6 A CSONTVELŐ BETEGSÉGEI ÉS JELLEMZŐI - NEUROPSYCHOLOGY - 2026

A csontvelő betegségei azért merülnek fel, mert a leírt sejttípusok egyikében probléma merül fel. Ezeknek a problémáknak az okai természetükben változatosak, és genetikai és környezeti tényezőket is magukban foglalnak. Például leukémia esetén a fehérvérsejtek nem működnek jól.

Bármilyen csontvelő-betegség ellenőrzésére általában teszteket végeznek mind a vérrel, mind magával a csontvelővel. A kezelés a betegség típusától és súlyosságától függ, de a gyógyszerektől a vérátömlesztésig vagy a csontvelőátültetésig terjed.

Csontvelő

A csontvelő egy szivacsos szövet, amely néhány csont belsejében található, például a csípőben vagy a combban. Ez a szövet olyan őssejteket tartalmaz, amelyek bármilyen vérsejtté fejlődhetnek.

A csontvelő által létrehozott őssejtek vörösvértestekké alakulnak, amelyek oxigént hordoznak; fehérvérsejtekben, amelyek az immunrendszer részét képezik és fertőzések ellen hatnak; és a vérlemezkékben, amelyek arra szolgálnak, hogy a vér alvadásával sebek kiküszöbölésére szolgáljanak.

A csontvelő leggyakoribb betegségei

- Leukémia

Wright-festett csontvelő-aspirációs minta akut limfoblasztikus leukémiában szenvedő betegtől. Forrás: Az eredeti feltöltő VashiDonsk volt az angol Wikipedia-ban.

A leukémia egy olyan típusú rák, amely a fehérvérsejtekben fordul elő, ezért ismert fehérvérsejt-ráknak is. Mint minden rák esetében, a betegség azért fordul elő, mert túl sok sejt alakul ki ellenőrizetlenül.

A fehérvérsejtek, amelyek lehetnek granulociták vagy limfociták, az őssejtekből fejlődnek a csontvelőben. A leukémia során felmerülő probléma az, hogy az őssejtek nem képesek fehérvérsejtekké érlelni, hanem egy közbenső lépésben maradnak, az úgynevezett leukémiás sejtek.

A leukémiás sejtek nem degenerálódnak, így továbbra is ellenőrizetlenül növekednek és szaporodnak, elfoglalva a vörösvértestek és a vérlemezkék helyét. Ezért ezek a sejtek nem látják el a fehérvérsejtek funkcióját, és ezenkívül megakadályozzák a többi vérsejt megfelelő működését.

Tünetek

A leukémiában szenvedő betegek fő tünetei a véraláfutás és / vagy vérzés bármilyen csapással, valamint a folyamatos fáradtság vagy gyengeség érzése.

Ezenkívül a következő tünetekkel is szenvedhetnek:

• Nehéz légzés.
• Sápadtság.
• Petechiae (vérzés által okozott lapos foltok a bőr alatt).
• Fájdalom vagy teltségérzet a bal oldali bordák alatt.

Ennél a betegségnél jobb a prognózis, minél kevesebb őssejt alakul át leukémiás sejtekké, ezért nagyon fontos orvoshoz fordulni, ha a tünetek valamelyikét érzi a korai diagnosztizáláshoz.

Kezelés

A kezelés a leukémia típusától, korától és a beteg tulajdonságaitól függ. A lehetséges kezelések a következők:

• Kemoterápia.
• Célzott terápia (molekulárisan).
• Sugárkezelés.
• Őssejt vagy csontvelő transzplantáció.

- Myelodysplasztikus szindrómák

Dysplasztikus megakariociták myelodysplasztikus rendellenességben szenvedő betegek csontvelőjében. Forrás: Ed Uthman, Houston, TX, USA

A mielodiszplasztikus szindrómák (MDS) számos betegséget tartalmaznak, amelyek befolyásolják a csontvelőt és a vért. Ezeknek a szindrómáknak a fő problémája az, hogy a csontvelő egyre kevesebb vérsejtet termel, még a termelést is teljesen leállítva.

