GUILLAIN-BARRÉ-SZINDRÓMA: TÜNETEK, OKOK ÉS KÖVETKEZMÉNYEK - NEUROPSYCHOLOGY - 2025

A Guillain-Barré-szindróma (GBS) egy autoimmun folyamat, amelynek során a test antitesteket termel, amelyek megtámadják a perifériás idegek alkotóelemeit (Peña et to., 2014). Ez az egyik leggyakoribb szerzett polyneuropathia (KopyKo & Kowalski, 2014). Különböző tanulmányok azt mutatják, hogy ez a fejlett országokban a poliomyelitis felszámolása óta a kiterjedt akut bénulás első oka (Ritzenthaler et al., 2014).

Úgy tűnik, hogy ez a patológia az immunrendszer által közvetített folyamat eredménye, amely sok esetben a vírusok által okozott fertőző típusú epizód után jelentkezik, és lényegében a motoros idegsejteket érinti (Janeiro et al., 2010).

Guillain-Barré-szindróma vírus

Ezt a fajta szindrómát növekvő bénulás vagy pelyhes gyengeség jellemzi, amely az alsó végtagokban kezdődik, szimmetrikus és arflexiás; Szenzoros tünetekkel és autonóm változásokkal is összekapcsolható (Vázquez-López et al., 2012).

Mivel ez egy evolúciós vagy progresszív patológia, amely képes következményeket hagyni, az alapos és ismételt vizsgálat elengedhetetlen a diagnózis megerősítéséhez és az akut légzési elégtelenség kialakulásából származó lehetséges szövődmények kezeléséhez (Ritzenthaler et al.).

Előfordulás

A Guillain-Barré-szindróma (GBS) ritka vagy ritka betegség. Az intenzív kezelések ellenére mortalitása 4% és 15% között van (KopyKo & Kowalski, 2014).

A nyugati országokban előfordulási gyakoriságát körülbelül 0, 81 és 1,89 esetre becsülik évente 100 000 lakosra (Ritzenthaler et al., 2014).

A statisztikai adatok azt mutatják, hogy ez a betegség az élet bármely szakaszában megjelenhet, és hogy a férfiakat és a nőket arányosan érinti (KopyKo és Kowalski, 20014).

Bizonyítékok vannak azonban a betegség legmagasabb arányáról a férfiakban, akik 1,5-szer hajlamosabbak a betegségre (Peña et al., 2014). Ezen túlmenően úgy tűnik, hogy a Guillain-Barré-szindróma szenvedésének kockázata az életkorral növekszik, 50 éves után előfordulási gyakoriságát 100 000 lakosra évente 1,7-3,3 esetre növelve (Peña et al., 2014).

Másrészt a gyermekek esetében a betegség gyakoriságát becslések szerint 0,6–2,4 / 100 000 esetre számolják be.

Tünetek

Ez egy olyan progresszív betegség, amely a perifériás idegrendszert érinti, és általában három fázist vagy stádiumot mutat: kiterjesztési, egy fennsík és egy gyógyulási fázist (Ritzenthaler et al., 2014).

Meghosszabbítási fázis

Ennek a patológiának az első tünetei vagy jelei különböző fokú gyengeséggel vagy bénulással, vagy bizsergő érzésekkel lépnek fel az alsó végtagokban, amelyek fokozatosan terjednek a karok és a törzs felé (Országos Idegsebészeti Intézet) és Stroke, 2014).

A tünetek valószínűleg fokozódnak, amíg a végtagok és az izmok nem lesznek működőképesek és súlyos bénulás lép fel. Ez a bénulás jelentős problémákat okozhat a légzés, a vérnyomás és a szívritmus fenntartásában, még akkor is, ha elősegített légzés szükséges (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Plateau fázis

Általában az első tünetek megjelenésének első két hetében általában jelentős gyengeség jelentkezik. A harmadik héten a betegek kb. 90% -a a legnagyobb gyengeség fázisában (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Így a paresztézia és fájdalmas folyamatok vagy areflexia 80% -ában már jelen van, 80% -ában az arflexia is általános, a járás csökkenése a betegek 75% -ánál jelentkezik. Ezen túlmenően az esetek 30% -ában szívelégtelenség alakul ki (Ritzenthaler et al., 2014)

Helyreállítási szakasz

A tünetek növekedését általában egy remissziós szakasz követi, amely 6-14 hónapig tart (KopyKo és Kowalski, 20014).

