GLOBULINOK: ALACSONY, OKAI, TÜNETEI ÉS KEZELÉSE - GYÓGYSZER - 2026

A globulinok olyan proteinek az emberi testben, amelyek segítenek megvédeni. Néhányat a májban, mások az immunrendszer készít. Az emberi vér normál globulinkoncentrációja 2,6-4,6 g / dL.

Az alacsony globulinok olyan betegségek heterogén csoportját képviselik, amelyekben a plazmafehérjék globulin-frakciója nem éri el a funkciók elvégzéséhez szükséges minimális értéket. A globulinok specifikus funkciókkal rendelkező fehérjék egy csoportja, amelyek a teljes plazmafehérjék 20% -át képviselik, a fennmaradó 80% pedig az albumin.

A globulinok többféle típusra oszthatók, mindegyiknek sajátos szerepe van, tehát egy adott globulin hiánya specifikus klinikai szindróma kialakulásához vezet.

Mire használják a globulin teszteket?

Kétféle vérvizsgálat lehetséges a globulinok mérésére:

- Teljes fehérjeteszt: méri a globulinokat és az albumint.

-Szérumfehérjék elektroforézise: más vérfehérjék mellett méri a gamma-globulinokat.

A globulin tesztek diagnosztizálhatják:

• Májkárosodás vagy betegség.
• Táplálkozási problémák
• Autoimmun rendellenességek
• Bizonyos típusú rák.

Globulin osztályozás

A globulinokat kémiai szerkezetük és biológiai funkciójuk alapján különféle csoportokra osztják.

Alfa-globulinok

Ide tartoznak az antitripszin, amelynek funkciója a lizoszomális enzimek aktivitásának korlátozása; tiroglobulin, amely a pajzsmirigyhormonok rögzítéséért felelős; és a retinolt kötő fehérjéhez, amelynek feladata a retinol szállítása.

Alfa 2-globulinok

Különböző típusú fehérjéket tartalmaznak, köztük az alfa-2-makroglobulint, amelyek felelősek bizonyos proteolitikus enzimek semlegesítéséért; ceruloplazmin, ahol a réz rögzítve és szállítva; haptoglobin, amely részt vesz a Hem csoport metabolizmusában; és a protrombin, amely a véralvadási kaszkád kulcsfehérje.

Béta globulinok

Ebben a csoportban vannak a hemopexin, amely szintén részt vesz a Hem csoport metabolizmusában; és transzferrin, amelyek nélkülözhetetlenek a szérum vas rögzítéséhez, és ezért nélkülözhetetlenek a hematopoiesis folyamatában. Ezen túlmenően ebben a csoportban található a komplement C3 komplex, amely a gyulladásos folyamatok kulcseleme.

Gamma-globulinok

Ez a csoport magában foglalja az immunrendszer B-sejtjeinek által kiválasztott összes antitestet. Immunoglobulinokként is ismert, ezek a fehérjék különféle típusúak (IgA, IgE, IgG, IgM és IgD), mindegyiknek specifikus és egyértelműen megkülönböztetett funkciói vannak a megszerzett immunitás és az immunmemória folyamatában.

Alacsony globulinok: társult betegségek

A proteinogram (frakcionált plazmafehérje-szintek) elvégzésével meghatározható, hogy a globulinszintek a normál tartományban vannak-e (a plazmafehérjék kb. 20% -a).

Ha ez nem történik meg, akkor általában a plazma globulinok bizonyos mennyiségének csökkenése okozza, ami egy specifikus szindrómás komplexet okoz az elkötelezett globulin szerint.

Tekintettel a fehérjék sokféleségére, amelyek ezt a csoportot alkotják, valamint különféle funkcióikra, lehetetlen egyetlen cikkben összefoglalni a globulinhiányhoz kapcsolódó összes betegséget.

Ezért csak a leggyakoribb betegségeket fogják megemlíteni, csak a hypogammaglobulinemia néven ismert legveszélyesebb állapot részletes magyarázatával.

Így a hypogammaglobulinemia (más néven agammaglobulinemia) mellett más klinikai állapotok is társulnak egy adott globulin hiányával, például:

- Krónikus vérszegénység (a transzferrin szintjének csökkenése).

- C3 komplement komplex hiányos betegség (rendkívül ritka, humorális immunitással kapcsolatos krónikus problémákkal nyilvánul meg).

- Alfa 1 antitripszin-hiány (életveszélyes állapot, amely tüdőemfémia és cirrhosis kialakulásához vezethet).

- II. Faktor hiányos véralvadás (ez veleszületett vagy szerzett lehet, és a protrombin teljes vagy részleges hiányából származó vérzésekkel járhat, ami befolyásolja a véralvadási kaszkád normál működését).

Ez csak néhány a globulinhiányhoz kapcsolódó leggyakoribb állapotokról; a lista sokkal hosszabb, és meghaladja e bejegyzés hatókörét.

