SZKLERÓZIS MULTIPLEX: TÜNETEK, OKOK ÉS KEZELÉSEK - NEUROPSYCHOLOGY - 2026

Az SM a központi idegrendszer progresszív betegsége, amelyet az agy és a gerincvelő széles körű károsodása jellemez (Chiaravalloti, Nancy és DeLuca, 2008). A központi idegrendszer demielinizáló betegségei közé sorolják be. Ezeket a mielin nem megfelelő képződése vagy a molekuláris mechanizmusok befolyásolása határozza meg annak fenntartása érdekében (Bermejo-Velasco et al., 2011).

A sclerosis multiplex klinikai és kóros tulajdonságait Franciaországban és később Angliában a 19. század második felében ismertették (Compson, 1988).

A sclerosis multiplex első anatómiai leírásait azonban a 20. század elején készítették (Poser és Brinar, 2003), Crueilhier és Carswell. Charcot volt az, aki 1968-ban felajánlotta a betegség klinikai és evolúciós szempontjainak első részletes leírását (Fernández, 2008).

Okoz

Noha a sclerosis multiplex pontos oka még nem ismert, jelenleg azt gondolják, hogy immunológiai, genetikai és vírusos tényezők eredménye (Chiaravalloti, Nancy és DeLuca, 2008).

A leginkább elfogadott kórokozói hipotézis azonban az, hogy a sclerosis multiplex egy bizonyos genetikai hajlam és egy ismeretlen környezeti tényező együttes eredménye.

Ha ugyanabban a témában jelennek meg, akkor az immunválasz változásainak széles spektrumát eredményezik, ami viszont a sclerosis multiplex sérüléseiben jelen lévő gyulladás oka lehet. (Fernández, 2000).

Tünetek

A sclerosis multiplex progresszív betegség, ingadozó és kiszámíthatatlan kimenetelű (Terré-Boliart és Orient-López, 2007), a variabilitás a legfontosabb klinikai tulajdonsága (Fernández, 2000). Ennek oka az, hogy a klinikai tünetek a sérülések helyétől függően változnak.

A sclerosis multiplex tipikus tünetei a motoros gyengeség, ataxia, spaszticitás, optikai neuritis, diplopia, fájdalom, fáradtság, sphincter inkontinencia, szexuális rendellenességek és dysarthria.

Ez azonban nem az egyetlen tünet, amely a betegségben megfigyelhető, mivel epilepsziás rohamok, afázia, hemianopia és dysphagia is megjelenhet (Junqué és Barroso, 2001).

Statisztika

Ha statisztikai adatokra hivatkozunk, akkor rámutathatunk, hogy a motoros típusú változások a leggyakoribb 90–95%, majd szenzoros változások 77% -ban és agyi változások 75% -ban (Carretero-Ares et al. 2001).

Az 1980-as évek óta végzett kutatások rámutattak, hogy a kognitív hanyatlás a sclerosis multiplexhez is kapcsolódik (Chiaravalloti, Nancy és DeLuca, 2008). Egyes tanulmányok azt mutatják, hogy ezek a változások a betegek akár 65% -ánál fordulhatnak elő (Rao, 2004).

Így a sclerosis multiplex leggyakoribb hiányai az információk kihívását, a munkamemóriát, az absztrakt és fogalmi érvelést, az információfeldolgozási sebességet, a folyamatos figyelmet és a térbeli készségeket érintik (Peyser et al, 1990). Santiago-Rolanía és társai, 2006).

Másrészt Chiaravalloti és DeLuca (2008) rámutattak, hogy bár a legtöbb vizsgálat szerint az általános intelligencia változatlan marad a sclerosis multiplexben szenvedő betegekben, más vizsgálatok enyhe, de szignifikáns csökkenést mutattak ki.

Kórszövettani

A sclerosis multiplex kóros anatómiáját a fehér anyagban fókuszos elváltozások - plakkoknak nevezett - megjelenése jellemzi, amelyet a mielin elvesztése (demielinizáció) és az axonok relatív megmaradása jellemez.

