HYPOCHROMIA: TÜNETEK, OKOK ÉS KEZELÉSEK - GYÓGYSZER - 2026

A hypochromia az eritrociták vagy a vörösvértestek színének vagy sápadtságának csökkenése. A színezés csökkenésének oka a vörösvértestekben a hemoglobin koncentrációjának csökkenése, amely csökkenti az oxigén szállítását a vérben, és patofiziológiai állapotot eredményez, amelyet „vérszegénységnek” hívnak.

A vörösvértestekben bekövetkező változások magukban foglalják a keringő vörösvértestek számának megváltozását vagy alkotóelemeik változásait, ideértve a hipokrómiát is.

A vérszegénység tünetei (Forrás: Mikael Häggström, Via Wikimedia Commons)

A vérszegénység szigorúan a keringő vörösvértestek számának vagy mennyiségének csökkenésére, vagy az ezekben a sejtekben található hemoglobin minőségének vagy mennyiségének csökkenésére utal.

Az anémiák a vörösvértestek és / vagy hemoglobinképződés problémáinak, az akut vagy krónikus vérvesztés, a vörösvértestek fokozott elpusztulásának vagy ezeknek a tényezőknek a következményei lehetnek.

Az anémiákat etiológiájuk vagy morfológiájuk alapján osztályozzuk. A hipokrómiával kapcsolatos morfológiai osztályozásnak a globularis mérettel és a hemoglobintartalommal kell összefüggnie.

A földgömb méretét a "citrom" utótag, a hemoglobintartalmat pedig a "króm" utótag azonosítja. Így írják le a hipokróm, a normokróm és a hiperkrómás vérszegénységeket; mikrocitikus, normocitikus és makrocitikus. A hypochromia általában a hypochromic microcytic anémiákhoz kapcsolódik.

Hypochromia tünetei

Már kifejtésre került, hogy az anaemia a hemoglobin vagy a vörösvértestek számának csökkenésével jár. Ezen sejtek számának csökkenése viszont csökkenti a keringő hemoglobint, és az egyes vörösvértestekben a hemoglobintartalom csökkenése ugyanazt a hatást váltja ki.

A hemoglobin egy olyan fehérje, amely a vörösvértestekben található és amelynek feladata oxigén transzportmolekulaként szolgálni a vérben.

A vérszegénység klinikai megnyilvánulásai annak következményei, hogy a keringő vér képessége csökken az oxigént a szövetekbe juttatni, és a szöveti hipoxia kialakulása is lehetséges (a szövetek oxigénellátásának csökkentése).

A hipokrómiás vérszegénység tünetei nagymértékben változnak, és függnek a vérszegénység súlyosságától és a test azon képességétől, hogy kompenzálja ezt a csökkent képességet.

Ha a vérszegénység fokozatosan alakul ki, és a vörösvértestek vagy a hemoglobin csökkenése mérsékelt, a kompenzációs mechanizmusok annyira hatékonyak lehetnek, hogy nyugalomban nincsenek tünetek, hanem a testgyakorlás időszakában jelentkeznek.

Ahogy az eritrociták vagy a hemoglobin vesztesége folytatódik, a tünetek nyilvánvalóvá válnak, és egyes szervekben és rendszerekben a kompenzációs változások őszinteek. A kompenzációban részt vevő rendszerek a kardiovaszkuláris rendszer, a légzőrendszer és a hematológiai vagy hematopoietikus rendszer.

Sápadt bőrszín a vérszegénységben szenvedő betegekben a normál bőrszínhez képest. (Forrás: James Heilman, MD, a Wikimedia Commons segítségével)

Ha a kompenzációs mechanizmusok megbuknak, gyorsan megjelenik a légszomj (légszomj), tachikardia, szívdobogás, lüktető fejfájás, szédülés és fáradtság, még nyugalomban is. A csontváz és az izomszövet csökkent oxigénellátása fájdalmat, claudikációt és angina-t okozhat.

Ha a hemoglobinszint 7 és 8% között van, intenzív sápadtság jelentkezik a kezek és a lábak tenyerében, a bőrben és a nyálkahártyákban (különösen a szem kötőhártyájában), valamint a füldugókban. A körmök fényesek, vékonyak és törékenyek, kanál alakú homorúsággal (koilonicia) a kapilláris hiány miatt.

A nyelv pirossá válik, fájdalmas, ödémás és papilláris atrófiát mutat. A fájdalom (glossodynia) intenzitása a vashiány mértékével függ össze, mint a vérszegénység oka.

Okoz

Súlyos hipokróm mikrocitikus anaemia (Forrás: SpicyMilkBoy, a Wikimedia Commons segítségével)

Hipokróm mikrocitikus anémiák különböző okokból fordulhatnak elő, többek között:

- A vas anyagcseréjének változásai.

- Hiányok a porfirinek és a "hem" csoport szintézisében.

- Hiba a globin szintézisben.

Ezen változások között megnevezhetők bizonyos speciális okok, például a vashiányos vérszegénység, a sideroblasztikus vérszegénység és a talassémiák.

Vashiány vagy vashiányos vérszegénység

Világszerte a vashiányos vérszegénység (hypoferremia) a leggyakoribb. Vannak bizonyos feltételek, amelyek hajlamosak arra, például anyák és szoptató gyermekek, akik krónikus szegénységben élnek.

