A spastikus diparesis vagy spasticus diplegia egy olyan agyi bénulás, amely befolyásolja az izmok és a motoros koordináció szabályozását. Ezeket a betegeket az izomtónus túlzott mértékű növekedése, spasticitás néven szenved.
Ez a neurológiai rendellenesség általában gyermekkorban jelentkezik. Megkülönböztethető izommerevséggel és csak a lábakban hangsúlyos reflexekkel. Ritka, hogy a kar izmait érinti. Ha vannak, akkor könnyebb, mint a lábak.
A spastikus diparezis különböző okokból jelentkezik. Összegezhetők abban, hogy az agy motoros területei fiatalon megsérülnek, vagy nem fejlõdnek ki megfelelõen.
Ennek oka nem ismeretes bizonyossággal, bár sokan genetikai változásokhoz, hipoxiához vagy anyai fertőzésekhez kapcsolják a terhesség alatt. A születés előtti, közbeni vagy röviddel utáni károsodásokból is megjelenhet.
A kezelés szempontjából a spastikus diparezis nem gyógyul. Ezért összpontosít a személy életminőségének maximalizálására, az egyéni jelek és tünetek lehető legnagyobb mértékű enyhítésére.
Felfedezés
A spastikus diparezist elsőként 1860-ban William Little írta le. Ez az angol sebész megfigyelte, hogy ez a rendellenesség az élet első éveiben jelent meg, és figyelemre méltó az izmok merevsége és a végtagok torzulása miatt.
A felfedező sok éven át „Kis betegségnek” nevezte, bár manapság diparesis vagy spastic diplegia néven ismert. Az agybénulás, mint altípusa körébe tartozik.
Az agyi bénulást William Osler 1888-ban írta le. Ez egy olyan szindróma sorozatát foglalja magában, amelyeket nem progresszív motoros problémák jellemeznek. Ezek agyi léziók vagy rendellenességek miatt születés előtt, alatt vagy után; nagyon fiatal korban.
A görcsös duperezis tünetei
A spastikus diparesist elsősorban a megnövekedett izomtónus, a túlzott reflexek és a merevség (spasticitásnak nevezik). Ezek elsősorban a test alsó részén (lábakban) fordulnak elő, és befolyásolják a mozgást, a koordinációt és az egyensúlyt.
Ugyanakkor ennek a betegségnek a tünetei és súlyossága személyenként nagyban különböznek. Ezek a megnyilvánulások az élet során változhatnak. A spastikus diparezis nem progresszív, tehát az idő múlásával nem romlik tovább.
Néhány olyan tünet és tünet, amelyek a görcsös diparezist kísérhetik:
- Késleltetett motoros fejlődés. Ez azt jelenti, hogy sokkal hosszabb időt vesz igénybe, mint másokkal kúszni, ülni, állni vagy járni. Nehéz neki elérni azokat a fejlődési mérföldköveket abban a korban, amikor kellene.
- Ennek a motoros retardációnak a fontos megnyilvánulása az, hogy ahelyett, hogy lábaikat és karjukat körüljárnák, csak a felső végtagjaikat használják. Még néhány érintett gyermek sem feltérképezi vagy mászik.
- 1 és 3 év között inkább "W" alakban ülhetnek. Bár ez nem ajánlott, és a szakemberek azt tanácsolják, hogy a gyermek üljön keresztbe.
- Vannak olyan gyermekek, akik 3 éves korukban nem tudnak segíteni.
- Séta a lábujjhegyen vagy a lábujjain. Általában csak rövid távolságra járhatnak, vannak olyan esetek, amikor a séta lehetetlenné válik.
- Ollós járás. Ez egy tipikus járás a spasztikus duperesisben szenvedő emberek számára, amikor az erős izomtónus miatt a lábak minden lépésben kereszteződnek. A lábgömbök befelé néznek és a térd kereszteződik.
- Ennek következtében a görcsös csípő megjelenése gyakori. Ez fokozatosan növeli a csípő diszlokációját, és egyre több ízületi problémához vezet.
- Általában a lábak jobban érintettek, mint a karok. Még a felső végtagok is mozoghatnak és normál izomtónusúak. Súlyosabb esetekben minden végtag érintett.
Egyéb tünetek lehetnek:
- valamilyen kognitív károsodás.
- Fáradtság.
- Ütközés (az egyik szem befelé néz).
- Néhány gyermeknek rohamai lehetnek.
