KLÍRUS SZINDRÓMA: TÜNETEK, OKOK, KEZELÉSEK - NEUROPSYCHOLOGY - 2026

A klórozott szindróma egy ritka neurológiai rendellenesség, amelyet a test önkéntes izmainak általános és teljes bénulása jellemez, kivéve azokat, amelyek a szemmozgást ellenőrzik (Nemzeti Neurológiai rendellenességek és agyvérzés, 2007).

Ez a patológia az egyéneket teljesen megbénítja és világokat vesz fel, így sok esetben gyakran alkalmazzák az e "fogság szindróma" vagy a "szülés szindróma" kifejezéseket.

A klórozott szindróma az agytörzs szintjén jelentkező jelentős lézió másodlagos állapota, a kortikoszpinális és a corticulbarus útvonalak bevonásával (Collado-Vázquez és Carrillo, 2012).

Ezen túlmenően ezek az agykárosodások különböző állapotok szenvedésekor fordulhatnak elő: fej trauma, a keringési rendszerrel kapcsolatos különböző patológiák, az idegsejtek myelinjét elpusztító betegségek vagy egyes gyógyszerek túladagolása (Nemzeti Neurológiai Betegségek Intézete) és Stroke, 2007).

A bezárt szindrómában szenvedő emberek teljesen tudatosak, vagyis gondolkodni és gondolkodni tudnak, de nem tudnak beszélni vagy mozgatni. Előfordulhat azonban, hogy szemmozgással kommunikálhatnak (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Ennek ellenére az esetek többségében, amikor az agytörzs súlyos megváltozása vagy sérülése van, nincs speciális műtéti vagy farmakológiai javítás, ezért az idegrendszeri hiány krónikus lehet (Collado-Vázquez és Carrillo, 2012).

Az akut fázisban a halálozás az esetek kb. 60% -ában fordul elő, és ritkán fordul elő a motoros funkciók helyreállítása, bár a nem vaszkuláris etiológiájú betegek jobb előrejelzést kapnak (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Ezért az ilyen típusú patológiák terápiás beavatkozása az alapvető gondozásra összpontosít, amely fenntartja a beteg életfunkcióit, és a lehetséges egészségügyi szövődmények kezelésére (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Mi a bekapcsolt szindróma vagy a bekapcsolt szindróma?

A klórozott szindróma olyan klinikai képet mutat, amelyet tetraplegia (a négy végtag teljes bénulása) és anarthria (képtelenség a hangok megfogalmazására), a tudatállapot, a légzési funkció, a látás, a szemmozgások és a hallás állapotának megőrzésével (Mellado et al., 2004).

Megfigyelési szinten egy bekötött szindrómás beteget ébren, mozgásképtelennek tekintünk, anélkül, hogy képes lenne kommunikálni a nyelven és megőrzött szemmozgásokkal (Mellado et al., 2004).

Ezt a patológiát először Alejandro Dumas, a Monte Cristo gróf című regényében írták le, 1845 körül. Csak 1875-ben jelentkezik a klórozott szindróma, amelyet Darolles az orvosi szakirodalomban leírt az első klinikai esettel (Collado-Vázquez és Carrillo, 2012).

Már Dumas regényében megjelent az érzés fő klinikai jellemzői:

Az idős Noirtier de Villefor hat éve teljesen megbénult: "mozdulatlan, mint egy holttest", tökéletesen tudatos és szemmozgás-kóddal kommunikál.

A bekötött szindróma pusztító következményeinek köszönhetően számos műben bemutatták mind a filmet, mind a televíziót.

Statisztika

A szülés vagy fogság szindróma gyakori betegség. Noha annak előfordulása nem pontosan ismert, 2009-ben 33 esetet dokumentáltak és tettek közzé, tehát egyes tanulmányok szerint az előfordulása <1 eset / 1 000 000 ember (Orphanet, 2012).

Mivel sok olyan fogva tartási szindróma van, amelyet nem észlelnek vagy tévesen diagnosztizálnak, nehéz meghatározni az általános populációban az ilyen típusú patológiától szenvedő vagy szenvedett emberek valós számát (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2010).

Ami a szexet illeti, a nőket és a férfiakat egyaránt érinti, és ezenkívül bármilyen életkorú személyt is érinthet, azonban az idősebb felnőtteknél gyakoribb, ischaemia vagy agyvérzés miatt (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2010)).

Az érrendszeri okok miatt bekövetkező becsült szindróma átlagos becsült életkora 56 év, míg a nem érrendszeri tényezők miatt fennálló állapotának átlagos életkora körülbelül 40 év (Collado-Vázquez és Carrillo, 2012).

jelek és tünetek

Az amerikai rehabilitációs orvoskongresszus (1995) a Locked-in-szindrómát (LIS) egy olyan patológiának határozta meg, amelyet a tudat és a kognitív funkciók megőrzése jellemez, egy a mozgások és a nyelven történő kommunikáció végrehajtására (Brain Foundation), 2016).

