PEROXISZÓMÁK: JELLEMZŐK, FUNKCIÓK, SZERKEZET, BIOGENEZIS - BIOLÓGIA - 2026

A peroxiszómák, más néven mikroorganizmusok, kicsi organellák, nagyon hasonlóak a lizoszómákhoz, amelyek a legtöbb eukarióta sejt citoszoljában szuszpendálódnak.

Csakúgy, mint az emberi testben olyan szervek vannak, amelyek különféle funkciókat hajtanak végre, hogy életben maradjanak, a sejtek is rendelkeznek velük, és ők az úgynevezett organellák vagy organellák.

A peroxiszómát (peroxiszómát), mitokondriumot (mitokondriomot) és a magot (magot) ábrázoló mikrobasejt vázlata (Forrás: CNX OpenStax / CC BY (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0) a Wikimedia segítségével Commons)

Ahogy a szív vért pumpál a test többi részéhez, az orr és a tüdő lélegzik, a gyomor élelmet kap, emésztéssel kezdődik, és az agy felelős mindent koordinálni (néhány példát mutatni). Az organellák nélkülözhetetlenek a sejtek sok funkciójához.

Néhány sejtes organellák között megtalálhatók a peroxiszómák, amelyeket 1960-ban Christian René de Duve írt le, ugyanaz a kutató, aki szubcelluláris frakcionálási technikákat dolgozott ki a különféle sejtes organellák sűrűségük alapján történő elválasztására.

De Duve 1974-ben megosztotta a fiziológia és orvostudomány Nobel-díját Albert Claude-val és George Palade-vel ezekkel a technikákkal végzett munkájuk és a peroxiszómák felfedezésének köszönhetően.

Ezeknek az organelláknak a neve a hidrogén-peroxid (H ₂ O ₂) belső termeléséből származik, amely a bennük zajló oxidációs-redukciós reakciók mellékterméke, amely potenciálisan mérgező a sejtekre (sok más molekulával képes reagálni), így gyorsan lebomlik.

Egy sejtben legfeljebb 500 peroxiszóma lehet „úszva” a citoszolban, de ezeknek az organelláknak a száma és mérete nem csak a kérdéses sejt típusától függ, hanem a sejt fiziológiai állapotától és a körülvevő környezettől is.

A peroxiszómák általános jellemzői

Számos olyan tulajdonság létezik, hogy a peroxiszómák hasonlítanak más sejtes organellákhoz, és ugyanakkor nagyon különböznek egymástól. Itt található a néhány legfontosabb lista:

- Kis organellák, amelyeket egy egyszerű membrán vesz körül, amely elválasztja őket a citoszolban levő molekuláktól és organellák többi részétől.

- A belsejük nagy részét, különösen a fehérjéket és az enzimeket, annak a sejtnek a citoszoljában szintetizálják, amelyhez tartoznak, szabad riboszómák segítségével, amelyek fehérjekomplexek, amelyek képesek közvetíteni a messenger RNS (mRNS) transzlációját) a sejtmagból és egy adott gén transzkripciójából származnak.

- Nincs saját genomja, vagyis belsejében nincs DNS vagy a feldolgozásához szükséges gépek (például replikáció, transzkripció és transzláció).

- Szorozzuk meg osztással.

- Belül akár 50 különféle emésztési enzimet és azok másodlagos termékeit (a sejtekre veszélyes) találhat.

- Méretük és számaik sejtenként nagyban változhatnak, mivel az intracelluláris körülményektől (indukálhatóak) és a sejt típusától függnek.

Jellemzők

A peroxiszómák különböző funkciókat látnak el egy sejtben, sokuk kapcsolatban áll a benne levő enzimekkel.

- Oxidatív reakciók

Számos oxidációs-redukciós reakció fordul elő a peroxiszómákban, azaz az elektronok cseréje az egyik vegyület és a másik között, általában enzimatikus aktivitású fehérjék (enzimek) katalizálják.

Ezek az oxidációs-redukciós reakciók a peroxiszómákban általában hidrogén-peroxidot (H ₂ O ₂) állítanak elő, egy vegyületet, amely káros a sejtekre.