Ezek a demielinizáló plakkok a betegség aktivitásától függően kétféle:

• Egyrészt vannak olyan lemezek, amelyekben felismerik az akut sérülést. Az alapvető kóros jelenség a gyulladás.
• Másrészt azok a plakkok, amelyekben felismerik a krónikus léziót, a progresszív demielinizáció terméke (Carretero-Ares et al., 2001).

Helyétől függően szelektíven eloszlanak a központi idegrendszerben, a leginkább érintett régiók az agy periventricularis régiói, II. Ideg, optikai chiasma, corpus callosum, agytörzs, a negyedik kamra padlója és a piramis út (García-Lucas, 2004).

A plakkok a szürke anyagban is megjelenhetnek, általában szubpíziós, de nehezebb azonosítani; az idegsejteket általában tiszteletben tartják (Fernández, 2000).

Figyelembe véve ezen plakkok tulajdonságait és fejlődését a betegség előrehaladásával, az axonális veszteség felhalmozódása visszafordíthatatlan károkat okozhat a központi idegrendszerben és a neurológiai fogyatékosságban (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti és Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al. Trapp és munkatársai, 1998).

járványtan

A sclerosis multiplex a leggyakoribb krónikus neurológiai betegség fiatal felnőttekben Európában és Észak-Amerikában (Fernández, 2000), a legtöbb esetet 20 és 40 év között diagnosztizálják (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli és Livrea, 2000).).

A sclerosis multiplex előfordulása és előfordulása a világon a nők rovására nőtt, anélkül, hogy ez a férfiak előfordulásának és gyakoriságának csökkenését eredményezte volna, amely 1950 és 2000 között stabil maradt.

Klinikai kurzus

A betegség természetes történelmével kapcsolatos tanulmányok kimutatták, hogy a betegek 80–85% -a jár ki kitörésekkel (De Andrés, 2003).

Ezeket a kitöréseket - Poser-meghatározás szerint - a neurológiai rendellenességek tüneteinek 24 óránál hosszabb időtartamú megjelenéseinek lehet tekinteni, és amint megismétlődnek, folytatást hagynak.

A klinikai evolúció formái

Az USA Nemzeti Szklerózis Szklerózis Társaságának (NMSS) a sclerosis multiplexben végzett klinikai vizsgálatokkal foglalkozó tanácsadó bizottsága szerint a betegség négy klinikai irányát meg lehet különböztetni: relapszus-remittív (RRMS), primer progresszív (PPMS), másodlagos progresszív (EMSP) és végül , progresszív-visszatérő (EMPR).

Chiaravalloti és DeLuca (2008) a relapszus-remittáló sclerosis multiplexet határozza meg, jellemezve azt azokban az időszakokban, amelyekben a tünetek súlyosbodnak, bár megfigyelhető a kitörések felépülése.

Az RRMS-sel szenvedő emberek kb. 80% -a később alakul ki másodlagosan progresszív módon. Ebben a típusban a tünetek fokozatosan romlanak, alkalmanként visszaesésekkel vagy azok nélkül, vagy enyhe remissziók mellett.

A visszatérő progresszív sclerosis multiplexet a betegség kezdete után progresszív romlás jellemzi, némely akut időszakban.

Végül az elsődleges progresszív vagy krónikusan progresszív sclerosis multiplex folyamatos és fokozatos fokozódásával jár a tünetek súlyosbodása vagy enyhülése nélkül.

Diagnózis

Diagnózisához kezdetben a Charcot által leírt diagnosztikai kritériumokat alkalmazták, amelyek a betegség anatómiai patológiás leírásain alapultak. Ezeket azonban most felváltotta a McDonald által 2001-ben leírt és 2005-ben felülvizsgált kritériumok.

A McDonald kritériumai alapvetően a klinikán alapulnak, de magukba foglalják a vezető helyet a mágneses rezonancia képalkotást (MRI), lehetővé téve a térbeli és időbeli terjesztést, és ezért egy korábbi diagnózist (a demielinizáló betegségek csoportjának ad hoc bizottsága)., 2007).