Általában 5 kritériumot vesznek figyelembe, amelyek a legtöbb esetben meghatározzák a rögzített szindróma jelenlétét (Nemzeti Rehabilitációs Információs Központ, 2013):

• Tetraplegia vagy tetraparesis
• A felső kortikális funkciók fenntartása.
• Súlyos aphonia vagy hypophonia.
• Képes nyitni a szemét, és függőleges mozdulatokat végezni.
• Használja a szemmozgásokat és a villogást kommunikációs eszközként.

A sérülés helyétől és súlyosságától függően azonban számos egyéb tünet és tünet előfordulását is megfigyelhető (Luján-Ramos et al., 2011):

• Várakozási tünetek: fejfájás, vertigo, esztétikai érzéstelenítés, hemiparesis, diplopia.
• Az ébrenléti állapot és a tudat megőrzése.
• Motoros rendellenességek: tetraplegia, anarthria, arcbébiás, félhomályos merevség (rendellenes testtartás kinyújtott karokkal és lábakkal, valamint a fej és a nyak hátra hajlítva).
• Szem jelek: a vízszintes szemmozgások kétoldalú konjugációjának bénulása, a pislogó és a függőleges szemmozgások fenntartása.
• A fennmaradó motoros aktivitás: az ujj távoli mozgása, az arc és a nyelv mozgása, a fej hajlítása.
• Önkéntes epizódok: morgás, sírás, orális automatizmus, többek között.

Ezen kívül két szakasz vagy pillanat lehet megkülönböztetni a fogság szindróma bemutatásában (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2010):

• Kezdeti vagy akut szakasz: az első fázist anarthraia, légzőszervi részvétel, teljes izombénulás és eszméletvesztés epizódjai jellemzik.
• Akut vagy krónikus szakasz: a tudatosság, a légzésfunkció és a függőleges szemmozgások teljesen helyreálltak.

A fogságos vagy a zárt szindróma típusai

A fogság szindrómát különféle kritériumok szerint osztályozták: súlyosság, evolúció és etiológia. Ennek ellenére általában az etiológia és a súlyosság azok a tényezők, amelyek több információt nyújtanak a beteg jövőbeli előrejelzéséről (Sandoval és Mellado, 2000).

A súlyosságtól függően egyes szerzők, például Bauer, a kategorizált szindróma három kategóriáját írták le (Brain Foundation, 2016):

• Klasszikus bekötött szindróma (Klasszikus LIS): tudatosság megőrzése, teljes izombénulás, kivéve a függőleges szemmozgásokat és a pislogást.
• Teljes záródó szindróma (teljes vagy teljes LIS): a tudat megőrzése nyelvi kommunikáció és szemmozgások hiányában. Teljes izom- és motorbénulás.
• Hiányos bekötött szindróma (hiányos LIS): a tudat megőrzése, egyes önkéntes mozgások helyreállítása és a szemmozgások fenntartása.

Ezen túlmenően, a fenti típusok bármelyikében a fogságban szindrómás beteg kétféle állapotot jelenthet:

• Átmeneti záródó szindróma: olyan neurológiai javulással jellemezhető, amely tartós agykárosodás hiányában teljes lehet (Orphanet, 2012).
• Átmeneti rögzített szindróma: nincs lényeges neurológiai javulás, és általában állandó és helyrehozhatatlan agykárosodással jár (Orphanet, 2012).

Okoz

Klasszikusan a Locked-in-szindróma az agytörzs létezésének, a gerincoszlop vagy a basilaris artéria elzáródásának vagy elváltozásának vagy az agyi lábak tömörülésének következménye (Orphanet, 2012).

Az esetek többségét kifejezetten a pons (az agytörzs) károsodása okozza. A pontoknak fontos idegi útvonalai vannak, amelyek az agy többi részét összekapcsolják a gerincvelővel (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2010).

A sérülések általában a corticulbar, corticospinalis és corticopontine útvonalak szintjén fordulnak elő, ezért izombénulás és anarthria alakul ki. Általában a növekvő szomatoszenzoros és neuronális útvonalak érintetlenek maradnak, így fennmarad a tudatosság szintje, az ébrenléti / alvási ciklusok és a külső stimuláció ingerlékenysége (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Az agykárosodás etiológiai tényezői

Az etiológiai tényezőket általában két kategóriába sorolják: vaszkuláris és nem vaszkuláris események.

Mind felnőttek, mind gyermekek esetében a fő ok a táncos trombózis, az esetek 60% -ában fordul elő (Sepúlveda et al., 2011).

Ugyanakkor a nem érrendszeri okok közül a leggyakoribb az agytörzs egyes területein kialakult zúzódás okozta traumás balesetek (Sepúlveda et al., 2011).