A görcsös duperezis okai
A spastikus diparezis az agy mozgásait szabályozó agyi területeken megszerzett léziókból származik. Vagy ezek rossz fejlődése.
Ez általában a születés előtt, a szülés alatt vagy röviddel az után fordul elő. Vagyis azokban az időkben, amikor az agy még mindig fejleszti a motorvezérlés alapterületeit. Általában 2 éves kor előtt fordul elő.
Ezen agyi rendellenességek konkrét okai gyakran nem ismertek. Bár különféle tényezőkkel kapcsolatos:
- Örökletes genetikai rendellenességek: Úgy tűnik, hogy ha egy családban van valamilyen típusú agyi bénulás (ideértve a spasztikus diparezist), akkor nagyobb a valószínűsége annak bemutatására. Így egy ilyen testvérrel rendelkező gyermeknél a betegség kialakulásának kockázata 6-9-szeres.
Ez arra utal, hogy a gének részt vehetnek a spasztikus diparezisben, bár pontosan mi nem ismert. Valószínűleg több gén kölcsönhatása és a környezet befolyása együttes következménye.
- Az agy veleszületett rendellenességei.
- Az anya fertőzése vagy láz terhesség alatt.
- A baba által a születés előtt, alatt vagy után kapott károk.
- Véráramlás hiány az agyban.
- Súlyos oxigénhiány, ami agykárosodást okoz (hypoxia).
Fontos megemlíteni, hogy a spasztikus diparezis esetek kb. 10% -a orvosi gondatlanságból származik. Például:
- A csipeszek és a szállítás megkönnyítésére szolgáló egyéb eszközök helytelen használata
- A stressz és a szívverés felügyeletének hiánya.
- Mivel nem tervezték meg megfelelően a vészhelyzeti császármetszést.
- Mivel nem fedezték fel, diagnosztizálták vagy nem kezelték az anya fertőzéseit vagy egyéb betegségeit.
Abban az esetben, ha az egyik ilyen orvosi gondatlanság bekövetkezett, ajánlott az ügyvédhez fordulni a meghozandó intézkedésekről.
Kezelés
A spastikus diparezis kezelése az egyes esetek súlyossága és tünetei szerint változik. Mivel manapság nincs gyógymód, a kezelés a deficit lehető legnagyobb mértékű enyhítésére és az ember életének javítására összpontosít.
Ideális esetben ezek a betegek az egészségügyi szakemberek multidiszciplináris csoportjából kapnak ellátást. Mint a neurológusok, neuropszichológusok, szociális munkások, fizikai terapeuták, foglalkozási terapeutak stb.
Ezenkívül ortopédiai eszközök vagy eszközök, például járók, kerekes székek, mankók stb.
Vannak bizonyos gyógyszerek, amelyek akkor is felírhatók, ha a betegséget görcsök kísérik. Vagy a hiperaktív izmok ellazítására vagy a fájdalom kiküszöbölésére.
A fizikoterápia elengedhetetlen, mivel segít csökkenteni a spasticitást, növeli az erőt, a koordinációt és az egyensúlyt.
Másrészt Fajardo-López és Moscoso-Alvarado (2013) tanulmányában kimutatták, hogy a görcsös diparezissel szenvedő betegek aerob képességének kiváló módja a vízi kezelés.
Azokban az esetekben, amikor a séta vagy mozgás nagyon nehéz vagy fájdalmas, ortopéd műtét ajánlható.
Irodalom
- Diflegikus agyi bénulás. (Sf). Beolvasva: 2017. március 31-én, a születési sérülések útmutatójából: hbirthinjuryguide.org.
- Fajardo-López, Nandy, és Moscoso-Alvarado, Fabiola. (2013). Aerob képesség edzés vízi terápián keresztül spastikus diplegia cerebrális bénulásban szenvedő gyermekek esetén. Az Orvostudományi Kar folyóirata, 61 (4), 365-371.
- Madrigal Muñoz, Ana (2007). A család és az agybénulás. Pszichoszociális intervenció, 16. (1), 55-68.
- Spastikus diplegia cerebrális bénulás. (Sf). Beolvasva 2017. március 31-én a Genetikai és Ritka Betegségek Információs Központjától (GARD): rarediseases.info.nih.gov.
- Spastikus diplegia agyi bénulás. (Sf). Beolvasva: 2017. március 31-én, az agyi bénulás útmutatásából: cerebralpalsyguidance.com.