A peroxiszómákban azonban létezik egy kataláz enzim, amely felelős a hidrogén-peroxid lebontásáért, hogy vizet képezzen, vagy felhasználja más vegyületek oxidálására.

Az a képesség, hogy ezeket a reakciókat belül tartsák, szorosan kapcsolódik a többi funkcióhoz, amelyet ezek a sejtes organellák hajtanak végre, mivel sok molekula metabolikus lebomlása magában foglalja azok oxidációját.

A peroxiszómák oxidatív reakcióinak nélkül például a vegyületek, például a hosszú láncú zsírsavak felhalmozódása jelentős károsodást okozhat az agy idegsejtjeiben.

- Energiacsere

A peroxiszómák részt vesznek az ATP előállításában, amely a sejt fő energia "pénzneme".

Ennek egyik módja a zsírsavak (amelyekből a zsírok és sok lipid készül) bontása, etanol (egyfajta alkohol) és aminosavak (a fehérjéket alkotó "építőelemek") emésztése és így tovább.

Az állati sejtekben a legtöbb zsírsav lebontódik a mitokondriumokban, és kis részük feldolgozódik a peroxiszómákban, de élesztőben és növényekben ez a funkció gyakorlatilag kizárólag a peroxiszómákon működik.

- Bioszintézis

A peroxiszómák a sejtmembránok részét képező molekulák előállításában is működnek. Ezeket a molekulákat plazmalogéneknek nevezik, és nagyon fontos lipidek az emberek és más emlősök agy- és szívsejtjeiben.

A peroxiszómákban szintetizált egyéb lipidek az endoplazmatikus retikulum részvételével (egy másik nagyon fontos sejtorganell) a koleszterin és a dolichol, amelyek nélkülözhetetlenek a sejtek működéséhez.

Számos emlősállatnál például a májsejtek peroxiszómái szintén részt vesznek az epesavak szintézisében, amelyek koleszterinből származnak és nagyon szükségesek az ételekben található zsírok emésztéséhez, amelyeket a gyomorban feldolgoznak, majd a vékonybélben.

Szerkezet

A peroxiszómák membrán organellák, de ellentétben a többi organellákban, például a mitokondriumokban és a kloroplasztokban látható membránokkal, egyetlen membránnal rendelkeznek, és nem kettős membránrendszerrel rendelkeznek.

Megjelenése nem állandó, vagyis megváltozhat. Általában azonban gömb alakú organellák, amelyek átlagos átmérője 0,2 és 1 μm, azaz a méter egymilliomodója.

A peroxiszóma szerkezetének alapvázlata (Forrás: Thuresson / CC BY-SA (http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/) a Wikimedia Commons segítségével)

Ha ezek nem gömb alakúak, akkor különféle méretű, kis méretű tubulusoknak tekinthetők, amelyek egymással kapcsolatban vannak (biztosan peroxiszómák az osztódásban).

Gyakran vannak kristályos központja vagy magja, amelyet a tudósok ilyen módon írnak le miként néznek rá mikroszkóp alatt, valószínűleg annak köszönhetően, hogy hatalmas fehérjemennyiségük van bennük.

Biogenezis (származás)

Bár a peroxiszómák nem tartalmaznak DNS-t, azaz nincs saját genomja, bimbóval vagy hasadással lehet megosztani.

Ez a folyamat függ a rendelkezésére álló új membránok előállításához szükséges fehérjék és anyagok mennyiségétől, amelyeket "importálnak" a citoszolból.

Aki részt vesz?

Az endoplazmatikus retikulum felelős mind a peroxiszóma membránt képező foszfolipidek szintéziséért, mind pedig egyes fehérjék szintéziséért, ezáltal a kapcsolódó riboszómákon keresztül.

A riboszómák (amelyek valójában a citoszolban "szabad poliriboszómák" -ként vannak jelen) képezik a legtöbb fehérjét. Ezek a fehérjék csak akkor léphetnek be a peroxiszómák belsejébe, ha vannak speciális jelölésük vagy „jelük”.