A sclerosis multiplex diagnózisát a térbeli terjedés klinikai kritériumainak (a tünetek és jelek jelenléte, amelyek a központi idegrendszerben két független lézió fennállására utalnak) és az időbeli diszperzió (további két idegrendszeri diszfunkció epizódja) figyelembevételével veszik figyelembe.) (Fernández, 2000).

A diagnosztikai kritériumok mellett a kórtörténetből, a neurológiai vizsgálatból és a kiegészítő tesztekből származó információk integrálása is szükséges.

Ezeknek a kiegészítő teszteknek a célja a sclerosis multiplex differenciáldiagnosztikájának kizárása és a rá jellemző cerebrospinális folyadékban (oligoklonális profilú immunoglobulinok intrathecalis szekréciója) és a mágneses rezonancia képalkotásban (MRI) mutatott eredmények bemutatása demielinizáló betegségek csoportja, 2007).

Kezelés

Globálisan e betegség terápiás célja az akut epizódok javítása, a betegség előrehaladásának lassítása (immunmoduláló és immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazásával), valamint a tünetek és szövődmények kezelése (Terré-Boliart és Orient-López, 2007).

Az ilyen betegek tünetmentes bonyolultsága miatt a legmegfelelőbb kezelési keret interdiszciplináris csoporton belül lesz (Terré-Boliart és Orient-López, 2007).

Kognitív funkció sclerosis multiplexben

-Memória

A memóriától kezdve azt kell figyelembe venni, hogy ez az agykárosodásra leginkább érzékeny neuropszichológiai funkció, és ezért a sclerosis multiplexben szenvedő betegek körében a legjobban értékelt (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum és Faustmann, 2005). Arango-Laspirilla et al., 2007).

Amint számos tanulmány rámutat, a memória-hiány az egyik leggyakoribb rendellenesség, amely ezzel a patológiával kapcsolatos (Armstrong és mtsai., 1996; Rao, 1986; Introzzini és mtsai., 2010).

Epizódikus memória

Ez a romlás általában veszélyezteti a hosszú távú epizodikus memóriát és a munkamemóriát (Drake, Carrá és Allegri, 2001). Úgy tűnik azonban, hogy nem az összes memóriakomponenst érinti, mivel a szemantikai memóriát, az implicit memóriát és a rövid távú memóriát nem érinti.

Vizuális memória

Másrészt a sclerosis multiplexben szenvedő betegek látómemóriájában változások is találhatók, amint azt Klonoff és munkatársai, 1991; Landro és munkatársai, 2000; Ruegggieri és munkatársai, 2003; és Santiago, Guardiola és Arbizu, 2006.

A memória elvesztésének okai

A sclerosis multiplex memóriakárosodására vonatkozó első munkák azt sugallták, hogy a memória hiányának fő oka a hosszú távú tárolás visszanyerése (Chiaravalloti és DeLuca, 2008).

Sok szerző úgy gondolja, hogy a membrán rendellenesség a sclerosis multiplexben az információ „visszakeresésének” nehézségeiből fakad, nem pedig a tárolási hiányból (DeLuca et al., 1994; Landette és Casanova, 2001).

A közelmúltban azonban a kutatások kimutatták, hogy az elsődleges memóriaprobléma az információ kezdeti megtanulása.

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek több információ ismétlést igényelnek, hogy elérjék egy előre meghatározott tanulási kritériumot, de miután az információ megszerződött, a visszahívás és az elismerés eléri az egészséges kontrollok szintjét (Chiaravalloti és DeLuca, 2008; Jurado), Mataró és Pueyo, 2013).

Az új tanulás hiánya hibákat okoz a döntéshozatalban, és úgy tűnik, hogy befolyásolja a lehetséges memóriakapacitásokat.

A sclerosis multiplexben szenvedő emberek gyenge tanulási képességéhez számos tényező társult, például a csökkent feldolgozási sebesség, az interferencia iránti hajlandóság, a végrehajtó rendellenességek és az észlelési hiányok. (Chiaravalloti és DeLuca, 2008; Jurado, Mataró és Pueyo, 2013).