A fejlett országokban ez a terhességgel és a nyombél- vagy gyomorfekélyek, valamint a daganatok krónikus vérvesztésével jár.

Fiziopatológiai szempontból a vashiányos vérszegénység három szakaszát írják le. Az első az, amikor a vastárolók kimerülnek, de megfelelő hemoglobinszintézist érnek el. A második szakaszban csökken a vasellátás a csontvelőben, és megváltozik a vérképzés.

A harmadik szakaszban végül csökken a hemoglobin szintézise és hypochromia jelentkezik.

Sideroblasztikus vérszegénység

Ez a rendellenességek heterogén csoportja, amelyet anémiák jellemeznek, amelyek súlyossága változó, és a nem megfelelő vasfelszívódás miatt következik be, következésképpen diszfunkcionális hemoglobin szintézist okozva.

A gyűrűzött sideroblasztok jelenléte a csontvelőben lehetővé teszi a sideroblasztikus vérszegénység diagnosztizálását. A gyűrűs cideroblastok olyan eritroblastok, amelyek olyan vasgranulátumot tartalmaznak, amelyek nem vesznek részt a hemoglobin szintézisében, és gallérot képeznek a mag körül.

Számos örökölt és szerzett ok leírásra kerül. A megszerzett gyógyszerek esetében egyesek visszafordíthatók, például az alkoholizmussal kapcsolatosak, bizonyos gyógyszerekre adott reakcióval, rézhiányos és hipotermikus reakciókkal. Egyéb szerzett állapotok idiopátiás, mások a mieloproliferatív folyamatokhoz kapcsolódnak (a vérképzési sejtek ellenőrizetlen proliferációja).

Az örökletes formák csak a férfiaknál fordulnak elő, mivel ezek recesszív átvitelhez kapcsolódnak az X nemi kromoszómán.

thalassemiák

A "thalassemia" elnevezéssel a veleszületett változások nagyon heterogén csoportjára van csoportosítva, amelyek közös jellemzője az, hogy egy vagy több globin lánc szintézisében hibásak. Ennek oka a globin láncokat kódoló gének mutációja, amelyek csökkentik a szintézisüket.

A thalassémiák befolyásolhatják a globin alfa- vagy béta-láncát, ezért nevezik őket „alfa” vagy „béta” talassémiának.

Ha az egyik lánc szintézise csökken, a másik felhalmozódik; így az alfa-thalassemiasban béta láncok halmozódnak fel, és béta-thalassemiasban felhalmozódnak az alfa-láncok. Ezek súlyos vérszegénységgel kapcsolatosak, meglehetősen gyakoriak, és autoszomális domináns öröklési mintázattal rendelkeznek.

kezelések

A diagnózis felállítása után, amikor az oka a vashiány, az akut vagy krónikus vérvesztést okozó sérüléseket ki kell javítani. Megkezdi a vaskiegészítők használatát, és a hemoglobinszint gyorsan helyreáll (az első hetekben 1-2 g / dl). Ez megerősíti a vashiány diagnosztizálását.

A vas beadásának leggyakoribb formája a vas-szulfát, 150-200 mg / nap sebességgel, 1-2 hónapos időtartamra, amelyet három hónapra meg lehet hosszabbítani.

Az öröklött sideroblasztikus vérszegénységgel járó esetek kb. Egyharmada általában napi 50–200 mg sebességgel reagál a piridoxinkezelésre, bár változó válaszokkal. Azok számára, akik nem reagálnak erre a kezelésre, transzfúziókra van szükség a növekedés és fejlődés biztosításához.

A talassémiák kezelése általában a transzfúzió rendjéből áll, ha szükséges. Időnként lép lépést (a lép eltávolítását) kell elvégezni.

Irodalom

1. Borges, E., Wenning, MRSC, Kimura, EM, Gervásio, SA, Costa, FF és Sonati, MF (2001). Magas prevalenciája az alfa-talassémia mikrocitózisban és vérszegénység nélküli hypochromia esetén. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 34 (6), 759-762.
2. Jolobe, OM (2013). A hypochromia gyakoribb, mint a mikrocytosis vashiányos vérszegénység esetén. Európai Belgyógyászati ​​Folyóirat, 24. (1), e9.
3. Schaefer, RM, és Schaefer, L. (1999). Hipokróm vörösvértestek és retikulociták. Vese International, 55, S44-S48.
4. Simbaqueba, C., Shrestha, K., Patarroyo, M., Troughton, RW, Borowski, AG, Klein, AL, és Wilson Tang, WH (2013). A relatív hypochromia prognosztikai következményei krónikus szisztolés szívelégtelenségben szenvedő ambulatorikus betegek esetén. Pangásos szívelégtelenség, 19 (4), 180-185.
5. Urrechaga, E. (2009). Vörösvérsejt-mikrocitózis és hypochromia a vashiány és a β-thalassemia jellemző differenciáldiagnosztikájában. Nemzetközi folyóirat a laboratóriumi hematológiáról, 31 (5), 528-534.
6. Urrechaga, E., Borque, L., és Escanero, JF (2013). A hipokrómia biomarkerei: a vasállapot és az eritropoiesis kortárs értékelése. BioMed research international, 2013.