Motoros újragyógyulás esetén a legtöbb ember csak körülbelül 6 hónappal később gyógyul meg a bénulási folyamatokból. Ezenkívül kb. 10% -nál lehet fennmaradó tünetek akár 3 évig is az epizód megoldása után (Ritzenthaler et al., 2014)

Másrészt a visszaesések általában nem fordulnak elő gyakran, az esetek 2-5% -ában jelentkeznek. Bár a kezelés megkezdése után ingadozások jelentkezhetnek (Ritzenthaler et al., 2014).

A legtöbb beteg felépül, ideértve a Guillain-Barré-szindróma legsúlyosabb eseteit is, bár némelyiküknél továbbra is fennáll bizonyos fokú gyengeség (Nemzeti Neurológiai Betegségek és Stroke Intézet, 2014).

Okok és patofiziológia

A Guillain-Barré szindrómát kiváltó tényezők pontos okai nem ismertek. Ugyanakkor számos kutatási vonal azt sugallja, hogy a különböző fertőző vagy vírusos ágensek kiválthatják a rendellenes immunválaszt (Janeiro et al., 2010).

Sok esetben fertőzés utáni szindrómának tekintik. Az emésztőrendszeri és légzőszervi fertőzéseket vagy a gripla szindrómákat általában a beteg kórtörténetében írják le. A fő kiváltó szerek a baktériumok (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), vírusos (citomegalovírus, Epstein-Barr vírus) vagy emberi immunhiányos vírus (Ritzenthaler et al., 2014).

A patofiziológiai mechanizmusokból azonban ismert, hogy a test immunrendszere elkezdi tönkretenni a perifériás idegek axonális mielin hüvelyeit.

Az idegek bevonása akadályozza a jelátvitelt, így az izmok elveszítik a válaszadási képességüket, és kevesebb szenzoros jelet fognak kapni, ami sok esetben megnehezíti a textúrák, a hő, a fájdalom stb. Felismerését. (Idegrendszeri rendellenességek és agyvérzés Nemzeti Intézete, 2014).

Diagnózis

A szindróma jelei és tünetei igen változatosak lehetnek, így az orvosok számára nehéz lehet a Guillain-Barré-szindróma diagnosztizálása a korai stádiumában (Nemzeti Neurológiai rendellenességek és agyvérzés, 2014).

Az orvosok például megvizsgálják, hogy a tünetek megjelennek-e a test mindkét oldalán (a leggyakoribb Guillain-Barré-szindróma esetén), és hogy a tünetek milyen gyorsan jelentkeznek (más rendellenességek esetén az izomgyengeség hónapokon keresztül előrehaladhat. napok vagy hetek helyett) (Nemzeti Idegbetegségek és Stroke Intézet, 2014).

Ezért a diagnózis elsősorban klinikai jellegű, és kiegészítő teszteket végeznek a differenciáldiagnosztika céljából (Ritzenthaler et al., 2014). A következő teszteket általában használják:

• Elektromiogramok: az idegvezetés sebességének tanulmányozására szolgálnak, mivel a demielinizáció lelassítja ezeket a jeleket.
• Lumbális punkció: a cerebrospinális folyadék elemzésére szolgál, mivel a Guillain-Barré-szindrómában szenvedő betegekben a normálnál több fehérjét tartalmaz.

Következmények és lehetséges komplikációk

A legtöbb szövődmény az izombénulás és az idegvezetési elégtelenség jelenségéből származik. Megjelenhetnek (Ritzenthaler et al., 2014):

• Akut légzési elégtelenség: ez a halálozás egyik fő oka. A megjelenéshez mechanikus szellőztetést kell használni. Általában az első tünetek az ortopnea, tachypnea, polypnea, mellkasi nyomásérzékelés vagy beszédzavarok. A légzésfunkció ellenőrzése elengedhetetlen a beteg túléléséhez.
• Bulbar bevonása: a főbb előforduló szövődmények az aspiráció típusa, a tüdőbetegség kockázata, légzési elégtelenség és ateclectasis.
• Dysautomia: az autonóm idegrendszer bevonása szívritmuszavarokat, feszültségképességet, húgyvisszatartást stb.
• Fájdalmak: a legtöbb betegnél előfordulnak, és általában a végtagok paresthesia és dysesthesia következményei. Általában a fájdalom általában korrelál a motoros károsodás mértékével.
• Vénás thromboemboliás betegség: az egyén hosszan tartó bénulása növeli a vénás trombózis vagy tüdőembólia folyamatainak szenvedésének kockázatát.

Ezen kiemelkedő orvosi szövődmények mellett figyelembe kell vennünk a lehetséges neuropszichológiai következményeket is.

