GALAKTÓZ: SZERKEZET, FUNKCIÓK, ANYAGCSERE ÉS PATOLÓGIÁK - KÉMIA - 2025

A galaktóz egy monoszacharid cukor, amelyet főként a tejben és más tejtermékekben találnak. A glükózhoz kötődve képezik a laktóz dimerjét. Az idegsejtmembránok szerkezeti elemét képezi, nélkülözhetetlen az emlősök szoptatásában és energiaforrásként szolgálhat.

Az étrendben történő fogyasztása azonban nem kötelező. A galaktózzal kapcsolatos különféle anyagcsereproblémák olyan patológiákhoz vezetnek, mint például a laktóz intolerancia és a galaktozémia.

Szerkezet

A galaktóz monoszacharid. Hat szénatomszámú aldóz, amelynek molekuláris képlete C ₆ H ₁₂ O ₆. A molekulatömeg 180 g / mol. Ez a képlet megegyezik más cukrokkal, mint például a glükóz vagy a fruktóz.

Létezik nyitott láncú formájában vagy ciklikus formájában is. Ez egy glükóz epimerje; csak a szénatomszámnál 4-nél különböznek. Az epimer kifejezés olyan sztereoizomerre utal, amely csak a központjai helyzetében különbözik egymástól.

Jellemzők

Az étrendben

Az étrend fő galaktózforrása a tejtermékekből származó laktóz. Energiaforrásként is felhasználható.

Az étrendben való hozzájárulás azonban nem elengedhetetlen a test számára, mivel az UDP-glükóz UDP-galaktozássá alakulhat és ez a metabolit a szervezetben a glikolipidek csoportjának alkotóelemeként képes ellátni a testben betöltött funkcióit.

Nincs olyan típusú vizsgálat, amely feltárná az alacsony galaktóz-fogyasztáshoz kapcsolódó patológiát. Ezzel szemben a túlzott fogyasztásról toxikusnak számoltak be a modellállatokban. Valójában a galaktózfelesleg szürkehályoggal és oxidatív károsodásokkal jár.

Gyerekekben azonban a laktóz az étrend energia 40% -át adja, felnőtteknél ez a százalék 2% -ra csökken.

Szerkezeti funkciók: glikolipidek

A galaktóz a glikolipidek egy specifikus csoportjában van, az úgynevezett cerebrosidoknak. A cerebrosidokat, amelyek szerkezetükben galaktózt tartalmaznak, galaktocerebrosidoknak vagy galaktolipideknek nevezzük.

Ezek a molekulák a lipid membránok, különösen az agy idegsejtjeinek nélkülözhetetlen alkotóelemei; ezért a neve.

A cerebrosidokat a lizozim enzim bomolja le. Amikor a test nem tudja lebontani őket, ezek a vegyületek felhalmozódnak. Ezt az állapotot Krabbe-betegségnek hívják.

Laktóz szintézis emlősökben

A galaktóz alapvető szerepet játszik a laktóz szintézisében. Emlősökben az emlőmirigyek nagy mennyiségű laktózt termelnek terhesség után, hogy táplálják fiataljaikat.

Ezt a folyamatot nőkben a terhességre jellemző hormonsorozat váltja ki. A reakció UDP-galaktózt és glükózt tartalmaz. Ezt a két cukrot a laktóz-szintetáz enzim hatására összeolvadták.

Ez az enzimkomplex bizonyos mértékben kiméra, mivel alkotóelemei nem függnek funkciójától.

Az egyik része galaktozil-transzferázból áll; normál körülmények között funkciója a fehérjék glikozilációjával függ össze.

A komplex másik részét α-laktalbumin alkotja, amely nagyon hasonló a lizozimhez. Ez az enzimkomplexum az evolúciós módosítások lenyűgöző példája.

Anyagcsere

A laktóz egy tejben található cukor. Ez egy diszacharid, amelyet a glükóz és galaktóz monoszacharidok képeznek, amelyeket β-1,4-glikozid-kötés köt össze.

A galaktozot a laktóz hidrolíziséből nyerik, ezt a lépést laktáz katalizálja. A baktériumokban van egy analóg enzim, az úgynevezett β-galaktozidáz.

A hexokináz enzim, amely a glikolitikus út első lépésében jelen van, képes felismerni a különféle cukrokat, például a glükózt, a fruktózt és a mannózt. A galaktózt azonban nem ismeri fel.