Az MDS-ben szenvedő betegek:

• Anémia, a vörösvértestek alacsony szintje miatt.
• Fertőzések, mivel növelik az esélyeket az alacsony fehérvérsejtek miatt.
• Vérzés az alacsony vérlemezkeszint miatt.

Az MDS több típusa létezik, néhány enyhe és könnyen kezelhető, míg mások súlyosak, és akár akut myelogén leukémiának nevezett leukémiává is fejlődhetnek.

A betegségben szenvedők többsége 60 év felett van, bár ez bármilyen életkorban megjelenhet. Néhány tényező növeli a betegség kialakulásának valószínűségét, például ipari vegyi anyagoknak vagy sugárzásnak való kitettség. Egyes esetekben az MDS-t kemoterápiás kezelés okozza, amelyet a személy egy másik betegség kezelésére használt.

Tünetek

A tünetek a betegség súlyosságától függenek. Általában a betegség kezdetén nincs tünet, és mindazonáltal a betegséget diagnosztizálják, mivel a rutin elemzés során problémákat találnak. Ezért nagyon fontos rendszeres ellenőrzéseket végezni.

Az általános tünetek hasonlóak a leukémia tüneteihez, beleértve a fáradtságot, légszomjat, sápadtságot, könnyen megfertőződő fertőzéseket és vérzést…

Kezelés

A kezelés általában gyógyszerekkel és kemoterápiával kezdődik, bár sok esetben vérátömlesztésre vagy csontvelő-átültetésre van szükség.

- Myeloproliferatív rendellenességek

Myeloproliferatív rendellenességben szenvedő betegek mielogramja Forrás: Elm'hadi C1,2, Khmamouche MR3, Tanz R3, Toreis M3, Mahtat E4, Allaoui M5, Oukabli M5, Messaoudi N6, Errihani H7, Ichou M3.

A mieloproliferatív rendellenességek heterogén betegségcsoport, amelyet egy vagy több vérsejt (vörös, fehérvérsejtek vagy vérlemezkék) túlzott termelése jellemez.

Az ilyen típusú rendellenességekben szenvedő betegek nagyobb valószínűséggel szenvednek trombusoktól és vérzéstől. Ezenkívül akut leukémia alakulhat ki mind az alapbetegség, mind a kezelés miatt.

Tünetek

Az ezekkel a rendellenességekkel küzdő betegek tünetei és jelei a következők:

• Fáradtság és gyengeség
• Súlycsökkenés, korai érzettség vagy akár anorexia, főleg ha krónikus mieloid leukémiában vagy agnogen myeloid metaplaziasában szenvednek.
• Könnyű véraláfutás, vérzés vagy thrombus.
• Ízületi fájdalom és gyulladás
• Priapizmus, fülzúgás vagy leukosztázis stupor.
• Petechiae és / vagy schimosis (lila szín).
• Tapintható lép és / vagy máj.
• Akut lázas neutrofil dermatózis vagy Sweet-szindróma (láz és fájdalmas sérülések a csomagtartón, a karokon, a lábakon és az arcon).

- Aplasztikus vérszegénység

A vérszegénységben szenvedő beteg bal keze, anémia nélküli jobb személy. Forrás: James Heilman, MD

Aplasztikus vérszegénység egy ritka vérbetegség, amely nagyon veszélyes lehet. Ezt a betegséget az jellemzi, hogy az aplasztikus vérszegénységgel rendelkező emberek csontvelője nem képes elegendő vérsejtet előállítani.

Ez a betegség azért fordul elő, mert a csontvelő őssejtjei megsérültek. Különböző tényezők befolyásolhatják az őssejteket, és ezek a feltételek öröklődhetnek és megszerződhetnek, bár sok esetben az ok nem ismert.

A megszerzett okok között a következőket találhatjuk:

• Mérgezés olyan anyagokkal, mint peszticidek, arzén vagy benzol.
• Sugárterápia vagy kemoterápia.
• Bizonyos gyógyszerek szedése.
• Van néhány fertőzés, például hepatitis, Epstein-Barr vírus vagy HIV.
• Szenved autoimmun betegség.
• Terhesnek lenni.

