szervezetétől (NORD)
3. Behcet-kór. (Sf). Beszerzés időpontja: 2016. július 13, a Mayo Clinic-tól
4. Behçet-kór. (Sf). Beérkezett 2016. július 13-án, az NHS-től
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Fáradtság Behcet-szindrómában szenvedő betegeknél: kapcsolat az életminőséggel, depresszió, szorongás, fogyatékosság és a betegség aktivitása. Int. J Rheum Dis.
6. Behcet-kór. (Sf). Begyűjtve 2016. július 13-án, a Spanyol Reumatológiai Társaságtól
7. Rabinovich, E. (2016. április 18.). Behcet-szindróma.