Progresszív betegség, amely alapvetően befolyásolja az egyén mobilitását, így a progresszív bénulás folyamatának jelentős következményei vannak a beteg életminőségére.

A járás, mozgások korlátozása és a segített szellőztetéstől való függőség drasztikusan korlátozza a beteg munkáját, napi és akár személyes tevékenységeit is. Általában csökkent a társadalmi interakció a funkcionális korlátok miatt.

Az összes tünet hatása befolyásolhatja a normális kognitív működést is, nehézségeket okozva a koncentrációban, a figyelem, a döntéshozatalban vagy a memória folyamatainak enyhe megváltoztatásában.

Kezelés

A Nemzeti Idegbetegségek és Stroke Intézete (2014) kiemeli, hogy a Guillain-Barré-szindróma specifikus gyógymódját jelenleg nem azonosították. Különböző terápiás beavatkozások vannak azonban a felmerülő tünetek súlyosságának csökkentésére és ezekben a betegekben a gyógyulás sebességének elősegítésére.

A Guillain-Barré-szindróma specifikus kezelése plazmaferezisz vagy polivalens immunglobulinokon alapul. A kezelésnek azonban elsősorban a szövődmények megelőzésén és tüneti kezelésén kell alapulnia (Ritzenthaler et al., 2014).

Ezért a Guillain-Barré-szindróma szenvedéséből származó különböző szövődmények kezelése különböző megközelítésekben alkalmazható (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):

plazmaferezis

Ez egy módszer, amelynek során a test vérkészleteit kinyerik és feldolgozzák a fehér és a vörös vérsejtek elválasztásával a vérplazmából. A plazma eltávolítása után a vérsejteket visszavezetik a betegbe.

Noha a pontos mechanizmusok nem ismertek, az ilyen típusú technikák csökkentik a Guillain-Barré-szindróma epizódjának súlyosságát és időtartamát.

Immunoglobulin terápia

Az ilyen típusú terápia során a szakemberek intravénás immunoglobulin-injekciókat adnak; kis adagokban a test ezt a fehérjét használja a betörő szervezetek támadására.

Szteroid hormonok

Ezen hormonok használatát is megpróbálták csökkenteni az epizódok súlyosságát, azonban a betegségre gyakorolt ​​káros hatásokat azonosítottak.

Segített légzés

Sok esetben a légzőszervi elégtelenség lélegeztetőgép, pulzusmérő és egyéb elemek használatát igényli a testi funkciók ellenőrzése és ellenőrzése céljából.

Fizikai beavatkozás

A gondozók még a gyógyulás megkezdése előtt utasítják a végtagokat manuálisan mozgatni, hogy az izmok rugalmasak és erősek maradjanak.

Korai rehabilitáció

A korai és intenzív rehabilitáció hatékonynak tűnik a motor helyreállítása és a visszamaradó fáradtság szempontjából. A légzőszervi fizioterápia a szekrécióeliminációs technikákkal különös jelentőséggel bír a hörgõszekréciók felhalmozódásának és a pulmonális superinfekciók megelõzésében (Ritzenthaler et al., 2014).

Fizioterápiás beavatkozás

Amint a beteg visszanyeri a végtagok irányítását, a szakemberekkel végzett fizikoterápia azzal a céllal kezdődik, hogy helyreállítsa a motoros funkciókat, és enyhítse a paresztézia és bénulás okozta tüneteket.

Következtetések

A Guillain-Barré-szindróma egy ritka betegség, amelynek intenzív kezelése általában jó előrejelzéssel rendelkezik, becsült halálozási aránya 10%.

Másrészt a motoros helyreállítás prognózisa is kedvező. 5 éven belül azonban a betegek különböző következményeket tarthatnak fenn, például fájdalmat, bulbar tüneteket vagy enphincterikus rendellenességeket.

A szívelégtelenségben szenvedő veszély miatt orvosi sürgősséget gondosan ellenőrizni kell, hogy a lehető leggyorsabban elérjék a gyógyulási fázist.

Irodalom

1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., és Calado, E. (2010). Guillain-Barré szindróma bárányhimlő után. Rev Neurol, 764-5.
2. Kopytko, D. és Kowalski, PM (2014). Guillain-Barré-szindróma - Az irodalom áttekintése. Annals of Medicine, 158-161.
3. Peña, L., Moreno, C. és Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Fájdalomcsillapítás a Guillain-Barré-szindrómában. Rendszeres áttekintés. Rev Neurol, 30

   (7), 433-438.

4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T. és Orlijowski, T. (2014). Guillain-Barré szindróma. EMC-érzéstelenítés-újraélesztés, 40. (4), 1-8.