Tünetek

Ez a rendellenesség progresszív, ezért a tünetek az idő múlásával súlyosbodnak.

A betegség korai szakaszában az aplasztikus vérszegénységgel diagnosztizált emberek olyan tüneteket tapasztalnak, mint fáradtság, gyengeség, szédülés és légzési nehézségek. Súlyosabb esetekben szívproblémáik lehetnek, például aritmia vagy szívelégtelenség. Ezen felül gyakori fertőzések és vérzések szenvedhetnek.

Ennek a betegségnek a diagnózisát a személy személyes és családi története, orvosi vizsgálat és néhány orvosi vizsgálat, például vérvizsgálat alapján állapítják meg.

Kezelés

A kezelést az egyén számára egyénileg kell meghatározni, de általában ez magában foglalja a vérátömlesztést, a csontvelőátültetést és / vagy a gyógyszereket.

- Vashiányos vérszegénység

Vashiányos vérszegénység dörzsölje. Forrás: Rjgalindo

Vashiányos vérszegénység akkor fordul elő, ha a vörösvértestek szintje nagyon alacsony vagy nem működik jól. Ez a vérszegénység a leggyakoribb, és az a jellemző, hogy testünk sejtjei nem kapnak elegendő mennyiségű vasat a vér útján.

A test vas segítségével előállítja a hemoglobint, egy olyan fehérjét, amely felelős az oxigén szállításáért a véráramban. Ennek a proteinnek a hiányában a szervek és az izmok nem kapnak elegendő mennyiségű oxigént, ami megakadályozza őket tápanyagok elégetésében az energia érdekében, és ezért nem képesek hatékonyan működni. Röviden: a vas hiánya a vérben az izmokat és a szerveket nem működteti megfelelően.

Tünetek

Sok anémiában szenvedő ember még csak nem is veszi észre, hogy problémája van. A menstruáció vagy a terhesség alatt bekövetkező vérvesztés miatt a nőknél nagyobb az ilyen típusú vérszegénység kockázata.

Ez a betegség akkor is előfordulhat, mert az ember nem kap elegendő mennyiségű vasat étrendje során, vagy olyan bélbetegségek miatt, amelyek a vas felszívódásával kapcsolatos problémákat okoznak.

Kezelés

A kezelés attól függ, hogy miért fordult elő a vérszegénység, de általában magában foglalja az étrend megváltoztatását és a vaskiegészítőket.

- Plazmasejtes daganatok

A csontvelőben lévő többszörös mielóma kórszövettani képe, hematoxilinnel és esoinnal festett. Forrás: A gép nem olvasható. A KGH feltételezte (szerzői jogi igények alapján).

A plazmasejtes daganatok olyan betegségek, amelyekre jellemző, hogy a csontvelő túl sok ilyen típusú sejtből áll. A plazmasejtek B limfocitákból fejlődnek ki, amelyek az őssejtekből érlelődnek.

Amikor egyes külső ágensek (például vírusok vagy baktériumok) belépnek a testünkbe, a limfociták általában plazmasejtekké válnak, mivel ezek antitesteket hoznak létre a fertőzés leküzdésére.

A fenti rendellenességek bármelyikét szenvedő emberek számára az a probléma, hogy plazmasejtjeik megsérülnek és ellenőrizetlenül eloszlanak, ezeket a sérült plazmasejteket mieloma sejteknek nevezik.

Ezenkívül a mielóma sejtek olyan fehérjét eredményeznek, amely haszontalan a test számára, mivel nem működik a fertőzések ellen, az M fehérjét. Ezen fehérjék nagy sűrűsége miatt a vér megvastagodik. Ezen felül, mivel haszontalanok, testünk folyamatosan eldobja őket, így veseproblémákat okozhatnak.

A plazma sejtek folyamatos szaporodása olyan daganatok kialakulását okozza, amelyek jóindulatúak vagy rákgá alakulhatnak.