Ezen túlmenően az is lehetséges, hogy daganatokból kialakuló kóros szindróma, encephalitis, sclerosis multiplex, Guillian Barré-betegség, amyotrophicus lateralis sclerosis vagy myasthenia gravis kialakulása (Sepúlveda et al., 2011).

Diagnózis

Ennek a patológiának a diagnózisa mind a klinikai mutatók megfigyelésén, mind a különféle diagnosztikai tesztek alkalmazásán alapul.

Gyakran a szemmozgások spontán módon megfigyelhetők, és a kommunikáció iránti hajlandóságot a családtagok és a gondozók is felismerhetik. Ezen okok miatt elengedhetetlen, hogy megvizsgáljuk a szemmozgás változásait az egyszerű parancsok hatására (Orphanet, 2012). Differenciáldiagnosztika elvégzése a vegetatív vagy minimálisan tudatos állapot mellett.

Ezen túlmenően a fizikai vizsgálat elengedhetetlen az izombénulás és a beszédképtelenség megerősítéséhez.

Másrészt a funkcionális neuro-képalkotó technikák használata lehetővé teszi az agykárosodás helyének felismerését és a tudatosság jeleinek vizsgálatát.

A fogság szindróma vagy a bezárt szindróma diagnosztizálásában alkalmazott technikák némelyike ​​a következő: (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2010):

• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI): Gyakran agykárosodás megerősítésére szolgál a fogság szindrómához kapcsolódó területeken.
• Mágneses rezonancia angiográfia: vérrög vagy trombus lehetséges jelenlétének azonosítására szolgál az agytörzset ellátó artériákban.
• Elektroencefalogram (EEG): az agyi aktivitás mérésére szolgál, és egyéb szempontok mellett felfedi a szignálfeldolgozás jelenlétét kifejezett tudatosság, ébrenlét és alvási ciklusok hiányában.
• Elektromiográfiás és idegvezetési vizsgálatok: Ezeket a perifériás idegek és izmok károsodásának kizárására használják.

Kezelés

Jelenleg nincs gyógymód a fogságban szindrómára, sem pedig a szokásos protokollra vagy kezelési eljárásra (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Ebben a patológiában a kezdeti kezelés célja a rendellenesség etiológiai okának kezelése (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2010).

Az első szakaszban alapvető orvosi ellátást kell igénybe venni, mind a beteg életének védelme, mind a lehetséges szövődmények kezelése érdekében. Általában mesterséges lélegeztetést vagy táplálkozást igényelnek gastrostomián keresztül (a gyomorba helyezett kis csövön keresztül történő táplálás) (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2010).

Az akut szakasz lejártát követően a terápiás beavatkozások a légzőszervi funkciók autonóm helyreállítására, a nyelés visszanyerésére és az önálló vizelésre, a fej és a nyak ujjai motoros képességeinek fejlesztésére, végül pedig egy kommunikációs kód létrehozására irányulnak. szemmozgás (Orphanet, 2012).

Később a kezelés az önkéntes mozgások helyreállítására irányul. Egyes esetekben az ujjak mozgatása, a nyelés ellenőrzése vagy bizonyos hangok előállítása érhető el, míg más esetekben az önkéntes mozgások ellenőrzése nem valósul meg (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2010).

Irodalom

1. Agy Alapítvány. (2016). Zárt szindróma (LIS). Betegségekből nyert. Agy Alapítvány: brainfoundation.org.au
2. Collado-Vázquez, S., és Carrillo, J. (2012). A fogság szindróma az irodalomban, a moziban. Rev Neurol, 54 (9), 564-570.
3. MD. (2011). Zárt szindróma. A WebMD-től szerezhető be: webmd.com
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I. és Castillo, L. (2004). Intra-artériás trombolízis az artériás baziláris trombózisban. Két klóros szindrómás beteg gyógyulása. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC. (2012). Mi záródik a szindróma? A Nemzeti Rehabilitációs Információs Központtól szerezhető be: naric.com
6. NIH, NEMZETI EGÉSZSÉGÜGYI INTÉZET. (2007). Zárt szindróma. A Nemzeti Idegbetegségek és Stroke Intézetétől szerezhető be: ninds.nih.gov
7. NORD. (2010). Zárt szindróma. A Ritka Betegségek Nemzeti Szervezetétől szerezhető be: rarediseases.org
8. Orphanet. (2012). Klórozott szindróma. Az Orphanet-től szerezhető be: orpha.net
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., és González Hernández, J. (2011). Closed szindróma: klinikai eset és irodalom áttekintése. Rev. Mem., 8, 1-9.
10. Sandoval, P. és Mellado, P. (2000). Zárt szindróma. A neurológiai notebookoktól szerezhető be: school.med.puc.cl