Itt található a globulinhiányhoz kapcsolódó egyik legsúlyosabb betegség: hypogammaglobulinemia részletes ismertetése.

hypogammaglobulinaemiát

Amint a neve is sugallja, gamma-globulinhiány, vagy ugyanaz az immunoglobulin-hiány.

Azáltal, hogy nem termel elég antitestet, az érintett személynek problémái vannak megszerzett immunitással, amely visszatérő fertőzésekkel, valamint opportunista és ritka fertőzésekkel nyilvánul meg.

Ezt az állapotot immunhiánynak tekintik, amely mind veleszületett, mind szerzett lehet.

Okoz

Veleszületett immunoglobulinhiány esetén (amely több különféle típust tartalmaz) a genetikai anyaggal kapcsolatos problémák vannak, amelyek miatt a B-sejtek nem képesek antitestek előállítására.

Ezekben az esetekben a hypogammaglobulinemia az élet első hónapjaiban jelentkezik, a leggyakoribb tünetek súlyos és ismétlődő fertőzések.

Másrészt, a szerzett hypogammaglobulinemia eseteket másodlagosnak tekintik más betegségekkel szemben, amelyek az immunoglobulinok elvesztését feltételezik, mint például a nem szelektív glomeruláris proteinuria esetében.

A megszerzett esetek oka lehet az immunoglobulinok elégtelen szintézise is, azért felelős sejtek veszélyeztetése miatt, például krónikus limfoid leukémia (CLL) és multiplex mieloma esetén.

Tünetek

A hipogammaglobulin-hiánynak nincs sajátos tünete. Ehelyett a kardinális klinikai megnyilvánulás a visszatérő fertőzések megjelenése, gyakran súlyos és néha atipikus mikroorganizmusokkal társítva.

Időnként ez tünetmentes és akár átmeneti állapot is lehet, amely észrevétlenül maradhat, bár a legtöbb esetben visszatérő fertőzések vannak nyilvánvaló ok nélkül, ami az orvosi csoportot gyanítja a humorális immunitási problémákkal kapcsolatban.

Diagnózis

A hipogammaglobulinémiák diagnosztizálása összetett, és részletes kórtörténet kombinációján alapul, ideértve a diagnózist irányító családi anamnézist, valamint a speciális laboratóriumi vizsgálatokkal kombinálva, amelyek a következők:

- Specifikus antitest-szintek.

- A limfocita alpopulációk elemzése és az NK sejtek mennyiségi meghatározása.

- Késleltetett túlérzékenységi tesztek az ismert antigénekkel szemben, amelyekkel a beteg ki volt téve.

- A humorális funkció in vitro értékelése.

- In vitro sejtfunkciós vizsgálatok.

Kezelés

A hypogammaglobulinemia kezelése attól függ, hogy elsődleges vagy másodlagos-e, és második esetben az okától.

Ha a másodlagos hypogammaglobulinemia okát meg lehet javítani, meg kell próbálni ezt megtenni, amely megoldja vagy legalábbis javítja a problémát.

Ha ez nem lehetséges, az elsődleges hypogammaglobulinemia esetén különféle terápiás stratégiák vannak, amelyek a humán immunglobulinok parenterális beadásától kezdve az antitestek friss plazmán keresztüli transzfúzióján át a monoklonális antitestek beadásáig terjednek.

Még bizonyos esetekben a betegek is részesülhetnek a csontvelőátültetés előnyeiből.

Minden esetet individualizálni kell a rendelkezésre álló legjobb kezelés meghatározása érdekében a hypogammaglobulinemia oka és az egyes betegek sajátos klinikai állapota alapján.

Irodalom

1. Sharp, HL, Bridges, RA, Krivit, W. és Freier, EF (1969). Az alfa-1-antitripszin hiányával járó cirrózis: korábban felismerhetetlen öröklött rendellenesség. The Journal of laboratóriumi és klinikai orvoslás, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD, és Cook, JD (1992). A szérum transferrin receptor megkülönbözteti a krónikus betegség és a vashiányos vérszegénységet. The Journal of laboratóriumi és klinikai orvoslás, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Az emberi szérum β-globulinok variációi. Nature, 180 (4600), 1482.
4. Miller, LL és Bale, WF (1954). Az összes plazmafehérje-frakció szintetizálása, kivéve a GAMMA-GLOBULIN-ot az MÉRETBEN: A ZÓNA ELEKTROFORÉZIS ÉS A LYZIN-ϵ-C14 HASZNÁLATA AZ IZOLÁLT PERFUSÍTETT ÉTŐ SZINTEZÍTETT PLAZMA-PROTEINOK HASZNÁLATA. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, ER és Fudenberg, HH (1966). Az immunglobulinok szérumszintje az egészségben és a betegségben: felmérés. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C., és Meade, B. (1976, július). A szupresszor sejtek szerepe a közös változó hypogammaglobulinemia patogenezisében és a mielóma immunhiányában. A szövetségi eljárásban (35. kötet, 9. szám, 2067–2072. Oldal).
7. Rosen, FS és Janeway, Kalifornia (1966). A gamma-globulinok: antitesthiányos szindrómák. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.