A daganatok a következő feltételeket tartalmazzák:

Bizonytalan jelentőségű monoklonális gammopathia (MGUS)

Ez a patológia enyhe, mivel a kóros sejtek a vérsejtek kevesebb mint 10% -át képviselik, és általában nem alakul ki rák. A legtöbb esetben a betegek nem észlelnek semmilyen tünett. Noha vannak komolyabb esetek, amikor idegi, szív- vagy veseproblémákat szenvedhetnek.

plasmocytoma

Ebben a betegségben a rendellenes sejteket (mielómákat) ugyanabban a helyen tárolják, és egyetlen daganatot képeznek, amelyet plazmamazitómának neveznek. Kétféle plazmacytóma létezik:

• Csont plazmacytoma. Az ilyen típusú plazmacytoma esetében, amint a neve is sugallja, a daganat egy csont körül jön létre. A betegek általában csak a daganat miatti tüneteket észlelnek, például törékeny csontokat és lokalizált fájdalmat, bár ez idővel súlyosbodhat, és multiplex mielóma alakulhat ki.
• Extrameduláris plazmaytoma. Ebben az esetben a daganat nem egy csontban található, hanem néhány lágyszövetben, például a torokban, a mandula vagy a paranasalis sinusokban. Az ilyen típusú plazmacitómában szenvedő betegek tünetei a daganat pontos helyétől függnek. Például, a torokban lévő plazmacytoma nyelési nehézségeket okozhat.

Myeloma multiplex

Ez a neoplazma legsúlyosabb típusa, mivel a mielómák ellenőrizetlen termelése több daganatot eredményez, amelyek befolyásolhatják a csontvelőt, kevesebb vérsejtet (vörös, fehérvérsejtek vagy vérlemezkék) termelve.

Bizonyos esetekben a betegség kezdetén nem fordul elő tünet, ezért javasoljuk, hogy rendszeresen végezzen vér- és vizeletvizsgálatot, és keresse fel orvosát, ha a következő tünetek bármelyike ​​fennáll:

• A csontokban található fájdalom.
• A csontok törékenysége.
• Láz ismert ok nélkül vagy gyakori fertőzések.
• A véraláfutás és a vérzés könnyen megfigyelhető.
• Légzési nehézség
• Végtag gyengeség.
• Szélsőséges és folyamatos fáradtság érzése.

Ha daganatok fordulnak elő a csontokban, akkor hiperkalcémiát, azaz túl sok kalciumot okozhatnak a vérben. Ez az állapot súlyos problémákat okozhat, mint például étvágytalanság, émelygés és hányás, szomjúság, gyakori vizelés, székrekedés, fáradtság, izomgyengeség, zavart vagy koncentrálási nehézségeket.

Irodalom

1. bethematch.com. (Sf). Myelodysplasztikus szindrómák (MDS). Beolvasva 2016. május 30-án, a bethematch.com webhelyről.
2. (Sf). Csontvelő-betegségek. Beolvasva 2016. május 30-án, a MedlinePlus-tól.
3. Nemzeti Rák Intézet. (2013. szeptember). Mit kell tudni a leukémiáról. NIH-tól szerezhető be.
4. Nemzeti Rák Intézet. (2015. augusztus). Myelodysplasztikus / mieloproliferatív daganatok kezelése (PDQ®) - betegverzió. NIH-tól szerezhető be.
5. Nemzeti Rák Intézet. (2015. október 1.). Plazmasejtes daganatok (beleértve a multiplex mielóma kezelését) (PDQ®) - betegverzió. NIH-tól szerezhető be.
6. Országos Szív-, Tüdő- és Vérintézet. (2012. augusztus 22.). Mi az aplasztikus vérszegénység? NIH-tól szerezhető be.
7. Országos Szív-, Tüdő- és Vérintézet. (2014. március 26.). Mi az a vashiányos vérszegénység? NIH-tól szerezhető be.
8. Rasool, H., Talavera, F., és Besa, E. (2016. február 26.). Myeloproliferatív betegség. A Medscape-től szerezhető be.