-Feldolgozási információk

Az információfeldolgozás hatékonysága arra vonatkozik, hogy képes-e az agyban rövid ideig tárolni és manipulálni az agyban lévő információt (munkamemória), és az információ feldolgozásának sebessége (a feldolgozás sebessége)).

Az információfeldolgozás csökkentett sebessége a sclerosis multiplexben a leggyakoribb kognitív hiány. Ezeket a feldolgozási sebesség-hiányokat a szklerózis multiplexben gyakori más kognitív hiányokkal, például a munkamemória és a hosszú távú memória hiányával összefüggésben lehet látni.

A nagy mintákkal végzett közelmúltbeli tanulmányok eredményei azt mutatták, hogy a sclerosis multiplexben szenvedő embereknél a feldolgozási sebesség és a munkamemória helyett hiányok gyakorisága lényegesen nagyobb, különösen a progresszív másodlagos betegségben szenvedő betegek esetében.

-Figyelem

Plohmann et al. (1998), a figyelem a kognitív károsodás talán a legszembetűnőbb aspektusa néhány sclerosis multiplexben szenvedő betegnél. Ez általában az első neuropszichológiai megnyilvánulások a sclerosis multiplexben szenvedő embereknél (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca és Chiaravalloti, 2007).

A sclerosis multiplexben szenvedők rossz eredményeket mutatnak azokban a tesztekben, amelyek mind a tartós, mind a megosztott figyelmet értékelik (Arango-Laspirilla, DeLuca és Chiaravalloti, 2007).

A szklerózis multiplexben szenvedő betegek általában nem érintik az alapvető gondozási feladatokat (pl. A számismétlés). A tartós gondozásban bekövetkező károsodás gyakoribb, és a speciális károsodásokat megosztott gondozásban írják le (vagyis olyan feladatokat, amelyekben a betegek részt vehetnek különféle feladatokban) (Chiaravalloti és DeLuca, 2008).

-F

Empirikus bizonyítékok arra utalnak, hogy a sclerosis multiplexben szenvedő betegek nagy része megváltoztatja végrehajtó funkcióit (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al., 1997; Beatty, Goodkin, Beatty és Monson, 1989).

Azt állítják, hogy a frontális lebenynek a demielinizációs folyamatok által okozott sérülései végrehajtó funkciók hiányához vezethetnek, például az érveléshez, a fogalmazáshoz, a feladattervezéshez vagy a problémamegoldáshoz (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010).)

-Visuopercepciós funkciók

A sclerosis multiplexben a vizuális feldolgozás nehézségei káros hatással lehetnek a látás-észlelés feldolgozására, bár az észlelési hiányok az elsődleges látási zavaroktól függetlenül találhatók.

A vizuális percepciós funkciók nemcsak a vizuális inger felismerését foglalják magukban, hanem annak képességét is, hogy pontosan érzékeljék az inger tulajdonságait.

Noha a sclerosis multiplexben szenvedő embereknek legfeljebb egynegyedén lehet a látásszervi funkciók deficienciája, a vizuális érzékelés feldolgozása terén kevés munka történt.

Értékelés

A kognitív nehézségek kezelésének első szakasza az értékelést foglalja magában. A kognitív funkció értékelése számos neuropszichológiai tesztet igényel, amelyek olyan területeken koncentrálódnak, mint a memória, a figyelem és a feldolgozási sebesség (Brochet, 2013).

A kognitív romlást általában neuropszichológiai tesztekkel értékelik, amelyek lehetővé tették annak igazolását, hogy a sclerosis multiplexben szenvedő betegekben ez a romlás már a betegség korai szakaszában (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues és Balra, 2009).

kezelések

Jelenleg nincs hatékony farmakológiai kezelés a sclerosis multiplexhez kapcsolódó kognitív hiányok kezelésére.