Ezen jelek nélkül a fehérjéket a peroxiszóma membránon lévő többi fehérje nem ismeri fel, ezért nem tud átjutni.

Tehát, ha a durva endoplazmatikus retikulumhoz (RER) kapcsolódó riboszómák és azok, amelyek szabadon maradnak a citoszolban, „elegendő anyagot” küldenek a peroxiszómákhoz, akkor feloszthatók kettőre.

Peroxiszómák állati sejtekben

Az állati sejtekben sok peroxiszóma és lizoszóma található, hasonló organellák, amelyek felelősek az egyéb organellák „újrahasznosításáért” és a különböző méretű, különböző méretű molekulákért.

Egyes állatok (de nem az emberek sejtjeinek) sejtjei például tartalmaznak húgysavat lebontani képes peroxiszómákat, amelyek általában nitrogénben gazdag anyagcsere-hulladékok, amelyek felhalmozódása a vérben káros hatással lehet.

"Furcsa" funkciók

A fent említett összes funkció mellett néhány állatban a peroxiszómák nagyon sajátos funkciókat látnak el. A szentjánosbogarak és más rovarok például egy enzimet használnak a sejtek peroxiszómáiban, hogy párosokat találjanak, és bizonyos esetekben táplálékot keressenek.

Ez az enzim luciferáz néven ismert. A Luciferáz segít a férfiaknak fényes fényvillanáson, mely zöld vagy sárga színű lehet, és amely vonzza az azonos fajba tartozó nőstényeket.

Az egyes villanások időtartama és megjelenésük időtartama az egyes fajokra jellemző, így a nőstények megkülönböztethetik a hímeket éjszakai sötétben. Bizonyos fajokban a nőstény vakut is generál, másokban olyan fényt bocsát ki, amely vonzza a hímet enni.

Módosított peroxiszómák

Csakúgy, mint a növények glikoxizomákkal rendelkeznek, amelyek egyfajta peroxiszóma egy speciális anyagcsere útjára specializálódtak, egyes állati sejtek módosított peroxiszómákkal rendelkeznek.

A kinetoplastidok, amelyek olyan paraziták csoportját képezik, amelyek különböző betegségeket okoznak az emberekben és más állatokban, egy „módosított peroxiszómát” tartalmaznak, amelyet glikozómának neveznek.

A glükózómák ezt a nevet kapják, mert tartalmazzák a glükóz feldolgozásához szükséges enzimeket (glikolitikus enzimek), valamint más enzimeket, amelyek más anyagcsere útvonalakon vesznek részt az energia előállításához.

Peroxiszómák növényi sejtekben

A növényi sejtek peroxiszómákat is tartalmaznak, és ezeknek nagyon fontos funkcióik vannak a növények működésében, amellett, hogy megosztják azokat a funkciókat, amelyek meg vannak osztva más típusú sejtek peroxiszómáival.

- Glioxilát ciklus

Például a magokban a sejtek peroxiszómái felelősek a tárolt zsírok szénhidrátokká történő átalakításáért, amelyek a csírázó palánták fejlődéséhez szükséges alapanyagok.

Az a folyamat, amellyel a növényi peroxiszómák ezt a funkciót hajtják végre, a glioxilát-ciklusnak nevezik, amelyet Krebs-ciklus egyik változatának tekintünk, ezért egyes szövegek ezeket a peroxiszómákat glioxizomoknak nevezik.

- Fényszívás

A növényekben ezek az organellák részt vesznek a fotoreszpirációnak nevezett folyamatban is, amely a fotoszintézissel "ellentétes" anyagcseréből áll, mivel az oxigént nem termelik, hanem felhasználja, és szén-dioxid szabadul fel az ATP előállítása nélkül..

A fentiek ellenére ezt a folyamatot "szén-visszanyerésnek" is nevezzük, mivel a peroxiszómák a kloroplasztoktól (a növényi sejtek másik organellája) egy glikolát nevű kémiai vegyületet kapnak, amely egy másik glicin-vegyületté alakul (aminosav).