Ezért kell az epimerizációnak nevezett átalakítási lépést a glikolízist megelőző lépésként végrehajtani. Ennek az útnak a célja a galaktóz metabolitmá, nevezetesen glükóz-6-foszfáttá történő átalakítása, amely beléphet a glikolízisbe.

A galaktóz lebontása csak amniózisos sejtekben, májsejtekben, eritrocitákban és leukocitákban (vérsejtekben) lehetséges. A májút Leloir útnak nevezik felfedezője, Luis Federico Leloir, a fontos argentin tudós tiszteletére.

A galaktózt az enterociták aktív transzport útján veszik fel, az SGLT1, az SGC5A1 (nátrium-glükóz-transzporterek) és kisebb mértékben az SGLT2 útján.

Az anyagcserének lépései

Az anyagcserét az alábbiakban foglaljuk össze:

- A galaktóz az első szénnél foszforilálódik. Ezt a lépést a galaktokináz enzim katalizálja.

- Az uridilcsoportot galaktóz-1-foszfát-uridiltranszferáz segítségével átviszik glükóz-1-foszfátra. A reakció eredménye glükóz-1-foszfát és UDP-galaktóz.

- Az UDP-galaktóz UDP-glükózzá alakul, egy UDP-galaktóz-4-epimeráz által katalizált lépés.

- Végül, a glükóz-1-foszfátot glükóz-6-foszfáttá alakítják. Ez a vegyület bejuthat a glikolitikus útra.

Ezeket a reakciókat össze lehet foglalni: galaktóz + ATP -> glükóz-1-foszfát + ADP + H ⁺

A galaktóz homeosztázis szabályozása összetett és szorosan integrált más szénhidrátok szabályozásával.

A galaktóz anyagcserével kapcsolatos patológiák

galaktózémia

A galaktozémia olyan patológia, amelyben a test nem képes metabolizálni a galaktózt. Ennek okai genetikai jellegűek, és kezelése galaktózmentes dietet tartalmaz.

A változatos tünetek sorozatát foglalja magában, például hányást, hasmenést, mentális retardációt, fejlődési problémákat, májproblémákat és szürkehályog kialakulást. Egyes esetekben a betegség halálos lehet, és az érintett személy meghal.

Az ilyen állapotú betegek nem rendelkeznek a galaktóz-1-foszfát-uridiltranszferáz enzimmel. Mivel a metabolikus reakciók többi része nem folytatódhat, ez a nagyon mérgező termék felhalmozódik a testben.

Laktóz intolerancia

Néhány felnőttnél hiányzik a laktáz enzim. Ez a feltétel nem teszi lehetővé a laktóz normál metabolizmusát, tehát a tejtermékek fogyasztása megváltoztatja a gyomor-bél traktusot.

Érdemes megemlíteni, hogy ennek az enzimnek a hiánya természetesen akkor fordul elő, amikor az egyének öregednek, mivel egy felnőtt étrendje feltételezi, hogy a laktóz és a tejtermékek kisebb jelentőségűek az étrendben.

A vastagbélben élő mikroorganizmusok laktózt használhatnak szénforrásként. A reakció végtermékei a metán és a hidrogén-gáz.

Irodalom

1. Berg, JM, Stryer, L. és Tymoczko, JL (2007). Biokémia. Megfordítottam.
2. Campbell, NA, és Reece, JB (2007). Biológia. Szerkesztő Médica Panamericana.
3. Horton-Szar, D. (2010). A metabolizmus és a táplálkozás alapvető elemei. Elsevier.
4. Kohlmeier, M. (2015). Tápanyag-metabolizmus: Szerkezetek, funkciók és gének. Academic Press.
5. Müller-Esterl, W. (2008). Biokémia. Az orvostudomány és az élettudomány alapjai. Megfordítottam.
6. Pertierra, AG, Olmo, R., Aznar, CC és López, CT (2001). Metabolikus biokémia. Szerkesztői Tebar.
7. Rodríguez, MH és Gallego, AS (1999). Táplálkozási szerződés. A Díaz de Santos kiadásai.
8. Voet, D., Voet, JG és Pratt, CW (2007). A biokémia alapjai. Szerkesztő Médica Panamericana.