Kognitív rehabilitáció

Felmerül egy másik típusú kezelés, a nem-farmakológiai kezelések, amelyek között találunk kognitív rehabilitációt, amelynek végső célja a kognitív funkció javítása gyakorlat, testmozgás, kompenzációs stratégiák és adaptáció révén a maradék kognitív funkció maximális kihasználása érdekében. (Amato és Goretti, 2013).

A rehabilitáció egy komplex beavatkozás, amely számos kihívást jelent a hagyományos kutatási tervek számára. Az egyszerű farmakológiai beavatkozással ellentétben a rehabilitáció számos különféle komponenst tartalmaz.

Kevés vizsgálatot végeztek a kognitív hiányok kezeléséről, és több szerző rámutatott további hatékony neuropszichológiai technikák szükségességére a sclerosis multiplex rehabilitációjában.

A sclerosis multiplex néhány kognitív rehabilitációs programjának célja a figyelemhiány, a kommunikációs készségek és az emlékezet romlásainak javítása. (Chiaravalloti és De Luca, 2008).

Eredmények

Eddig a sclerosis multiplexben szenvedő betegek kognitív rehabilitációjában elért eredmények ellentmondásosak.

Így, bár egyes kutatók nem tudták megfigyelni a kognitív funkciók javulását, más szerzők, például Plohmann et al., Azt állítják, hogy bizonyították bizonyos kognitív rehabilitációs technikák hatékonyságát (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo és Rodríguez-Rodríguez, 2006).

Egy kiterjedt áttekintésben O'Brien és munkatársai arra a következtetésre jutottak, hogy míg ez a kutatás még gyerekcipőben jár, néhány jól megtervezett tanulmány létezik, amelyek alapot nyújthatnak a továbblépéshez a területen (Chiaravalloti és De Luca, 2008)..

Program

A rehabilitációs program inkább a betegség következményeire összpontosít, nem pedig az orvosi diagnózisra, és a fő cél a fogyatékosság és hátrányok megelőzése és csökkentése lesz, bár bizonyos esetekben képesek a hiányok kiküszöbölésére is (Cobble, Grigsb és Kennedy, 1993; Thompson, 2002; Terré-Boliart és Orient-López, 2007).

Ezt individualizálni kell és integrálni kell egy interdiszciplináris csoportba, tehát a terápiás beavatkozásokat különféle alkalmakkor kell elvégezni, eltérő célokkal, figyelembe véve ennek a patológiának a fejlődését (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terré-Boliart és Orient-López, 2007).

célok

A sclerosis multiplexben elérhető egyéb terápiás alternatívákkal (például inmonomoduláris és tüneti kezelések) együtt a neurorehabilitációt olyan beavatkozásnak kell tekinteni, amely kiegészíti a többit, és amelynek célja a betegek és családjuk jobb életminősége (Cárceres, 2000).

A rehabilitációs kezelés megvalósulása feltételezheti az életminőség egyes mutatóinak javulását, mind a testi egészség, a társadalmi funkció, az érzelmi szerep, mind a mentális egészség területén (Delgado-Mendilívar, et al., 2005).

Ez kulcsfontosságú lehet, mivel a betegségben szenvedő betegek többsége élete több mint felét vele él (Hernández, 2000).