A növényi peroxiszómákban képződött glicint a mitokondriumokba szállítják (az organellekbe, ahol a légzés és nagy mennyiségű ATP szintézise történik). A mitokondriumokban ez a glicin szerinné alakul át, egy másik aminosavvá, amely visszakerül a peroxiszómába.

A szerint, miután a peroxiszómában átalakítottuk, gliceráttá alakítják, és onnan a kloroplasztba továbbítják. Ez a folyamat nem eredményezi az energiatermelést, de a glikoláthoz kapcsolódó szénatomok felhasználásához vezet.

Peroxiszómás betegségek

A peroxiszómákhoz kapcsolódó "rendellenességek" különféle típusai vannak. Ezeknek a rendellenességeknek általában a gének mutációival kell kapcsolódniuk, amelyek részt vesznek ezen organellák biogenezisében, sőt, azokban a génekben is, amelyek enzimeket kódolnak vagy fehérjéket szállítanak.

Mivel genetikai összetevőjük van, ezek a rendellenességek általában veleszületett (a szülőktől a gyermekekig öröklődnek), amelyek az esettől függően közepes vagy súlyos következményekkel járhatnak.

Zellweger-szindróma

Ez a szindróma, bár ritka, magában foglalja a legsúlyosabb állapotokat is. Jellemző a teljes sejt hiánya vagy a kromoszómák számának jelentős csökkenése a test sejtjeiben.

A szindrómát okozó genetikai mutációk az olyan elemekben gazdag vegyületek felhalmozódását is okozzák, mint a vas és a réz, valamint a nagyon hosszú szénláncú zsírsavak a vérben és más szövetekben, például a májban, az agyban és a vesékben.

Milyen következményekkel jár?

A szindróma által érintett fiatal gyermekek általában arc (arc) deformációkkal és némi értelmi fogyatékossággal születnek. Szenvedhetnek látási és hallási problémákkal, valamint gyomor-bélrendszeri és májproblémákkal, így általában egy évet nem élnek.

Egyéb kapcsolódó szindrómák

Vannak más betegségek is, amelyek a peroxiszómák hibáival kapcsolatosak. Ide tartoznak az újszülött adrenoleukodystrophia (NALD, Neonatal Adrenoleukodystrophy) és a gyermekkori refsum betegség.

Mindkét betegséget a tünetek késői megjelenése jellemzi, amelyeket általában gyermekkorban észlelnek, így a betegek túlélhetnek korai felnőttkorba.

Irodalom

1. Brit Sejtbiológiai Társaság. (ND). Beolvasva: 2020. április 13., a www.bscb.org/learning-resources/softcell-e-learning/peroxisome/ webhelyről.
2. Cooper, GM és Hausman, RE (2004). A cella: Molekuláris megközelítés. Medicinska naklada.
3. De Duve, CABP és Baudhuin, P. (1966). Peroxiszómák (mikroorganizmusok és rokon részecskék). Élettani áttekintés, 46 (2), 323-357.
4. Encyclopaedia Britannica szerkesztők. (2014). Encyclopaedia Britannica. Beolvasva: 2020. április 13., a www.britannica.com/science/peroxisome webhelyről.
5. Hu, J., Baker, A., Bartel, B., Linka, N., Mullen, RT, Reumann, S. és Zolman, BK (2012). Növényi peroxiszómák: biogenezis és funkciók. The Plant Cell, 24 (6), 2279-2303.
6. Lazarow, PB és Fujiki, Y. (1985). A peroxiszómák biogenezise. A sejtbiológia éves áttekintése, 1 (1), 489-530.
7. Roels, F., Baes, M., és Delanghe, S. (szerk.). (2012). Peroxiszómás rendellenességek és a gének szabályozása (544. kötet). Springer Tudományos és Üzleti Média.
8. Van den Bosch, H., Schutgens, RBH, Wanders, RJA és Tager, JM (1992). A peroxiszómák biokémiája. A biokémikus éves áttekintése.