Bibliográfia

1. Amato, M; Goretti, B; Viterbo, R; Portaccio, E; Niccolai, C; Hakiki, B; et al. (2014). A figyelem számítógépes rehabilitációja sclerosis multiplexben szenvedő betegek esetén: egy randomizált kettős vak vizsgálat eredménye. Mult Scler, 20 (1), 91-8.
2. Arango-Laspirilla, JC; DeLuca, J; Chiaravalloti, N; (2007). A neurológiai profil a sclerosis multiplexben. Psicothema, 19. (1), 1-6.
3. Bermejo Velasco, PE; Blasco Quílez, MR; Sánchez López, AJ; García Merino, A. (2011). A központi idegrendszer demielinizáló betegségei. Fogalom, osztályozás és epidemiológia. Medicine, 10 (75), 5056-8.
4. Brassington, JC; Marsh, NV; (1998). A sclerosis multiplex neuropszichológiai szempontjai. Neurology Review, 8, 43-77.
5. Chub, J; Gamazo, S; Fernández-Calvo, B; Rodríguez-Rodríguez, R.; (2006). Kognitív rendellenességek sclerosis multiplexben. Spanyol napi sclerosis multiplex, 1 (2).
6. Chiaravalloti, N. (2013). Mindennapi élet az SM kognitív problémáival. Fókuszban az MS: megismerés és MS.
7. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J.; (2008). Kognitív károsodás sclerosis multiplexben. Lancet Neurol, 7 (12), 1139-51.
8. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; Moore, ND; Ricker, JH; (2005). A tanulási zavarok kezelése javítja a memória teljesítményét sclerosis multiplexben: randomizált klinikai vizsgálat. Mult Scler, 11, 58-68.
9. Chiaravalloti, ND; Wylie, G; Leavitt, V; DeLuca, J.; (2012). Megnövekedett agyi aktiváció a memóriahiányos viselkedéses kezelés után az SM-ben. J Neurol, 259 (7), 1337-46.
10. Fernández, O. (2000). Relációs kapcsolat az új kezeléseknél a sclerosis multiplexben. Rev Neurol, 30 (12), 1257-1264.
11. Flavia, M; Stampatori, C; Zanotti, D; Parrinello, G; Capra, R; (2010). A figyelem és a végrehajtó funkciók intenzív kognitív rehabilitációjának hatékonysága és specifikása sclerosis multiplexben. J Neurol Sci, 208 (1-2), 101-5.
12. Hernández, M. (2000). A sclerosis multiplex kezelése és az életminőség. Rev Neurol, 30 (12), 1245-1245.
13. Introzzi, I; Urquijo, S; López Ramón, MF; (2010). Kódolási folyamatok és végrehajtó funkciók sclerosis multiplexben szenvedő betegekben. Psicothema, 22 (4), 684-690.
14. Junqué, C; Barroso, J; (2001). Neuropsychology. Madrid: Madrid szintézis.
15. Nieto, A; Barroso, J; Olivares, T; Wollmann, T; Hernández, MA;. (tizenkilenc kilencvenhat) A sclerosis multiplex neurológiai elváltozásai. Behavioral Psychology, 4 (3), 401-416.
16. Poser, C., Paty, D., Scheinberg, L., McDonald, W., Davis, F., Ebers, G… Tourtellotte, W. (1983). A sclerosis multiplex új diagnosztikai kritériumai: guildelinek a kutatási protokollokhoz. Ann Neurol, 3, 227-231.
17. Rao, S. (2004). Kognitív funkció sclerosis multiplexben szenvedő betegek esetén: Értéktelenítés és kezelés. Int MS care, 1, 9-22.
18. Santiago-Rolanía, O; Guàrdia Olmos, J; Arbizu Urdiain, T;. (2006). Enyhe fogyatékossággal járó relapszusos remittív szklerózisban szenvedő betegek neuropszichológiája. Psicothema, 18 (1), 84-87.
19. Sastre-Garriga, J; Alonso, J; Renom, M; Arevalo, MJ; González, I; Galán, I; Montalban, X; Rovira, A; (2010). Funkcionális mágneses rezonancia-bizonyíték a sclerosis multiplex kognitív rehabilitációjának kísérleti kísérletére. Mult Scler, 17 (4), 457-467.
20. Simone, IL; Carrara, D; Tortorella, C; Ceccarelli, A; Livrea, P; (2000). Korai lépésben a többszörös szklerózis. Neurol Sci, 21, 861-863.
21. Terré-Boliart, R; Orient-López, F.; (2007). Rehabilitációs kezelés sclerosis multiplexben. Rev Neurol, 44 (7), 426-431.
22. Trapp, B., Peterson, J., Ransohoff, R., Rudick, R., Mörk, S. és Bö, L. (1998). Axonális transzekció a sclerosis multiplex sérüléseiben. N Engl. J. Med., 338 (5), 278-85.